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绪论1

第一篇 心血管系统的形成、解剖及生理5

第一章 心血管系统的形成7

一、早期胚胎发生7

二、早期血管发生8

三、心管形成9

四、心襻形成10

五、原始心室形成11

六、心腔的分隔12

七、心瓣膜形成19

八、主动脉系统形成21

九、体循环大静脉形戎23

第二章 心脏血管解剖及心脏超微结构25

一、心脏的形状与位置25

二、心包26

三、心腔解剖27

四、心脏纤维支架28

五、心脏传导系统35

六、冠状循环系统37

七、心肌超微结构38

一、心脏的能量代谢42

二、心肌成分的代谢更新51

三、生长发育过程中心肌的代谢51

第四章 心脏电生理55

一、正常和异常心肌细咆电生理55

二、临床心桩电生理60

第五章 心脏泵功能78

一、心脏泵功能的调节78

二、心室收缩功能84

三、心室舒张功能86

四、超声心动图对心室泵功能的评价87

第六章 胎儿血液循环及出生后血液循环重建92

一、胎血液循环92

二、出生后血液循环的重建94

第七章 肺的解剖、血液循环与生理98

一、肺的解剖98

二、正常肺血液循环104

三、肺的生理106

第二篇 小儿先天性心脏病的病因、临床生理病理115

第一章 小儿先天性心脏病的病因117

一、原发性遗传因素118

二、原发性环境因素119

三、遗传因素-环境因素相互作用120

四、先天性心脏病病因的监测与预防120

第二章 先天性心脏病患者的基因突变与染色体异常123

一、先天性心脏病的遗传学基础123

二、特殊的染色体异常综合征及其心脏学意义129

第三章 心肌血流、氧消耗和缺血性损伤、再灌注性损伤138

一、心肌血流138

二、氧消耗与缺血性损伤140

三、再灌注性损伤144

四、心肌缺血性损伤的治疗原则147

第四章 先天性心血管畸形左向右分流的临床病理生理151

一、左向右分流量的测定151

二、影响左向右分流量的因素152

三、肺血管梗阻性疾病的发展154

第五章 先天性心血管畸形右向左分流的临床病理生理157

一、影响右向左分流和青紫的因素158

二、右向左分流的并发症159

第六章 心血管错位畸形的临床病理生理163

一、完全性大动脉错位的病理生理163

二、心血管错位畸形的生理165

一、心血管梗阻性病变169

第七章 心血管梗阻和血液返流病变的临床生理病理169

二、心血管返流性病变172

第三篇 小儿先天性心脏病诊断检查177

第一章 先天性心脏病患儿的病史及体格检查179

一、病史179

二、症状180

三、体征182

四、心脏的物理检查185

第二章 先天性心脏病胸部X线平片检查及影像分析193

一、正常心脏和肺血管的X线影像193

二、检查方法197

三、先天性心脏病基本X线征像的分析205

四、X线检查在先天性心血管畸形诊断中的应用215

第三章 小儿正常心电图特点及先天性心脏病患儿常见心电图表现218

一、小儿正常心电图特点218

二、先天性心脏病患儿常见心电图表现224

第四章 动态心电图检查229

一、动态心电图的定义及特点229

二、动态心电图仪230

三、动态心电图检查的注意事项及报告内容232

四、动态心电图的临床应用236

五、正常动态心电图241

六、小儿动态心电图的特点241

第五章 儿童心电图及血压的运动负荷试验244

一、儿童心电图运动负荷试验244

二、儿童血压运动负荷试验248

第六章 胎儿心电图252

一、检查方法252

二、胎儿心电图253

第七章 二维超声心动图在先天性心脏病诊断中的应用259

一、超声切面与图像260

二、二维超声心动图诊断先天性心脏病265

三、造影超声心动图269

四、经食道超声心动图270

第八章 多普勒超声心动图在先天性心脏病诊断中的应用273

一、多普勒超声心动图的基本原理273

二、正常心腔及大血管内多普勒血流图形275

三、多普勒心动图的临床应用276

第九章 胎儿超声心动图283

一、胎儿血液循环的特点283

二、胎儿超声心动图适应症284

三、胎儿心脏影像285

四、胎儿超声检查利弊与仪器设备298

第十章 先天性心脏病的放射性核素心血管造影及分流量测定300

一、先天性心脏病的放射性核素心血管造影300

二、先天性心脏病的分流量测定315

第十一章 放射性核素心肌显像321

一、心肌灌注显像321

二、心肌梗塞灶显像331

三、心肌代谢断层显像332

第十二章 计算机断层摄影与磁共振在先天性心脏病诊断中的应用334

一、计算机断层摄影的应用334

二、磁共振的应用337

第十三章 数字减影血管造影343

一、基本原理343

二、检查方法344

三、临床应用346

第十四章 小儿心导管检查348

一、心导管检查内容及其方法的选择349

二、心导管插入术前对病人的评价350

三、心导管检查前的镇静及喂养351

四、右心导管插入术352

五、动脉套管和左心导管插管术359

六、心血管压力测定360

七、血氧含量及氧消耗量的测定367

八、血流阻力的计算371

九、心导管检查的并发症及其处理375

第十五章 小儿心血管造影380

一、心血管造影没备380

二、造影刊的生物学安全性及在儿科心血管道影中的选择和应用381

三、心血管造影的适应症和禁忌症386

四、术前准备387

五、轴位电影投照体位的选择388

六、心血管造影的并发症及预防408

七、新生儿的特殊插管方法411

第十六章 小儿选择性冠状动脉造影术414

一、小儿选择性冠状动脉造影术的适应症415

二、冠状动脉造影导管及其选择419

三、冠状动脉造影的步骤及方法423

四、放射线摄片及术中应注意的问题424

五、合并症及其处理424

一、造影目的428

第十七章 外周血管造影428

二、造影剂、投照体位429

三、基本穿刺、插管方法430

四、动脉穿刺法430

五、静脉穿刺法434

六、局部穿刺法434

七、切开检查虐434

八、造影并发症436

第四篇 小儿先天性心脏病治疗学439

第一章 小儿先天性心脏病术前术后水和电解质平衡441

一、小儿体液平街的特点441

二、小儿常见水、电解质和酸碱平衡紊乱444

三、小儿先天性心脏病患者术前术后水、电解质和酸碱平衡失调及处理449

第二章 电复律与人工心脏起搏456

一、电复律/除颤456

二、人工心脏起搏461

一、球囊血管成形术476

第三章 心导管介人性治疗479

二、球囊瓣膜扩张术489

三、房隔造痿术494

四、经导管堵塞及关闭术497

五、其他方面的介入性治疗及进展501

第四章 先天性心脏病的减状手术治疗505

一、减状手术发展简史505

二、常用的减状手术506

第五章 先天性心脏病主要手术术式及适应症520

一、先天性心脏病手术治疗发展简史521

二、先天性心脏病的手术类型523

三、先天性心脏病手术的术前准备524

四、病情分析及决定手术方案526

五、手术式与适应症526

一、先天性心脏病患儿术后监护的手段和内容547

第六章 先天性心脏病患儿的术后监护与并发症的处理547

二、先天性心脏病患儿的术后监护553

三、小儿心脏手术后并发症的处理561

第七章 先天性心脏病合并感染性心内膜炎的治疗574

一、病因574

二、发病机理576

三、病理576

四、临床表现577

五、并发症578

六、辅助检查579

七、诊断依据580

八、自然转归及预后581

九、治疗581

十、预防582

第八章 先天性心脏病术后惑性肾功能衰竭的预防及处理584

一、术后急性肾功能衰竭的因素585

二、术后急性肾功能衰竭的病理生理586

三、术后急性肾功能衰竭的预防588

四、术后急性肾功能衰竭的处理591

第九章 先天性心脏病患者术后出凝血机制障碍的诊断与处理595

一、血小板生理595

二、血液凝固和纤维蛋白溶解597

三、体外循环对出凝血机制的影响600

四、术后出凝血障碍的诊断和处理602

第十章 小儿心脏直视手术后的精神障碍609

一、脑血流调节与低温的关系609

二、术后精神障碍的原因610

三、术后精神障碍患儿的临床表观612

四、术后精神障碍患儿的预防和治疗612

第十一章 心肺复苏615

一、心肺复苏的概况与发展615

二、心肺复苏术619

三、脑复苏628

第五篇 小儿心脏手术的麻醉与体外循环633

第一章 小儿先天性心脏病手术时的麻醉635

一、先天性心眼病的病理生理635

二、手术前检查及术中监测638

三、小儿先天性心脏病手术时的麻醉642

第二章 婴儿及儿童心导管检查造影及介人性治疗的麻醉654

一、先天性心脏病患儿心导管检查的麻醉654

二、小儿心血管造影及介入性治疗的麻醉656

三、并发症的防治657

四、急救准备658

第三章 小儿心脏手术时的体外循环及深低温停循环660

一、小儿体外循环与成人的区别660

二、小儿体外循环的实施计划661

三、小儿体外循环的预充662

四、婴幼儿人工心肺系统的要求663

五、体外循环的监测664

六、深低温下酸碱平衡的管理665

七、深低温停循环技术(DHCA)在婴幼儿直视心脏手术中的应用667

八、深低温停循环的实施671

第四章 呼吸管理及呼吸道并发症的治疗675

一、小儿呼吸系统的解剖和生理675

二、影响术后肺功能的因素677

三、呼吸管理679

四、呼吸管理过程中并发症的防治683

第六篇 左向右分流的先天性心血管畸形性疾病685

第一章 房间隔缺损687

一、呸胎发育异常687

二、分类688

三、病理生理688

四、临床表现689

五、诊断与鉴别诊断690

七、外科手术治疗691

六、自然转归及预后691

第二章 心内膜垫缺损694

一、胚胎发育异常694

二、分类695

三、合并畸形及其遗传特性697

四、病理生理698

五、临床表现699

六、诊断检查699

七、诊断与鉴别诊断700

八、自然转归及预后701

九、外科手术治疗701

第三章 室间隔缺损710

一、呸胎发育异常710

二、分类711

三、病理生理712

四、诊断与鉴别诊断712

五、并发症714

六、自然转归及预后715

七、治疗716

第四章 动脉导管未闭722

一、旺胎发育异常722

二、分类723

三、病理生理724

四、临床表现725

五、诊断与鉴别诊断725

六、并发症727

七、治疗727

第五章 主动脉-肺动脉间隔缺损739

一、胚胎发育异常739

二、病理解剖740

四、临床表现741

五、诊断与鉴别诊断741

七、治疗743

六、预后743

八、术后处理747

九、手术治疗效果747

第七篇 右向左分流的先天性心血管畸形性疾病749

第一章 法洛氏四联症751

一、病理解剖751

二、病理生理753

三、临床表现754

四、诊断755

五、治疗757

第二章 肺动脉闭锁伴完整室间隔766

一、胚胎发育异常766

二、病理解剖及分类767

三、病理生理767

四、临床表现769

五、诊断及鉴别诊断770

六、外科治疗771

第三章 肺动脉瓣狭窄合并房间隔缺损(或卵圆孔未闭)777

一、病理生理777

二、临床表现及检查778

三、诊断与鉴别诊断780

四、外科治疗781

第四章 三尖瓣闭锁784

一、胚胎发育异常785

二、病理解剖及分类785

三、血液流动的变化789

四、临床表现与检查789

五、诊断与鉴别诊断795

六、自然转归及预后795

七、治疗796

二、病理解剖802

一、呸胎发育异常802

第五章 三尖瓣下移畸形802

三、病理生理803

四、临床表现804

五、外科治疗808

第六章 肺静脉畸形引流812

一、部分型肺静脉畸形引流813

二、完全型肺静脉畸形引流816

第八篇 先天性心血管错位畸形性疾病829

第一章 大动脉错位831

一、完全性大动脉错位831

二、矫正性大动脉错位843

第二章 心室双出口847

一、右室双出口847

二、左室双出口855

第三章 心脏异位及内脏异位综合征857

一、心脏异位857

二、内脏异位综合征862

三、胸外心脏864

第四章 单心房866

一、胚胎发育异常867

二、病理生理867

三、临床表现867

四、诊断868

五、手术治疗869

第五章 单心室873

一、胚胎发育异常873

二、分类874

三、病理生理875

四、诊断875

五、自然转归及预后877

六、手术治疗877

一、胚眙发育异常和共同动脉干的形成881

第六章 共同动脉干畸形881

二、分类882

三、病理生理884

四、合并畸形884

五、诊断与鉴别诊断885

六、自然转归及预后888

七、手术治疗891

第九篇 先天性心血管梗阻和返流性疾病897

二、分类899

第一章 三房心899

一、胚胎发育异常899

三、病理解剖900

四、临床表现901

五、诊断检查901

六、自然转归及预后901

七、治疗902

一、先天性二尖瓣狭窄904

第二章 先天性二尖瓣狭窄和先天性二尖瓣闭锁904

二、先天性二尖瓣闭锁908

第三章 左心发育不良综合征911

一、分型及发病率911

二、病因病理912

三、临床表现914

四、诊断及鉴别诊断916

五、预后916

六、治疗916

第四章 右室双腔心919

一、病因病理919

二、分类921

三、临床表现921

四、诊断与鉴别诊断921

五、手术治疗923

一、先天性主动脉瓣狭窄925

第五章 先天性主动脉瓣狭窄925

二、先天性主动脉瓣上狭窄934

三、先天性主动脉瓣下狭窄938

第六章 先天性主动脉缩窄944

一、病理解剖与分类944

二、病理生理947

三、临床表现947

四、诊断检查949

五、自然转归及预后952

六、治疗952

第七章 主动脉弓断离959

一、呸胎发育异常959

二、病理分型961

三、合并畸形962

四、病理生理962

六、诊断检查963

五、临床表现963

七、自然转归及预后964

八、治疗964

第八章 主动脉弓部畸形及分支迷走畸形971

一、分类972

二、胚胎发育及病理解剖973

三、临床诊断与治疗975

第九章 肺动脉瓣狭窄984

一、病因984

二、病理解剖985

三、病理生理985

四、临床表现985

五、诊断检查986

六、诊断与鉴别诊断989

七、治疗990

八、预后991

第十章 肺动脉异常993

一、肺动脉发育不良993

二、单侧肺动脉缺如997

三、肺动脉起源及走行异常1000

第十一章 肺动脉瓣缺如1004

一、病理生理1005

二、旺抬发育异常及病理解剖1005

三、临末表现1007

四、诊断检查1008

五、自然转归及预后1009

六、治疗1009

第十二章 动静脉瘘1012

一、先天性动静脉瘘1012

二、先天性肺动静脉瘘1018

三、先天性动静脉瘘的治疗1018

一、病理与血流动力异常1023

第十三章 主动脉左室通道1023

二、胚胎发育异常1024

三、分型及合并畸形1024

四、临床表现1025

五、诊断检查1026

七、自然转归1028

八、外私治疗1028

第十四章 主动脉窦瘤破裂1031

一、病理1032

二、临床表现1033

三、诊断检查1033

四、诊断1034

五、治疗1034

第十五章 冠状动脉异常1039

一、分类1040

二、临床表现和心血管造影检查1041

三、治疗1054

第十六章 原发性肺动脉扩张1057

一、病理解剖1057

二、临床表现1057

三、诊断检查1058

四、诊断与鉴别诊断1059

五、治疗1059

第十七章 二尖瓣脱垂综合征1061

一、病理1061

二、病理生理1062

三、临床症状1062

四、诊断检查1063

六、合并症1064

七、预后1064

五、治疗1064

一、发病率及病因1066

第十八章 马凡综合征1066

二、病理与病理生理1067

三、诊断与鉴别诊断1068

四、自然转归及预后1073

五、治疗1073

六、诊断依据1078

第十篇 先天性心脏病的几个特殊问题1081

第一章 胎儿及新生儿先天性心脏病1083

一、胎儿及新生儿血液循环的特点1083

二、新生儿先天性心储病的发病情况1086

三、实验室检查1089

四、新生人心脏病的临床诊断1094

五、秆生儿心脏病的治疗1103

六、眙儿先天性心脏病的诊断与治疗1110

第二章 青少年先天性心脏病1116

一、青少年先天性心脏病的概况1116

二、常见的青少年先天性心脏病1127

第三章 遗传综合征与先天性心脏病1132

一、21三体综合征1132

二、马凡氏综合征1134

三、Turner综合征1136

四、Noonan综合征1137

五、Williams综合征1138

六、遗传性心血管上肢畸形综合征1140

七、先天性成骨不全1142

第四章 先天性心脏病杂音与无害性杂音的鉴别1145

一、心脏杂音1145

二、胸骨左缘收缩期杂音与无害性杂音的鉴别1146

三、心底部连续性杂音的鉴别1151

第五章 小儿充血性心力衰竭1154

一、充血性心力衰竭的发病机制1155

二、左室舒张功能衰竭1159

三、先天性心脏病与充血性心力衰竭1163

四、充血性心力衰竭的诊断1164

五、充血性心力衰竭的治疗1167

第六章 肺动脉高压1175

一、正常人体沛循环1175

二、肺循环的调节1176

三、肺动脉高压的分类1177

四、继发性肺动脉高压的病理1178

五、继发性肺动脉高压的发病机理1180

六、继发性肺动脉高压时肺血流的改变1185

七、肺动脉高压的诊断1186

八、继发性肺动脉高压对心脏手卞选择幻指征1189

九、原发性肺动脉高压1190

第七章 先天性心律失常的诊断与治疗1195

一、预激综合征1195

二、先天性完全性房室传导阻滞1202

三、Q-T间期延长综合征1203

第八章 小儿心脏移植1206

一、心脏移植适应症1207

二、心脏移植禁忌症1208

三、受体术前检查及治疗1209

四、供体选择及治疗1211

五、供心获取及保存1212

六、受体手术1216

七、术后一般治疗却监护1219

八、免疫抑制治疗1219

九、急性排导的诊断和治疗1222

十、感染的预防1223

十一、其它1225

第九章 先天性心脏病的节段诊断1228

一、节段诊断中的概念1228

二、心脏的节段特点1229

三、节段诊断的具体应用1233