《免疫缺陷》

一 免疫1

第一章 免疫1

二 非特异性体液性抗菌物质2

(一) 自然抗体2

(二) 备解素2

(三) 溶菌酶2

(四) 干扰素2

(五) 铁蛋白3

三 特异性免疫应答3

四 抗体4

(二) IgA6

(一) IgG6

(三) IgM7

(四) IgD8

(五) IgE8

五 对感染的免疫应答8

六 对感染的特异性细胞介导免疫应答9

七 非特异性细胞效应子的免疫应答10

第二章 免疫机构的发育12

一 胚胎免疫12

二 人类胚胎淋巴细胞的发育12

四 人类胚胎免疫球蛋白的发育13

三 绵羊胚胎的免疫应答13

五 人类胚胎淋巴细胞的免疫应答15

六 出生时的免疫15

(一) 非特异性机构15

(二) 特异性机构16

第三章 已确定类型的原发性特异性免疫缺陷18

第四章 抗体缺陷21

一 导论21

二 先天性X-连锁型低丙球血症22

(一) 实验室所见22

(三) 治疗24

(二) 遗传学24

三 其他不稳定型低丙球血症25

(一) 家族史26

(二) 临床表现26

(三) 检验28

(四) 治疗29

四 IgG亚型缺陷30

五 选择性IgA缺陷31

(一) 选择性IgA缺陷的细胞学基础31

(二) 临床方面32

1 自家免疫与IgA缺陷33

2 IgA缺陷时的感染与特应性33

(三) 处理34

3 肠病与IgA缺陷34

六 分离性IgM缺陷35

治疗36

七 暂时性低丙球血症36

(一) 临床表现和诊断37

(二) 处理37

第五章 联合免疫缺陷综合征39

一 严重联合免疫缺陷41

(一) 临床表现41

(二) 病理学42

(三) 检验42

三 非严重型联合免疫缺陷43

二 其他类型的联合免疫缺陷43

纲织发育不良43

(一) 有18型细胞免疫缺陷(Nezelof综合征)44

(二) 伴有短肢侏儒的免疫缺陷44

四 联合免疫缺陷的治疗45

第六章 主要影响细胞介导免疫的原发性免疫缺陷46

一 Di George氏综合征46

(一) 临床表现46

(二) 研究47

(三) 治疗48

二 部分型Di George氏综合征48

三 核苷磷酸化酶缺陷49

四 其他一些定义欠明确的细胞介导免疫缺陷50

五 念珠菌病51

六 伴有淋巴细胞毒素的偶发性淋巴细胞减少症53

第七章 伴有特异性免疫缺陷的其他原发性疾病55

一 共济失调毛细血管扩张症55

二 胸腺瘤56

三 合并湿疹和血小板减少症的兔疫缺陷(Wiskott-Aldrich综合征)57

(一) 临床表现58

(二) 治疗59

四 非典型性WJskott-Aldrich综合征60

一 吞噬细胞的缺陷61

第八章 非特异性免疫机构的原发性缺陷61

二 周期性中性粒细胞减少症63

三 合并胰腺功能不全的中性粒细胞减少症(Shwachman氏综合征)64

四 Chediak-Higashi综合征64

五 合并其他免疫缺陷的中性粒细胞减少症低丙球血症65

六 趋化性缺陷65

七 懒惰白细胞综合征(Lazy Leuocyte Syndr-ome)65

八 其他趋化性缺陷66

九 吞噬细胞的胞内杀菌缺陷66

慢性肉芽肿病66

2 临床表现67

1 遗传67

3 诊断68

4 处理68

十 可能合并细胞杀菌缺损的其他免疫缺陷69

(一) Job氏综合征69

(二) 髓过氧化物酶缺陷70

(三) 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷70

(四) 丙酮酸激酶(PK)缺陷71

十一 补体缺陷71

3 C2缺陷74

2 C4缺陷74

1 C1缺陷74

(一) 各别补体成分的遗传决定性缺陷74

4 C3缺陷75

5 稍后几种补体成分的陷缺75

(二) 激活调控障碍引起的低补体水平75

(三) 遗传性血管性水肿75

(四) C3b灭活因子缺陷76

十二 调理缺陷77

第九章 继发性免疫缺陷79

一 蛋白或白细胞丢失79

二 营养不良80

三 胃肠病81

四 药物82

(一) 类固醇82

九 影响吞噬细胞的继发性缺陷83

(二) 免疫抑制剂83

五 病毒感染84

六 先天性病毒感染85

七 蛋白分解亢进85

八 恶性病86

(一) 白血病和非何杰金氏淋巴瘤86

(二) 何杰金氏病87

(三) 多发性骨髓瘤和巨球蛋白血症87

十 外科手术88

十一 脾切除89

十二 Down氏综合征90

十三 麻风90

十四 衰老91

第十章 免疫缺陷与其他疾病的关系92

一 原发性免疫缺陷与恶性病92

二 变态反应93

三 遗传类型和疾病93

1 免疫应答基因94

4 补体和抗原排除95

3 受体95

2 分子拟态和耐受性95

第十一章 诊断96

一 病史96

1 妊娠期健康史96

2 发病年龄96

3 家族史97

二 体格检查97

三 病原98

四 免疫检测98

实验室检测99

抗体检测103

五 体液免疫检测103

六 细胞介导免疫检测105

迟发型过敏性皮肤试验105

七 淋巴细胞体外应答试验106

(一) 抗原识别试验106

(二) 对促有丝分裂素的非特异性应答107

(三) 淋巴细胞效应子功能检测109

八 补体检测110

九 调理试验111

十 吞噬细胞缺陷的定性检测111

(一) 雷布克皮窗一体内局部聚集作用111

(三) 噬菌和杀菌试验112

(二) 体外趋化性试验112

(四) 四唑氮兰(NBT)还原试验114

(五) 其他试验114

十一 单核吞噬细胞功能的体内试验114

第十二章 治疗116

一 避免感染116

二 免疫应答的非抗原特异性介质的替代疗法116

三 特异性因子的替代疗法117

(一) 免疫球蛋白注射剂117

(二) 用血浆提供Ig119

四 骨髓移植119

(一) 供者选择121

(二) 受者选择124

(三) 移植步骤125

(四) 无菌护理126

(五) 移植物抗宿主(GVH)病127

五 用胚胎肝提供干细胞128

六 胸腺移植130

七 转移因子132

八 胸腺体液因子133

九 左旋咪唑134

十 免疫接种135