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第一章 免疫学基础概述1

第一节 抗感染免疫1

一、机体天然防御因素1

(一)屏障结构1

(二)补体系统及其它体液因素2

(三)单核-吞噬细胞系统8

二、特异性免疫11

(一)体液免疫11

(二)细胞免疫16

第二节 小儿免疫系统特点18

一、免疫器官18

二、屏障结构20

三、补体系统20

四、吞噬细胞系统21

五、体液免疫23

六、细胞免疫31

第二章 免疫缺陷瘸总论34

第一节 概述34

一、对反复感染的认识34

(一)环境因素34

(二)机体因素35

二、免疫缺陷病的基本概念37

三，对免疫缺陷病的认识过程39

四、国内对免疫缺陷病的研究概况41

五、应予纠正的几点认识46

六、目前存在的几个问题49

第二节 分类50

一、以发生为准进行分类50

二、以病因为准进行分类54

三、其它类型的分类56

(一)感染特点57

第三节 临床表现57

一、感染57

(二)一般感染59

(三)机会感染60

二、血液系统异常表现64

(一)贫血64

(二)出血64

(三)粒细胞减少64

三、内分泌系统异常表现65

四、骨关节系统异常表现65

五、消化系统异常表现66

六、神经系统异常表现67

七、心血管系统异常表现67

八、皮肤粘膜异常表现67

一、一般实验室检查68

第四节 免疫功能检查68

二、体液免疫功能检查69

(一)血浆蛋白69

(二)免疫球蛋白69

(三)特异性抗体76

(四)浆细胞79

(五)B淋巴细胞79

(六)活体组织检查81

(七)X线检查81

三、细胞免疫功能险查81

(一)淋巴细胞计数81

(二)迟发型超敏反应皮肤试验82

(三)皮片移植87

(四)T细胞的数量87

(五)T淋巴细胞的反应性89

(六)T细胞亚类的测定91

(七)淋巴因子的测定92

(八)淋巴细胞毒锚试验93

(儿)酶的测定93

(十)胸腺素的测定94

(十一)淋巴结活体组织检查94

(十二)X线检查94

四、吞噬功能检查94

(一)吞噬细胞的数量和形态94

(二)白细胞的运动性95

(三)胞吞作用97

(四)杀菌试验97

(五)四唑氮蓝试验98

(六)白细胞代谢试验99

(七)酶的测定100

(八)其它吞噬功能的测定100

(一)血清总补体和单一补体成分的测定101

五、补体系统测定101

(二)调理试验102

(三)旁路途径的测定102

第五节 诊断103

一、性别103

二、年龄103

三、家族史104

四、母亲妊娠史105

五、新生儿期表现105

六、预防接种史106

七、症状和体征106

八、X线检查107

九、病理检查108

十、实验室检查109

十一、其它110

(二)宫内诊断111

(一)努力做好孕妇保健111

第六节 预防和治疗111

一、预防原则111

(三)家族调查112

(四)预防继发性免疫缺陷病114

二、一般处理115

(一)细心护理115

(二)加强营养115

(三)采用有效抗生素116

(四)有选择地施行预防接种116

(五)其它措施117

三、替代疗法117

(一)丙种球蛋白117

(二)血浆疗法121

(三)成份输血121

(一)胸腺素122

四、免疫增强疗法122

(二)转移因子123

(三)左旋咪唑126

(四)干扰素127

五、免疫重建129

(一)骨髓移植129

(二)胚胎肝脏移植135

(三)胸腺移植136

六、小药治疗及针灸137

(一)增强免疫功能的中草药139

(二)增强免疫功能的方剂141

(三)针灸对免疫的增强作用143

第七节 预后145

第八节 免疫缺陷病同其它疾病的关系147

一、免疫缺陷病和恶性肿瘤147

二、免疫缺陷病和自身免疫病153

第三章 原发性免疫缺陷病159

第一节 体液免疫系统缺陷病159

低丙种球蛋白血症159

一、X-连锁低丙种球蛋白血症159

二、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症168

三、常见变异型免疫缺陷病171

四、遗传性转钴胺Ⅱ缺乏伴低丙种球蛋白血症178

五、伴有酶缺乏的低丙种球蛋白血症181

(一)嘌呤-5 核苷酸酶缺乏症181

(二)次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺乏症182

选择性免疫球蛋白缺乏症184

一、选择性IgA缺乏症185

二、X-连锁伴高lgM免疫缺陷症203

三、选择性IgM缺乏症208

四、IgG亚类缺乏症209

五、选择性IgE缺乏症211

六 轻链缺陷病213

七、选择性IgG缺乏症214

其它体液免疫系统缺陷病215

一、抗体缺陷综合征215

二、伴有先天愚型的抗体缺陷症217

三、Duncan综合征218

第二节 细胞免疫系统缺陷病219

一、先天性胸腺发育不良220

二、慢性皮肤粘膜念珠菌病228

三、高IgE综合征235

四、嘌呤核苷磷酸化酶缺乏症243

五、肠病性肢端皮炎247

六、生物素依赖性羧酶缺乏症248

第三节 联合免疫缺陷病249

一、严重联合免疫缺陷病249

二、Nezelof s综合征257

三、网状组织发育不良260

四、腺苷脱氨酶缺乏症264

五、Wiskott-aldrich综合征269

六、短肢沫儒免疫缺陷病279

七、共济失调-毛细血管扩张症282

八、伴胸腺瘤的免疫缺陷病289

九、免疫遗忘症292

十、裸淋巴细胞综合征293

第四节 吞噬系统缺陷病294

中性粒细胞减少症294

一、婴儿遗传性粒细胞缺乏症294

二、家族性重症中性粒细胞减少症296

三、周期性中性粒细胞减少症296

四、伴胰腺功能不全的中性粒细胞减少症298

中性粒细胞功能缺陷299

一、懒白细胞综合征300

二、中性粒细胞趋化抑制综合征300

三、肌动蛋白功能异常301

四、慢性肉芽肿病301

三、其它淋巴瘤303

五、Job综合征310

六、Chediak-Higashi综合征311

七、髓过氧化物酶缺乏症312

八、白细胞丙酮酸激酶缺乏症313

九、白细咆碱性磷酸酶缺乏症313

十、白细胞葡萄糖-5-磷酸脱氢酶缺乏症314

十一、促吞噬因子缺乏症315

十二、其它315

第五节 补体系统缺陷病316

一、遗传性血管神经性水肿317

二、C(1q)缺乏症323

四、C(1?)缺乏症324

五、C4缺乏症324

六、C2缺乏症324

三、C(1r)缺乏症325

七、C3缺乏症325

八、C3b灭活剂缺乏症326

九、C5缺乏症328

十、家族性C5功能异常症330

十一、C6缺乏症331

十二、C7缺乏症332

十三、C8缺乏症333

十四、C9缺乏症334

第四章 继发性免疫缺陷病342

第一节 重症感染342

一、细菌感染342

二、病毒感染344

三、其它感染348

第二节 免疫抑制因素350

一、放射线352

二、抗淋巴细胞球蛋白352

三、肾上腺皮质激素353

四、细胞毒药物360

五、抗生素类药物362

第三节 营养不良367

二、微量元素的缺乏373

三、维生素缺乏379

四，脂类异常379

第四节 恶性肿瘤379

一、白血病380

二、何杰金病381

第五节 蛋白质异常丢失384

一、失蛋白性肠病384

二、肾病综合征385

第六节 外科因素387

一、麻醉387

一、蛋白质—热卡营养不良387

二、大手术388

三、烧伤388

四、脾切除术393

五、骨折399

六、结节病400

六、扁桃体切除术400

七、急腹症403

第七节 其它儿科疾病404

一、糖尿病404

二、尿毒症405

三、肝功能不全406

四、镰状细胞病407

五、组织细胞病408

七、再生障碍性贫血411

八、肌营养不良412

九、先天愚型412

第八节 获得性免疫缺陷综合征413

第五章 新生儿期免疫缺陷病422

第一节 原发性免疫缺陷病422

第二节 继发性免疫功能低下状态424

一、早产儿424

二、母体抗体的免疫抑制作用425

三、高胆红素血症426

四、宫内感染426

五、营养不良430

六、继发性中性粒细胞减少症433