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第一章 总论1

第一节 神经元的正常结构和常见的病理变化1

一、神经元的一般结构1

(一)神经细胞1

(二)神经细胞的突起4

二、神经元的基本病变6

(一)神经细胞6

(二)神经轴索及髓鞘10

第二节 间质12

一、胶质细胞的正常结构及基本病变12

(一)星形胶质细胞12

(二)少突胶质细胞16

(三)小胶质细胞17

二、血管及结缔组织19

第二章 神经系统血管病21

第一节 动脉硬化21

一、动脉粥样硬化21

二、小动脉硬化22

第二节 动脉瘤23

第三节 动脉炎24

一、感染性,24

(一)梅毒性动脉炎24

(二)钩瑞螺旋体动脉炎24

(三)结核性动脉炎24

(四)细菌性动脉炎24

(五)猪囊虫性动脉炎24

二、非感染性25

(一)大动脉炎25

(二)结节性多动脉炎25

(三)颞动脉炎26

(四)胶原病所引起的动脉炎26

第四节 血管畸形26

第五节 颅内静脉窦和静脉血栓形成28

一、海绵窦血栓形成28

二、大脑深静脉血栓形成29

三、矢状上窦血栓形成29

第三章 神经系统软化与出血31

第一节 脑软化31

一、病因31

(一)栓塞31

(二)动脉血栓形成31

(三)动脉痉挛31

(四)循环机能不全31

二、病理变化32

(一)坏死期32

(二)软化期或清除期33

(三)恢复期33

三、病变经过和转归37

四、病变与临床的关系38

第二节 脑出血38

一、大片出血38

二、点状出血42

第三节 原发性蛛网膜下腔出血43

第四节 脊髓血管的解剖和临床意义45

一、根髓动脉45

二、脊髓周围动脉网47

三、脊髓内动脉的分布48

病例介绍49

第四章 神经系统缺氧54

第一节 病因54

第二节 病理变化55

一、急性缺氧55

(一)早期改变55

(二)晚期改变60

二、再发性缺氧61

三、慢性缺氧61

第三节 病变经过和转归62

第四节 病变与临床的关系62

一、昏迷期62

二、去皮层综合征期62

三、痴呆期63

病例介绍63

第五章 神经系统外伤67

第一节 脑裂伤或穿伤67

第二节 脑挫伤68

第三节 脑震荡70

第四节 外伤性出血73

一、硬膜外出血73

二、硬膜下出血73

三、脑髓内出血73

病例介绍74

第六章 神经系统感染性疾病78

第一节 神经系统的细菌性感染78

一、化脓性脑膜炎78

二、脑脓肿81

三、结核性脑膜炎82

第二节 神经系统梅毒85

第三节 神经系统的真菌性感染87

第四节 中枢神经系统的寄生虫病89

一、脑血吸虫病89

二、脑肺吸虫病90

三、脑囊虫病91

四、脑型疟疾92

病例介绍93

第五节 神经系统病毒感染95

一、急性病毒性脑炎95

1.狂犬病脑炎96

2.流行性乙型脑炎96

3.脊髓前角灰质炎98

4.森林脑炎98

5.单纯疱疹脑炎或急性坏死性脑炎98

二、亚急性病毒性脑炎99

1.亚急性硬化性全脑炎99

2.进行性多灶性白质脑病99

三、慢病毒所致脑病99

1.皮层纹状体脊髓变性100

2.Kuru病100

3.脊髓小脑共济失调伴痴呆100

第六节 立克次体脑炎101

病例介绍101

第七章 神经系统肿瘤105

第一节 概论105

第二节 髓内肿瘤107

一、胶质细胞瘤107

(一)星形胶质细胞瘤108

(二)少突胶质细胞瘤113

(三)室管膜细胞瘤115

(四)脉络丛乳头状瘤120

(五)多形性胶质母细胞瘤122

二、神经细胞瘤125

(一)髓母细胞瘤125

(二)神经节瘤和神经节胶质瘤127

三、来自中胚叶间质的肿瘤129

(一)小胶质细胞瘤129

(二)血管母细胞瘤131

四、转移癌132

(一)肺癌132

(二)胃癌134

(三)乳腺癌134

(四)绒毛膜上皮癌134

(五)癌性脑膜炎135

第三节 髓外肿瘤135

一、来自间质组织135

(一)神经鞘瘤135

(二)神经纤维瘤139

(三)脑膜瘤141

(四)原发性黑色素瘤147

(五)脊索瘤147

二、来自上皮组织149

(一)颅咽管瘤149

(二)上皮样瘤152

(三)鼻咽癌152

(四)垂体腺瘤153

三、畸胎瘤154

四、松果体瘤155

病例介绍157

第八章 脑积水及脑水肿162

第一节 脑积水162

一、定义162

二、分类162

(一)幼儿型或先天型脑积水162

(二)成人型或后天性脑积水166

第二节 脑水肿168

一.血管性脑水肿168

二.细胞性或细胞中毒性脑水肿169

三、间质性脑水肿169

第九章 脱髓鞘疾病171

第一节 多发性硬化171

一、经典型、急性型和视神经脊髓炎型171

二、弥漫性轴周性脑炎176

三、同心圆性硬化型176

第二节 弥散性脑脊髓炎178

一、感染后或疫苗后脑脊髓炎178

二、急性出血性白质脑炎或急性坏死性出血性脑炎178

病例介绍179

第十章 系统性变性疾病183

第一节 大脑皮层的变性183

一、A1zheimer病183

二、Pick病186

第二节 底节的变性186

一、Parkinson病187

二、进行性核上性麻痹188

三、大舞蹈症188

第三节 脊髓小脑变性189

一、小脑橄榄下核变性189

二、橄榄-桥-小脑变性189

三、Friedreich共济失调190

第四节 运动神经元变性190

一、肌萎缩侧索硬化190

二、脊髓性肌萎缩或单纯下运动神经元疾病191

病例介绍191

第十一章 神经系统营养缺乏及代谢障碍疾病196

第一节 硫胺缺乏196

第二节 菸酸缺乏症198

第三节 亚急性联合变性198

第四节 肝-脑变性199

一、肝豆状核变性200

二、获得性肝-神经系统变性203

(一)获得性肝-脑变性203

(二)获得性肝-脊髓变性204

第十二章 神经系统沉积病206

第一节 神经元脂肪沉积病206

一、神经鞘脂质代谢障碍206

二、粘多糖代谢障碍207

三、粘液脂肪代谢障碍207

四、其他神经系统沉积疾病208

第二节 脑白质营养不良208

一、球型细胞白质营养不良208

二、异染性白质营养不良209

第十三章 神经系统发育畸形211

第一节 神经管闭合障碍所致的畸形211

一、脊髓及脊柱的畸形211

(一)开放性脊柱裂211

(二)隐性脊柱裂211

(三)脊膜膨出211

(四)脊髓脊膜膨出212

(五)脊髓中央管积水212

(六)脊髓空洞症213

二、脑和脑膜的畸形213

(一)无脑畸形213

(二)脑-脑膜膨出213

第二节 胚胎发育不良或缺如214

一、脑小、脑大畸形214

二、单眼畸形215

三、孔脑215

四、水脑畸形216

五、连合结构发育障碍之畸形216

(一)中隔缺如及中隔囊肿216

(二)胼胝体缺如216

六、无嗅脑畸形216

七、小脑发育不全216

(一)小脑缺如216

(二)小脑发育不良216

第三节 大脑皮质的发育异常217

二、无脑回或脑回少217

二、巨脑回218

三、脑回小或多发脑回小畸形218

四、Down综合征218

第四节 胚瘤性发育不良及晶状体瘤病218

第十四章 周围神经疾病220

第一节 概述220

一、周围神经系统的基本病变223

二、周围神经的再生230

三、病理改变与临床的关系231

四、周围神经病的分类232

第二节 代谢障碍及营养缺乏性神经病234

一、糖尿病性神经病234

二、尿毒症神经病235

三、肝病性神经病236

四、甲状腺功能减退性神经病236

五、遗传性代谢性障碍神经病237

(一)血卟啉病性神经病237

(二)其它遗传性代谢障碍神经病237

六、营养缺乏性神经病238

第三节 中毒性神经病238

一、中毒性远端轴索病239

二、中毒性髓鞘病240

第四节 感染性多发性神经病241

一、急性感染性多发性神经病241

二、慢性复发性感染性多发性神经病及慢性感染性多发性神经病242

第五节 遗传性运动及感觉性神经病243

一、遗传性运动感觉性神经病243

(一)显性遗传性肥大性神经病(HMSNⅠ型)243

(二)神经元型腓骨肌萎缩243

二、遗传性感觉性神经病244

第六节 恶性肿瘤合并的周围神经病及血内蛋白异常症神经病244

一、癌性感觉运动性神经病245

二、癌性感觉性神经病(亚急性感觉性神经病)245

三、多发性骨髓瘤合并的周围神经病246

四、血内蛋白异常症神经病246

第七节 其他周围神经病247

一、传染性神经病247

(一)带状疱疹247

(二)麻风性神经病247

(三)白喉性神经病248

二、淀粉样变性神经病248

三、缺血性神经病249

四、急性损伤性神经病及慢性嵌压性神经病249

(一)急性损伤性神经病249

(二)慢性嵌压性神经病250

第十五章 肌肉疾病253

第一节 概述253

一、骨骼肌正常结构253

二、骨骼肌病理改变257

第二节 神经源性肌萎缩或继发性肌萎缩270

第三节 肌营养不良272

第四节 肌强直性疾病276

一、肌强直性营养不良276

二、先天性肌强直276

三、新生儿肌强直性营养不良277

四、神经性肌强直277

第五节 先天性肌病277

一、中央轴空病277

二、中心核和肌管性肌病278

三、杆状体或线状体肌病278

第六节 炎性肌病278

一、多发性肌炎278

二、间质性肌炎280

三、嗜酸性筋膜炎281

第七节 糖原沉积病282

第八节 重症肌无力284

病例介绍285

第十六章 神经系统病理剖检技术289

第一节 标本的采取289

一、脑的采取289

二、脊髓的采取290

三、视神经及眼球的采取290

四、活检标本的采取290

五、电镜标本的采取290

第二节 肉眼观察·290

一、脑的检查290

二、脊髓的检查293

第三节 显微镜观察293

第四节 电镜观察294

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