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神经系统疾病的电生理及实验室检查2

第一章 脑电图及定量脑电图在神经病学中的应用2

第一节 脑电图2

一、描记方法2

(一)基本要求2

(二)10～20系统电极放置法2

第一篇2

(三)电极组合3

(四)位相与定位4

(五)特殊电极6

(一)成人觉醒时的EEG8

(二)成人入睡期及睡眠EEG的特征8

二、正常脑电图8

(三)正常小儿及老年期的EEG特征10

三、异常脑电图的类型10

(一)背景节律异常10

(二)睡眠波异常11

(三)异常慢波活动11

(四)阵发性癫痫源性异常12

(五)周期性阵发性异常波型13

(六)细微异常EEG波型14

四、脑电图诱发试验16

(一)睁闭眼诱发试验16

(二)闪光刺激诱发试验16

(五)剥夺睡眠诱发试验17

(三)过度换气诱发试验17

(四)睡眠诱发试验17

(六)药物诱发试验18

(七)撤除抗癫痫药物诱发试验18

五、常见中枢神经系统疾病的脑电图表现18

(一)癫痫18

(二)脑肿瘤、脑脓肿及硬膜下血肿19

(三)脑血管疾病19

第二节 定量脑电图20

一、脑电图采集20

(一)参考电极20

(五)昏迷20

(四)脑外伤20

(二)电极组合21

(三)识别资料21

(四)非大脑源资料21

(五)信号条件21

(六)预处理21

二、脑电图信号的传送与记录22

(一)传送技术22

(二)记录器23

三、信号分析23

(一)背景脑电分析23

(二)癫痫样放电监测24

(二)可变滤波器及纸速25

(三)线性波动描记25

(一)双极重组25

四、显示25

(四)压缩谱阵26

(五)脑电位分布图27

五、QEEG临床应用概况28

(一)检测器质性疾病28

(二)判别函数分析30

(三)定量药物脑电图31

附 QEEG对医师及技术的要求(美国)33

一、对医师的要求33

二、对技术设备的要求33

三、EP的分类35

二、叠加技术35

一、定义35

第一节 诱发电位概述35

第二章 神经诱发电位在临床上的应用35

四、EP的刺激与记录方法37

(一)刺激方法37

(二)记录方法37

五、EP波的命名原则和测量方法37

(一)EP波的命名37

(二)EP波的测量方法37

第二节 躯体感觉诱发电位38

一、SEP的解剖生理基础38

(一)后索-内侧丘系投射系统38

(二)脊髓-丘脑投射系统38

二、SEP的分类39

(三)三叉神经感觉主核系统39

(四)三叉神经脊髓束核系统39

(一)按刺激部位分类40

(二)按记录部位分类40

(三)按潜伏期分类41

三、肢体SEP41

(一)肢体SEP的分类41

(二)肢体SEP的检测方法41

(三)肢体SEP的命名和神经发生源42

(四)肢体SEP的影响因素43

(五)肢体SEP的临床应用43

(一)BTEP的组成和神经起源45

(二)BTEP的检测技术和影响因素45

四、三叉神经诱发电位45

(三)BTEP的临床判断指标46

(四)某些神经系统疾病的BTEP表现46

第三节 视觉诱发电位47

一、VEP的神经解剖基础47

二、VEP的分类47

(一)按神经发生源分类47

(二)按刺激类型、刺激频率和刺激表现方式分类47

三、皮质视觉诱发电位(VEPs)48

(一)VEPs的检测技术48

(二)VEPs波的命名和神经学起源48

(三)正常VEPs的影响因素48

(四)VEPs的临床应用50

一、AEP的解剖基础52

第四节 听觉诱发电位52

二、AEP的分型53

三、耳蜗电图(EcochG)54

(一)EcochG的检测方法55

(二)EcochG的主要成分及神经起源55

(三)EcochG的临床应用55

四、脑干听觉诱发电位(BAEP)57

(一)BAEP的检测技术57

(二)BAEP波的命名和神经学起源57

(三)BAEP波的影响因素57

(四)BAEP的临床应用59

一、P300的检测技术61

第五节 事件相关电位(P300)61

二、P300的神经发生源62

三、P300记录的影响因素62

四、P300的临床应用62

第三章 SPECT及PET在神经疾病中的应用64

一、原理和方法64

二、SPECT、PET在神经疾病中的应用65

(一)脑血管病65

(二)癫痫67

(三)痴呆68

(四)帕金森氏病70

(五)颅脑损伤71

(六)神经受体显像71

(七)脑肿瘤73

(八)其它74

第四章 分子生物学技术在神经系统疾病中的应用76

第一节 DNA文库技术76

一、致病基因克隆技术及结构分析76

二、RFLP探针的筛选76

第二节 RFLP连锁分析技术77

第三节 多聚酶链反应77

一、PCR的基本原理77

二、PCR技术在神经系统疾病中的应用78

(一)先天性疾病78

(二)神经系统肿瘤的分子遗传学研究81

(三)感染性疾病82

第五章 脑脊液检查85

一、概述85

二、脑脊液的采取方法85

(一)腰椎穿刺术85

(二)小脑延髓池穿刺术85

三、脑脊液的实验室检查86

(一)外观86

(二)压力86

(三)细胞计数86

(四)生化检查86

(五)脑脊液的特殊检查87

第六章 周围神经疾病90

第一节 周围神经疾病的分类90

神经系统常见疾病的理论与实践90

第二篇90

第二节 周围神经疾病的临床表现91

第三节 常见周围神经疾病94

一、格林-巴利综合征94

(一)病因、病机、病理94

(二)临床表现95

(三)辅助检查97

(四)诊断和鉴别诊断97

(五)治疗98

(六)预后101

二、药源性周围神经疾病101

(一)抗生素102

(二)维生素B6相关的周围神经疾病104

(三)抗肿瘤药物105

(四)心血管和抗风湿药105

(五)抗癫痫药106

三、疼痛性多发性神经病106

(一)病因107

(二)病理机制107

(三)临床表现107

(四)诊断108

(五)治疗108

四、周围植物神经功能紊乱110

(一)病因110

(二)分类111

(四)常见临床类型112

(三)临床表现112

(五)诊断115

(六)治疗119

五、糖尿病性周围神经病120

(一)发病机制120

(二)分类122

(三)临床表现122

(四)辅助检查124

(五)诊断和治疗124

六、其它代谢性周围神经病125

(一)尿毒症性周围神经病125

(二)慢性酒精中毒性周围神经病126

一、脊髓的解剖与生理128

第一节 概述128

第七章 脊髓疾病128

二、脊髓损害的临床表现129

(一)运动障碍129

(二)感觉障碍129

(三)植物神经功能障碍130

(四)反射活动的改变130

三、脊髓疾病的诊断思维程序130

(一)明确是否系脊髓病130

(二)纵定位130

(三)横定位131

(四)定性诊断132

二、病因与病理133

第二节 急性脊髓炎133

一、急性脊髓炎的概念133

三、临床特征134

(一)发病率134

(二)发病年龄与季节134

(三)临床表现134

(四)辅助检查135

四、诊断标准135

五、鉴别诊断135

(二)恢复期治疗136

第三节 脊髓压迫症136

一、病因136

(一)急性期的治疗136

六、治疗136

二、病理137

三、临床表现137

四、辅助检查138

五、诊断与鉴别诊断139

(一)定位诊断139

(二)定性诊断139

(三)鉴别诊断141

六、治疗141

第四节 脊髓血管病变141

一、脊髓血液供应141

(一)脊髓的动脉供应141

(三)辅助检查142

(二)临床表现142

二、脊髓缺血142

(二)静脉系142

(一)病因142

(四)诊断与鉴别诊断143

(五)治疗143

三、脊髓动脉血栓形成143

(一)病因与病理143

(二)临床表现143

四、椎管内出血144

(三)辅助检查144

(二)临床表现144

(一)病因与病理144

(五)治疗144

(四)诊断与鉴别诊断144

(三)辅助检查144

(四)诊断与鉴别诊断145

(五)治疗145

五、脊髓血管畸形145

(一)病因与病理145

(二)临床表现146

(三)诊断与鉴别诊断146

(四)治疗147

第五节 脊髓延髓空洞症147

一、病因与发病机理147

(一)脊髓空洞症148

四、临床表现148

二、病理148

三、分类148

(二)延髓空洞症149

五、辅助检查149

六、诊断与鉴别诊断149

七、治疗150

八、预后150

第六节 其它脊髓疾病150

一、脊髓蛛网膜炎150

(一)病因与病理150

(四)治疗151

(三)诊断与鉴别诊断151

(二)临床特点151

二、亚急性联合变性152

(一)病因与病理152

(二)临床表现152

(三)辅助检查153

(四)诊断与鉴别诊断153

(五)治疗153

三、放射性脊髓病153

(一)病因与病理153

四、HTLV-Ⅰ相关脊髓病154

(四)治疗154

(一)病因和发病机理154

(二)临床特征154

(三)诊断与鉴别诊断154

(二)病理改变155

(三)临床表现155

(四)辅助检查155

(五)诊断与鉴别诊断155

(六)治疗155

(一)病因学及发病机制156

(二)病理156

(三)临床表现156

一、单纯疱疹病毒性脑炎156

第一节 疱疹病毒脑炎156

第八章 中枢神经系统感染156

(四)实验室检查157

(五)诊断与鉴别诊断158

(六)治疗158

二、水痘-带状疱疹病毒性脑炎159

(一)病因学和发病机制159

(二)病理160

(三)临床表现160

(四)实验室检查160

(五)诊断160

(六)治疗160

(七)预后160

三、巨细胞病毒脑炎160

(六)治疗161

(五)诊断与鉴别诊断161

(七)预后161

第二节 慢病毒感染161

(三)临床表现161

(二)病理161

(一)病因学与发病机制161

(四)实验室检查161

一、亚急性硬化性全脑炎162

(一)流行病学162

(二)病因及发病机理162

(三)病理162

(四)临床表现163

(五)实验室检查163

(一)流行病学164

(二)病因和发病机理164

(六)诊断164

二、亚急性海绵状脑病164

(七)治疗164

(三)病理165

(四)临床表现165

(五)实验室检查166

(六)诊断与鉴别诊断167

(二)临床表现168

(一)病理168

(三)实验室检查168

第三节 细菌性脑膜炎168

(七)治疗168

一、结核性脑膜炎168

(四)诊断和鉴别诊断169

(五)治疗169

二、新型隐球菌脑膜炎171

(一)临床表现171

(二)实验室检查171

(三)诊断和鉴别诊断171

(四)治疗172

(五)预后172

第四节 神经系统艾滋病172

一、流行病学172

(一)HIV的原发性感染173

二、病因和发病机理173

三、临床表现173

(二)条件病原体感染174

(三)恶性肿瘤174

(四)HIV感染的神经心理障碍174

(五)其它175

四、实验室检查175

五、诊断175

六、治疗175

七、预防175

第五节 神经梅毒175

(三)症状性神经梅毒176

(一)无症状性神经梅毒176

(二)非典型性神经梅毒176

二、病理学176

一、流行病学176

三、临床表现176

四、诊断178

五、治疗178

(一)病因治疗178

(二)对症治疗179

(三)神经梅毒有关注意事项179

(四)预后179

第一节 癫痫的发作分类与癫痫综合征概况181

一、癫痫发作的分类181

第九章 癫痫181

二、某些癫痫综合征的临床特征183

第二节 癫痫的鉴别诊断185

一、睡眠紊乱185

二、晕厥186

三、偏头痛187

四、脑血管疾病188

五、低血糖188

六、假性癫痫发作188

第三节 新的癫痫检查技术188

一、癫痫发作的长程脑电图监测189

二、正电子扫描(PET)189

第四节 癫痫的治疗190

一、如何开始药物治疗190

三、单光子断层扫描(SPECT)190

二、如何终止发作191

三、儿童癫痫的药物治疗191

四、成人癫痫的药物治疗193

五、癫痫伴精神迟滞者的药物治疗197

六、癫痫持续状态199

七、抗癫痫药物血清浓度监测202

第五节 癫痫的一些研究进展206

一、癫痫与突触传递间的关系206

二、癫痫的神经病理207

三、迷走神经刺激术治疗顽固性癫痫208

四、癫痫与突然死亡210

五、睡眠与癫痫210

第六节 癫痫发作期脑电图的临床意义及记录技术212

一、癫痫的诊断及发作期脑电图在诊断中的价值213

二、癫痫的发作期脑电图改变214

(一)发作期脑电图的基本改变及分析方法214

(二)各类癫痫发作的发作期脑电图216

三、发作期脑电图的记录技术223

(一)信号采集223

(二)处理及记录224

(三)显示及再现224

第一节 概述229

一、脑血管的结构、解剖及生理229

(一)脑血管的结构229

(二)脑血管解剖229

(三)脑动脉吻合支和侧支循环229

第十章 脑血管病229

(三)脑动脉吻合支和侧支循环229

第一节 概述229

一、脑血管的结构、解剖及生理229

(一)脑血管的结构229

(二)脑血管解剖229

第十章 脑血管病229

(四)脑循环生理230

二、脑血管病的危险因素230

(四)脑循环生理230

二、脑血管病的危险因素230

四、脑血管病的康复231

(一)急性期康复231

四、脑血管病的康复231

三、脑血管病的预防231

(一)急性期康复231

三、脑血管病的预防231

(二)恢复期康复232

(三)言语障碍的康复232

第二节 短暂性脑缺血发作(TIA)232

(二)恢复期康复232

(三)言语障碍的康复232

第二节 短暂性脑缺血发作(TIA)232

一、病因及发病机理233

一、病因及发病机理233

二、临床表现233

二、临床表现233

四、辅助检查234

三、TIA与脑梗塞的关系234

四、辅助检查234

三、TIA与脑梗塞的关系234

六、治疗235

五、诊断与鉴别诊断235

六、治疗235

五、诊断与鉴别诊断235

一、病因和病理236

第三节 脑血栓形成236

一、病因和病理236

第三节 脑血栓形成236

(一)原发性神经元损伤237

二、脑缺血的生化改变237

(二)再灌流损伤237

(三)继发性神经元损伤237

(二)再灌流损伤237

(一)原发性神经元损伤237

二、脑缺血的生化改变237

(三)继发性神经元损伤237

四、辅助检查238

三、临床表现238

四、辅助检查238

三、临床表现238

五、诊断和鉴别诊断239

六、治疗239

(一)一般处理239

(二)溶栓治疗239

(二)溶栓治疗239

(一)一般处理239

六、治疗239

五、诊断和鉴别诊断239

(五)保护脑细胞治疗240

(六)抗自由基药物240

七、预后240

(三)抗凝治疗240

(四)血液稀释疗法240

七、预后240

(六)抗自由基药物240

(五)保护脑细胞治疗240

(四)血液稀释疗法240

(三)抗凝治疗240

(一)心源性栓子241

一、病因241

第四节 脑栓塞241

第四节 脑栓塞241

一、病因241

(一)心源性栓子241

(三)其它栓子来源242

(三)其它栓子来源242

(四)来源不明的脑栓塞242

二、发病机制与病理242

(二)动脉源性栓子242

(二)动脉源性栓子242

二、发病机制与病理242

(四)来源不明的脑栓塞242

三、临床表现243

四、辅助检查243

四、辅助检查243

三、临床表现243

七、预后244

五、诊断及鉴别诊断244

六、治疗244

七、预后244

第五节 腔隙性脑梗塞244

一、病因与病理244

五、诊断及鉴别诊断244

六、治疗244

一、病因与病理244

第五节 腔隙性脑梗塞244

(一)纯运动性轻偏瘫(PMH)245

二、临床表现245

(一)纯运动性轻偏瘫(PMH)245

二、临床表现245

(五)构音障碍-笨拙手综合征246

(四)共济失调性轻偏瘫246

(二)纯感觉性卒中246

(三)感觉运动性卒中246

(六)丘脑腔隙梗塞综合征246

(三)感觉运动性卒中246

(四)共济失调性轻偏瘫246

(五)构音障碍-笨拙手综合征246

(六)丘脑腔隙梗塞综合征246

三、辅助检查246

四、诊断246

五、治疗与预防246

五、治疗与预防246

四、诊断246

三、辅助检查246

(二)纯感觉性卒中246

一、病因、病理247

六、预后247

第六节 脑出血247

第六节 脑出血247

二、临床表现247

二、临床表现247

一、病因、病理247

六、预后247

三、辅助检查249

三、辅助检查249

五、治疗250

(一)一般治疗250

四、诊断与鉴别诊断250

四、诊断与鉴别诊断250

(一)一般治疗250

五、治疗250

(二)内科治疗251

(二)内科治疗251

(三)手术治疗252

(三)手术治疗252

六、预后253

六、预后253

(四)脑疝的处理253

(四)脑疝的处理253

一、病因254

第七节 蛛网膜下腔出血254

二、病理254

第七节 蛛网膜下腔出血254

一、病因254

二、病理254

三、临床表现255

四、实验室与辅助检查255

三、临床表现255

四、实验室与辅助检查255

五、诊断与鉴别诊断256

六、治疗256

五、诊断与鉴别诊断256

六、治疗256

一、蛛网膜下腔出血中的脑血管痉挛257

第八节 脑血管病中的几个常见问题257

(一)病理及发病机制257

八、预后257

八、预后257

七、并发症及后遗症257

七、并发症及后遗症257

(二)诊断258

(三)预防与治疗258

二、蛛网膜下腔出血后急性脑积水259

(一)发病机理259

(二)诊断259

(三)治疗及预后259

三、脑血管疾病中的癫痫发作259

(一)病因和发病机制259

(二)各类脑血管病中的癫痫发作260

(一)急性呼吸道感染264

(二)治疗不当264

二、诱因264

(五)肺血管病变264

(三)右心功能不全264

(四)其它264

第十一章 脑病264

(三)中枢神经系统疾病264

(二)胸廓疾病264

(一)呼吸道及胸部疾病264

一、病因264

第一节 肺性脑病264

(四)周围神经及呼吸肌疾病264

五、实验室检查265

(二)肝功能减退265

(一)心功能衰竭265

七、并发症265

(二)鉴别诊断265

六、诊断与鉴别诊断265

(一)诊断265

(三)局限性脑部症状265

(二)意识障碍与精神症状265

(一)全脑症状265

四、临床表现265

三、病理生理265

(四)肺性脑病的临床分型265

八、治疗266

(三)呼吸兴奋剂的运用266

(二)保持呼吸道通畅和机械通气266

(一)吸氧266

(五)弥漫性血管内凝血(DIC)266

(六)休克266

(四)上消化道出血266

(三)肾功能减退266

第二节 肝性脑病267

(八)并发症的处理267

(七)镇静剂的应用267

(六)脑水肿的治疗267

(五)纠正酸、碱、电解质紊乱267

(四)控制感染267

一、病因268

二、发病机理268

(一)氨中毒学说268

(二)假性神经介质学说269

(二)诱发因素270

(一)脑性毒物270

三、决定和影响肝性脑病发生的因素270

(三)血浆氨基酸失衡学说270

(三)脑的敏感性增加271

四、临床表现271

(一)临床类型271

(二)临床特征271

(二)减少氨的产生272

(一)一般治疗272

六、治疗272

(二)鉴别诊断272

(一)诊断要点272

(四)肝性脑病的分级272

(三)实验室检查272

五、诊断和鉴别诊断272

(三)清除体内的氨273

(四)改善和恢复脑功能273

(五)外科治疗274

(六)其它治疗274

(一)病因与诱因275

(二)发病机理275

第三节 糖尿病脑病275

一、糖尿病酮症酸中毒275

(七)并发症的治疗275

(三)临床表现276

(四)诊断与鉴别诊断277

(五)治疗277

二、高渗性非酮症性糖尿病昏迷280

(四)实验室检查281

(三)临床表现281

(一)病因与诱因281

(二)发病机理281

(五)诊断及鉴别诊断282

(六)治疗282

三、乳酸性酸中毒283

(一)病因及诱因283

(二)发病机理283

(三)临床表现283

(四)实验室检查283

四、低血糖昏迷284

(一)病因284

(五)诊断和鉴别诊断284

(六)治疗284

(二)发病机理285

(三)临床表现285

(四)诊断与鉴别诊断285

(五)治疗285

二、病理生理286

第四节 缺氧性脑病286

一、病因286

三、临床特征287

四、治疗287

第五节 一氧化碳中毒性脑病288

一、病因与病理288

二、临床表现289

三、诊断290

四、治疗290

第六节 尿毒症性脑病290

一、病因与发病机理290

二、临床表现291

三、实验室检查291

四、诊断与鉴别诊断291

五、治疗291

二、临床特征292

一、病因与病理292

第七节 透析性脑病292

三、治疗293

第八节 高血压脑病293

一、病因和发病机理293

二、临床表现293

三、诊断与鉴别诊断294

四、治疗294

第九节 感染中毒性脑病295

一、病因与病理295

二、临床特征295

三、治疗296

第十节 胰性脑病297

一、病因及发病机理297

二、临床特征297

三、治疗297

一、病因及发病机理298

二、临床特征298

第十一节 内脏脂肪变性脑病298

三、治疗299

第十二节 皮质下动脉硬化性脑病299

一、病理改变及其机理299

二、临床特征299

三、治疗300

第十三节 韦尼克脑病300

一、病因及发病机理300

二、临床特征300

一、病因及发病机制301

二、临床特征301

三、治疗301

第十四节 进行性多灶性白质脑病301

三、治疗302

第十二章 运动神经元病303

第一节 流行病学303

第二节 病因及发病机理303

一、遗传因素303

四、核酸在发病中的作用304

二、免疫因素304

三、慢病毒感染304

五、与恶性肿瘤的关系305

第三节 病理改变305

第四节 临床表现305

一、肌萎缩侧索硬化症305

二、进行性脊肌萎缩症306

三、进行性延髓麻痹306

四、原发性侧索硬化306

五、MND病情程度分级306

(四)肌活检307

一、诊断307

第五节 诊断与鉴别诊断307

(一)原发性侧索硬化(PLS)的诊断标准307

(二)放射学检查307

(一)一般血、尿常规检查307

六、实验室检查307

(三)电生理检查307

(二)脊髓、延髓空洞症308

(四)其它308

(三)脊髓肿瘤和脑干肿瘤308

第六节 治疗308

(一)椎间盘病变和椎管狭窄症308

二、鉴别诊断308

(二)肌萎缩侧索硬化症的诊断标准308

第七节 其它类型的运动神经病309

一、肩腓肌萎缩症309

二、延髓脑桥麻痹和耳聋309

三、面肩肱型肌萎缩症309

四、儿童进行性球麻痹309

五、脊肌萎缩伴眼肌麻痹309

六、眼咽型肌萎缩309

七、脊肌萎缩伴腓肠肌肥大309

八、肌萎缩侧索硬化伴感觉障碍309

十、遗传性肌阵挛和进行性脊肌萎缩症310

九、西太平洋岛型肌萎缩侧索硬化／帕金森痴呆综合征310

第十三章 脱髓鞘疾病311

第一节 多发性硬化312

一、病因和发病机理312

二、病理314

三、临床表现314

四、辅助检查317

五、MS的分期320

六、诊断与鉴别诊断321

七、预后322

八、治疗322

第二节 视神经脊髓炎327

一、病因327

二、病理327

三、临床表现327

四、辅助检查327

二、病理328

一、病因328

三、临床表现328

五、诊断328

第三节 急性播散性脑脊髓炎328

六、治疗328

四、辅助检查329

五、诊断329

六、治疗329

第四节 弥漫性硬化330

第五节 同心圆硬化330

第六节 急性出血性白质脑炎330

第七节 脑白质营养不良330

第八节 继发性脱髓鞘疾病331

一、进行性多灶性白质脑病331

二、桥脑中央髓鞘溶解332

三、脑室周围白质软化症333

第一节 锥体外系解剖生理及生化基础334

第十四章 锥体外系疾病334

第二节 锥体外系疾病的常见症状335

一、震颤336

(一)震颤发生的部位336

(二)震颤的分类336

(三)震颤产生的机制337

(四)震颤程度的评价338

(五)常见震颤341

二、张力障碍343

(一)分类343

(二)临床表现345

(三)诊断346

三、舞蹈动作348

(一)临床特征348

(二)病因348

(一)行动的力学必要条件354

(二)不同类型损伤的临床特征354

四、姿势步态异常354

(三)判断和处理355

第三节 常见锥体外系疾病356

一、原发性帕金森病356

(一)病因及病理机制356

(二)临床表现358

(三)辅助检查359

(四)诊断和鉴别诊断360

(五)治疗361

二、帕金森叠加综合征366

(一)黑质纹状体变性366

(二)橄榄体脑桥小脑萎缩367

(三)进行性核上性麻痹370

(四)多系统萎缩373

三、肝豆状核变性375

(一)病因、病机、病理375

(二)临床表现375

(五)预后377

(六)治疗377

(三)辅助检查377

(四)诊断377

四、Huntington s舞蹈病378

(一)病因和病理改变379

(二)临床表现379

(三)临床分型380

(五)诊断与鉴别诊断381

(六)治疗381

(四)辅助检查381

第十五章 肌病383

第一节 重症肌无力(MG)383

一、概述383

二、发病机制383

(一)MG具备所有自身免疫性疾病的条件383

(二)AchR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与384

(三)免疫学异常的原因384

(四)自身免疫的启动384

四、临床表现385

三、病理改变385

五、诊断387

六、治疗388

(一)治疗原则388

(二)临床疗效标准388

(三)治疗方法388

(四)重症肌无力危象的抢救391

一、病因和发病机理392

(一)DMD的基因结构392

第二节 进行性肌营养不良症392

(二)DMD仍基因表达蛋白产物——抗肌营养不良蛋白393

(三)细胞膜障碍学说的分子观点393

(四)DMD基因的突变特征394

(五)DMD基因突变与临床表型的关系395

二、病理396

三、临床表现396

(一)假肥大型肌营养不良症396

(四)面-肩-肱型肌营养不良型397

(二)良性假肥大型肌营养不良症397

(三)肢带型肌营养不良症397

(五)远端肌营养不良症398

(六)眼肌营养不良症398

(七)Emery-Dreifuss型肌营养不良症398

(八)肩-腓型肌营养不良症399

(九)先天型肌营养不良症399

(十)眼—胃肠型肌营养不良症399

(十一)肩背型肌营养不良症399

四、实验室检查399

(一)生化检验399

(二)肌电图(EMG)400

(三)影像学400

(四)心功能检查400

(五)肌细胞培养400

五、诊断与鉴别诊断401

(一)是否肌营养不良症401

(七)基因突变检测401

(六)抗肌营养不良蛋白的检测401

(二)何种类型的肌营养不良症402

(三)异常基因携带者检测402

六、防治403

(一)预防403

(二)治疗403

(三)治疗展望404

一、病因405

第三节 多发性肌炎和皮肌炎405

二、临床表现406

三、辅助检查407

四、诊断408

五、治疗409

(一)药物治疗409

(二)放射治疗411

(三)其它治疗411

(四)治疗注意事项411

(一)线粒体肌病412

二、临床表现412

一、病因412

第四节 线粒体肌病和脑肌病412

(二)线粒体脑肌病413

三、实验室检查413

四、诊断414

五、治疗415

第十六章 神经皮肤综合征416

弟一节 概述与分类416

第二节 神经纤维瘤病416

一、简史416

二、病因417

三、病理417

四、临床表现417

(二)神经纤维瘤病的诊断标准419

(一)神经纤维瘤病的Riccardi分类419

六、诊断与鉴别诊断419

五、辅助检查419

(三)鉴别诊断420

七、治疗420

八、预后420

第三节 结节性硬化症420

一、简史420

四、临床表现421

三、病理421

二、病因421

五、辅助检查423

(一)Χ线检查423

(二)CT、MRI、脑点图424

六、诊断与鉴别诊断424

七、治疗424

八、预后424

四、辅助检查425

三、临床表现425

第四节 脑三叉神经血管瘤病一、简史425

二、病因和病理425

五、诊断426

六、治疗426

七、预后426

第五节 共济失调性毛细血管扩张症426

一、简史426

二、病因426

三、病理426

四、临床表现427

五、辅助检查427

六、诊断和鉴别诊断427

一、简史428

四、临床表现428

三、病理428

二、病因428

八、预后428

七、治疗428

第六节 色素失禁症428

五、辅助检查429

六、诊断与鉴别诊断429

七、治疗429

第七节 着色性干皮病429

一、简史429

四、临床表现430

二、病因430

三、病理430

五、诊断与鉴别诊断431

六、治疗431

七、预后431

第八节 神经皮肤鱼鳞病431

一、痉挛性瘫痪、智力发育不全、鱼鳞癣综合征432

二、遗传性共济失调性多发性神经病432

四、临床表现434

三、病理434

五、诊断434

二、病因434

一、简史434

第九节 脱色素性色素失禁症434

六、治疗435

第十节 基底细胞痣综合征435

一、简史435

二、病因435

三、临床表现435

四、诊断435

五、治疗435

第二节 癫痫性精神障碍449

一、概述449

二、临床表现449

(一)发作前精神障碍449

(二)发作中的精神障碍450

(三)发作间期的精神障碍450

四、治疗451

三、癫痫性精神障碍的诊断451

第三节 嗜酒所致的精神障碍452

一、概述452

二、急性酒精中毒452

三、酒戒断综合征453

(一)戒断性震颤453

(二)戒断性幻觉和妄想症453

(三)震颤性谵妄453

四、嗜酒所致人格障碍454

五、威尼克—柯萨科夫综合征455

六、酒精性痴呆455

七、嗜酒所致的其它精神障碍456

第四节 其它神经系统疾病所致精神障碍456

第五节 常用抗精神病药物457

一、简介457

二、常用抗精神病药物的毒副作用457

(一)锥体外系副作用457

第六节 心理治疗的应用458

一、概述458

(二)抗忧郁药物的副作用458

(三)苯二氮？类的副作用458

(四)作出诊断，拟定治疗方案459

(一)治疗者应具备的条件459

四、心理治疗应该具备的条件459

(五)疗效评估459

三、心理治疗原则459

(三)心理测定459

(二)必要的体格及实验室检查459

(一)详细了解病史459

二、心理治疗的一般程序459

(二)病人选择460

(三)具备治疗的适当条件460

五、神经系统疾病所致精神障碍的常用心理治疗方法460

(一)集体心理治疗460

(二)支持性心理治疗460

(三)暗示治疗461

(四)行为治疗461

第一节 痴呆的病因及诊断468

第十八章 痴呆468

第二节 Alzheimer病471

一、病因及病理机制472

二、临床表现及分型473

(一)精神心理障碍473

(二)神经功能缺损474

三、实验室及特殊检查474

四、诊断和鉴别诊断475

五、治疗475

一、病因及病理476

第三节 血管性痴呆476

二、临床表现477

三、神经影像学及事件相关电位检查477

四、诊断及鉴别诊断478

五、防治要点479

第四节 其它类型痴呆479

一、Pick病479

二、病毒感染性痴呆480

三、酒精中毒性痴呆480

四、帕金森病(PD)痴呆480