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第一篇 正常止血功能1

目录1

第一章 血管因素在止血过程中的作用2

第一节 血管壁的结构2

第二节 血管活性物质4

第三节 血流的改变4

第四节 血管壁的止血作用5

第五节 血管壁完整性的保持5

第二章 血小板因素在止血过程中的作用7

第一节 血小板的超微结构7

第二节 血小板的代谢8

第三节 血小板的功能10

第四节 血小板在止血功能中的作用14

第一节 凝血因子的发现及其特性17

第三章 血液凝固机理在止血过程中的作用17

第二节 正常凝血过程25

第四章 抗凝血系统33

第一节 肝素33

第二节 抗凝血酶34

第三节 抗凝血活酶物质36

第五章 纤维蛋白溶解系统38

第一节 血浆素元的活化素39

第二节 血浆素元及其激活41

第三节 血浆素对纤维蛋白及纤维蛋白元的作用42

第二篇 出血性疾病48

第一章 血管壁异常所引起的出血性疾病48

第一节 遗传性出血性毛细血管扩张症48

第三节 坏血病53

第二节 爱-唐（Ehlers-Danlos）综合征53

第四节 老年性紫癜54

第五节 过敏性紫癜54

第六节 自身红细胞致敏性紫癜及DNA自身致敏性紫癜60

第七节 药物性血管性紫癜61

第八节 感染性血管性紫癜61

第九节 其他血管性紫癜62

一、单纯性紫癜类血管性紫癜62

五、激素性紫癜63

七、医源性紫癜63

六、高血压、糖尿病所引起的血管性紫癜63

第十节 特发性色素沉着性紫癜63

三、人为紫癜63

二、机械性紫癜63

四、直立性（体位性）紫癜63

第二章 血小板异常所引起的出血性疾病65

血小板减少及血小板减少性紫癜65

第一节 巨核细胞的生成，血小板的形成、分布、破坏及其调节65

第二节 血小板减少的发病原因及分类68

第六节 新生儿白血病中的血小板减少69

第七节 先天性药物性血小板减少症69

第四节 先天性巨核细胞再生低下性血小板减少69

第五节 先天性促血小板生成素缺乏症69

第三节 Fanconi贫血所引起的血小板减少69

第八节 再生障碍性贫血所引起的血小板减少70

第九节 放射线所引起的血小板减少70

第十节 药物性再生障碍性血小板减少症70

第十一节 感染所引起的血小板减少71

第十六节 新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜72

第十四节 阵发性睡眠性血红蛋白尿所引起的血小板减少72

第十五节 营养缺乏性血小板减少症72

第十二节 周期性血小板减少症72

第十三节 骨髓浸润性血小板减少72

第十七节 药物性免疫性新生儿血小板减少症73

第十八节 母亲特发性血小板减少性紫癜所引起的新生儿血小板减少症73

第十九节 Wiskott-Aldrich综合征74

第二十节 May-Hegglin异常74

第二十一节 Murphy-Oski-Gardner综合征75

第二十二节 新生儿溶血病所引起的血小板减少75

第二十三节 早产儿血小板减少症75

第二十四节 新生儿肾静脉血栓形成75

第二十五节 新生儿感染性血小板减少症75

第二十六节 海绵窦状血管瘤76

第二十七节 药物性免疫性血小板减少症76

第二十八节 结缔组织病所引起的自体免疫性血小板减少症77

第三十节 淋巴网状组织增生性疾病、感染所引起的免疫性血小板减少症78

第二十九节 Evans综合征（Fisher-Evans综合征）78

第三十一节 输血后血小板减少症79

第三十二节 特发性血小板减少性紫癜79

第三十三节 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）87

第三十四节 溶血尿毒症综合征90

第三十五节 药物直接对血小板起毒性作用引起血小板减少90

第三十六节 弥散性血管内凝血所引起的血小板减少91

第三十七节 大量失血所引起的血小板减少91

第三十八节 分布异常所引起的血小板减少91

血小板增多91

第一节 原发性出血性血小板增多症91

第二节 继发性（反应性）血小板增多93

血小板功能障碍性疾病94

第一节 先天性血小板功能障碍性疾病94

一、先天性血小板无力症95

二、先天性血小板病99

三、Bernard-Soulier巨大血小板综合征104

第二节 获得性血小板功能障碍性疾病104

第三章 凝血因子缺乏所引起的出血性疾病110

先天性凝血因子缺乏症110

第一节 先天性纤维蛋白元缺乏症110

第二节 异常纤维蛋白元血症111

第三节 先天性凝血酶元缺乏症114

第四节 先天性因子Ⅴ缺乏症116

第五节 先天性因子Ⅶ缺乏症117

第六节 血友病甲（先天性因子Ⅷ缺乏症）119

第七节 血管性假血友病130

第八节 血友病乙（PTC缺乏症）141

第九节 先天性因子Ⅹ缺乏症146

第十节 血友病丙（PTA缺乏症）147

第十一节 先天性因子Ⅻ缺乏症（Hageman特征）148

第十二节 先天性因子ⅩⅢ缺乏症149

获得性凝血因子缺乏症151

第十三节 维生素K缺乏症151

第四章 纤维蛋白溶解及抗凝物质所引起的出血性疾病156

第一节 纤维蛋白溶解过度所引起的出血原发性纤溶156

第二节 血循环中的抗凝物质158

一、抗AHG抗凝物质159

二、先天性高肝素血症167

三、其他抗凝物质168

第五章 弥散性血管内凝血170

第一节 各种疾病中的DIC184

一、感染184

二、妊娠并发的DIG187

三、儿科疾病189

五、血液系统疾病191

四、恶性肿瘤191

六、消化系统疾病193

七、外科疾病193

八、其他疾病196

第二节 与预后有关的因素及预防与治疗197

第六章 各种疾病和治疗过程中的出凝血问题205

第一节 肝脏疾病205

第二节 肾功能衰竭213

第三节 系统性红斑狼疮217

第四节 血液系统疾病（出血性疾病除外）219

第五节 异常球蛋白血症220

一、多发性骨髓瘤220

二、巨球蛋白血症222

三、良性高丙球蛋白血症性紫癜223

四、淀粉样变性225

五、冷球蛋白血症226

第六节 雌激素与口服避孕药228

第七节 外科手术229

第八节 低温麻醉及体外循环235

第九节 器官移植236

第十节 前列腺手术236

第十一节 门腔静脉吻合术237

第十二节 蛇咬伤237

第十三节 大量输血238

第十四节 血栓栓塞性疾病239

第十五节 抗凝治疗中的出血问题243

第十六节 溶血栓治疗246

第三篇 出血性疾病的治疗252

第一章 减低血管脆性和通透性的药物252

第二章 输血、血浆及血浆凝血因子制品的应用254

第三章 输血小板疗法260

第四章 纤溶抑制剂263

第五章 其他制剂267

第四篇 出、凝血机理的实验室检查270

第一章 各种检查方法270

第一节 束臂试验（毛细血管脆性试验，CFT）270

第二节 甲床毛细血管镜检查（甲绉微循环检查）271

第三节 出血时间测定（BT）273

附：Ivy法出血时间的测定法275

第四节 阿司匹林耐量试验（ATT）275

第五节 血小板计数（直接法，BpC）276

第六节 血小板粘附性试验（PAdT）278

第七节 血小板凝聚性试验（PAgT）280

第八节 血小板第3因子有效性测定（PF3aT）283

第九节 血小板第1因子测定284

第十节 血小板第2因子测定285

第十一节 血小板第4因子测定286

第十二节 凝血时间测定（试管法，CT）286

第十三节 硅管凝血时间测定288

第十四节 血块收缩时间测定（CRT）288

第十五节 血块收缩定量测定（CRQT）290

第十六节 血块收缩抑制试验（CRIT）290

第十七节 复钙时间测定（血浆凝固时间，RT）291

第二十节 凝血酶元时间测定（PT一期法）291

附：复钙时间交叉试验292

第十八节 肝素耐量试验（肝素凝固时间，HCT）293

第十九节 血栓弹力图（Thrombelastogram,TEG）295

第二十二节 因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ的测定302

附：因子Ⅴ缺乏血浆纠正试验303

第二十四节 自家凝血活酶、凝血酶元时间测定（STPT）304

第二十三节 蛇毒时间测定（RVVT）304

第二十五节 血栓试验（Thrombotest）305

第二十六节 因子Ⅱ、Ⅶ测定（Prothrombinandproconvertintest,PPT）306

第二十七节 凝血酶元测定（二期法）306

第二十一节 全凝血酶元时间测定307

附：凝血酶元测定（Warner二期法）307

第二十八节 凝血酶元、因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ定量测定（凝血酶元时间法）309

第二十九节 白陶土部分凝血活酶时间测定（KPTT）310

第三十节 部分凝血活酶时间测定（PTT）312

第三十一节 部分凝血活酶时间纠正试验（PTT纠正试验）313

第三十二节 AHG、PTC、PTA及因子Ⅻ的定量测定（KPTT）313

第三十三节 凝血酶元消耗试验（血清凝血酶元时间测定，PCT）315

第三十四节 凝血酶元消耗纠正试验317

第三十五节 加红细胞素凝血酶元消耗试验318

第三十六节 凝血酶生成试验319

附：血浆中AHG含量的测定法319

第三十七节 简易凝血活酶生成试验（STGT）320

附一：简易凝血活酶生成纠正试验321

附二：简易凝血活酶生成交叉试验322

第三十八节 凝血活酶生成试验（BiggsTGT）322

第三十九节 AHG相关抗元免疫电泳测定326

第四十节 因子Ⅻ测定327

第四十一节 因子ⅩⅢ测定327

第四十二节 抗凝物质测定328

第四十三节 抗AHG测定330

第四十四节 凝血酶时间测定（TT）330

附：纤维蛋白（元）降解产物测定332

第四十五节 加甲苯胺蓝凝血酶时间测定（游离肝素时间）332

第四十六节 抗凝血酶Ⅲ时间测定333

第四十七节 抗凝血酶凝固时间测定（ACT）334

附：Stefanini氏法335

第四十八节 肝素中和试验（鱼精蛋白法）335

第四十九节 爬虫酶时间测定（Reptilasetime）336

第五十节 纤维蛋白元定性试验336

第五十一节 纤维蛋白元定量测定337

一、比浊法337

二、双缩脲法337

第五十二节 纤维蛋白溶解试验338

一、全血血块溶解试验338

二、间接血浆凝块溶解试验338

第五十三节 纤维蛋白元滴定度试验339

附：纤维蛋白元滴定度-纤维蛋白溶解试验340

第五十四节 优球蛋白溶解时间测定（ELT）340

第五十五节 孵育血浆连续凝血酶时间测定（STT）342

第五十六节 6-氨基己酸（EACA）抑制纤溶试验343

第五十七节 血浆素元测定343

第五十八节 纤维蛋白平板法纤溶试验345

附：小蓟血浆纤维蛋白平板法溶解试验346

第五十九节 纤维蛋白（元）降解产物的检查346

第六十节 血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）348

第六十一节 连续稀释硫酸鱼精蛋白试验（SDPST）350

第六十二节 乙醇胶试验351

第六十三节 纤维蛋白（元）降解产物絮状试验（FDPFT）351

第六十四节 纤维蛋白（元）降解产物检查（对流免疫电泳法）353

第六十五节 纤维蛋白（元）降解产物检查（琼脂免疫扩散法）354

第六十六节 鞣酸化红细胞血凝抑制免疫试验（TRCHII）355

第六十七节 葡萄球菌猬集试验（SCT）357

第六十八节 乳胶絮凝反应抑制试验（FiTest）359

第六十九节 抗链激酶（SK）值测定（先导剂量测定）361

第二章 实验室检查的临床应用362

常用试剂及材料的制备367

参考文献369