《表1 SDHx缺陷型 (阴性) RCC病例临床病理特征》

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《琥珀酸脱氢酶缺陷型肾细胞癌的临床病理特征》

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注:L代表左肾；R代表右肾；+代表阳性表达；–代表阴性表达；CCRCC代表透明细胞性肾细胞癌；CHRCC代表嫌色细胞肾细胞癌；PRCC代表乳头状肾细胞癌

SDHx缺陷型肾细胞癌的临床病理特征见表1。214例RCC中，SDHx表达缺陷共7例，其中透明细胞性肾细胞癌5例、乳头状肾细胞癌1例及嫌色细胞肾细胞癌1例。男2例（28.6%，2/7），女5例（71.4%，5/7），男∶女=1∶2.5，女性多于男性。年龄41～77岁（平均年龄及中位年龄均为56岁）。肿瘤位于左肾3例（42.9%，3/7），右肾4例（57.1%，4/7）。Fuhrman核分级Ⅰ级1例、Ⅱ级4例、Ⅲ级1例。大体上，肿瘤切面灰红或灰褐色，大部分肿瘤呈实性，伴局灶出血及囊性变。光镜下，大多数病例肿瘤细胞呈多边形或圆形，细胞界限不清楚，由纤细的纤维血管间质包绕成巢状；胞质透明或嗜酸性，其内可见嗜酸性絮状物（图2）；肿瘤周边可见嵌入的正常肾小管或肾小球。7例SDH缺陷型RCC在形态学上无明显差异，SDH缺陷型RCC通常表现为透明细胞性肾细胞癌的形态学特征，即胞质丰富，轻度嗜酸性，细胞核大小较一致。3例SDHB缺陷型RCC中，1例为乳头状肾细胞癌，1例为嫌色细胞肾细胞癌。7例SDH缺陷型RCC中，1例发生肾蒂淋巴结转移并侵及肾盂，其余肾周脂肪均未见癌累及，也未发现远处转移。