《表1 四型掌趾角化伴多汗的鉴别[2]》

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《长岛型掌跖角化病:一例纯合缺失的SERPINB7基因突变》

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根据形态学，NPPK属于遗传性弥漫性掌跖角化病。通常表现为出生时至3岁以内出现掌跖部位弥漫性界清红斑，伴有轻度至中度角化；常累及手足背部，腕内侧、踝和跟腱也是好发部位，肘膝部也可受累。遇水后角化皮肤可出现发白改变。皮疹稳定，不随年龄增长出现明显进展或加重。患者常伴有手掌和足底多汗，易伴发皮肤浅表真菌感染。组织病理无特异性，患者一般情况良好，无毛发、甲、牙齿等其他外胚层受累表现，也无其他器官系统受累表现。弥漫性掌跖角化病中，症状具有多汗、遇水易肿胀发白的主要有NPPK、Mal de Meleda掌跖角化病、Bothnia型掌跖角化病[12]、进行性掌跖角化病（Greither病）等鉴别，见表1。