《表1 HD与同时伴上肢肌萎缩的颈椎病、MND的临床鉴别要点》

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《神经电生理诊断平山病1例及文献复习》

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HD是以上肢部分肌肉萎缩、肌无力为主要临床表现，合并颈椎局部异常导致神经功能障碍，故临床上需要与颈椎或颈脊髓常见疾病，以及引起上肢肌肉萎缩的常见疾病进行鉴别诊断，主要包括颈椎病、运动神经元病、脊髓空洞症、脊髓内肿瘤、颈椎后纵韧带骨化症、上肢周围神经卡压性疾病等。基于好发年龄、结合颈椎MRI、CT等影像学检查可以较好地将平山病与脊髓空洞症、脊髓内肿瘤、颈椎后纵韧带骨化症等疾病进行临床鉴别；采用神经电生理检查可以较好地明确或排除上肢周围神经卡压性疾病。对于伴有不同程度上肢肌肉萎缩的颈椎病以及发病早期的MND，有时易于HD混淆，临床鉴别需要从发病年龄、病程、病理改变，萎缩肌肉，感觉障碍等临床表现、影像学和神经电生理检查结果等多角度考虑[16]，还有肌无力、腱反射等表现，平山病前角细胞损害多局限在颈段，没有锥体束征，为非进展性，预后好。临床上需要与同时伴有上肢肌萎缩颈椎病及MND相鉴别[17]（表1）。