《表1 CAA相关脑出血波士顿诊断标准的演变》

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《脑淀粉样血管病诊断标准的演变》

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注:a:该标准在2018年国际CAA大会上提出，尚未正式发布；其他导致出血的原因包括凝血功能障碍（国际化标准比值>3.0）、头颅外伤或缺血性卒中、中枢神经系统肿瘤、血管畸形、血管炎、血液系统疾病；T2*-MRI:T2*加权磁共振序列

1996年新英格兰杂志报道了1例表现为TFNE的CAA病例:69岁女性反复发作性言语障碍、右侧肢体麻木无力，头颅MRI检查提示脑小血管病表现，曾考虑短暂性脑缺血发作，相继予阿司匹林、噻氯匹定、肝素及华法林后，仍有反复发作；后该患者发生急性脑叶出血死亡，除外华法林相关脑出血后，患者尸检结果提示重度血管性Aβ沉积，诊断为CAA。该团队首次提出CAA的诊断标准———CAA波士顿诊断标准1.0:确诊CAA需要死后尸检病理结果提示脑叶出血、重度血管性Aβ沉积，并除外其他病灶；而临床诊断很可能的CAA则要求年龄≥55岁，临床和影像学检查结果提示局限于脑叶、皮层、皮层下的多发脑出血，且除外其他出血病因（表1）。这一标准的提出为临床诊断CAA提供了依据，但对单次脑叶出血患者的诊断仍存在不足，其敏感性为89.5%，特异性为81.2%。