《表1 2 0 1 0 年发布的脑淀粉样血管病波士顿标准修订版》

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《脑微出血对自发性脑出血影响的研究进展》

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CAA，cerebral amyloid angiopathy，脑淀粉样血管病；cSS，corticalsuperficial siderosis，皮质表面含铁血黄素沉积

1995年，美国哈佛大学医学院Greenberg等[23]在Ann Neurol发表了有关“脑淀粉样血管病与载脂蛋白E (ApoE）ε4等位基因关系”的研究报告，该文在“研究方法”部分首次提出了后来被临床医师和科研人员广泛应用的脑淀粉样血管病波士顿标准（Boston Criteria）。在该项标准的最初版本中，将基于完整的尸检结果定义为确诊的（definite）脑淀粉样血管病；将基于部分脑组织活检，以及神经影像学资料和临床表现分别定义为病理学支持的很可能的（probable CAA with supporting pathology）、很可能的（probable）或可能的（possible）脑淀粉样血管病。其中“很可能的脑淀粉样血管病”的诊断无需病理学证据，仅以影像学检查所显示的明确的单纯脑叶出血作为诊断依据[23-24]，因此该项标准是目前临床和科研常用的一项关键诊断标准。自波士顿标准提出后，曾被多项MRI联合组织病理学研究验证[25-27]。其中3项临床研究针对T2*MRI资料完善的脑出血病例[24，26-27]，根据最初的波士顿标准，诊断“很可能的脑淀粉样血管病”的灵敏度为57.90%～76.90%、特异度87.5%～100%；但是在增加了皮质表面含铁血黄素沉积的内容后，其诊断灵敏度从57.90%提高至71.10%，而特异度无任何降低，仍达95.50%[24]。因此，在2010年发布的波士顿标准修订版中，将皮质表面含铁血黄素沉积纳入“很可能的脑淀粉样血管病”的诊断标准中（表1）。此外，在另一项对住院病例的观察中，发现对无脑出血但存在其他脑淀粉样血管病临床表现（如认知功能减退、短暂性局灶性神经功能障碍发作）的患者而言，波士顿标准诊断的灵敏度仅为42.40%，但特异度却明显增加，高达90.90%[28]。利用上述资料建立的回归模型显示，脑叶微出血灶增加可使脑淀粉样血管病的可能性显著升高[25]。