《表1 63例成人散发型、家族型NIID患者临床资料》

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《神经元核内包涵体病诊治分析：附一例伴眼睑痉挛的病例报道》

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注：NIID=神经元核内包涵体病

以“核内包涵体、神经元核内包涵体病、神经元核内透明包涵体病”为关键词，检索万方数据知识服务平台、中国知网、Pub Med数据库1968年1月—2020年7月公开发表的NIID病例。共检索到国内外文献报道43篇[2-44]，结合本例，共纳入34例成人散发型NIID患者及来自11个家庭的29例成人家族型NIID患者，其临床资料详见表1。对其临床表现进行分析：成人散发型NIID患者主要表现为亚临床的周围神经损伤、慢性进展的认知障碍及自主神经功能障碍，除此之外，以震颤、癫痫样发作、脑炎样发作、中风样发作（肌无力或感觉障碍）为主要表现的病例报道也日渐增多。成人家族型NIID患者则以慢性进展的肌无力、自主神经功能障碍（膀胱功能障碍或假性肠梗阻表现等）为主要表现；其中，认知障碍、膀胱功能障碍在两型中均主要表现为慢性进展，而消化道症状、精神行为异常、意识障碍则主要表现为间歇性发作，见表2。肌无力在成人家族型NIID中表现为由下向上慢性进展的对称性肢体无力，在成人散发型NIID中主要表现为无临床症状的周围神经脱髓鞘，少数患者表现为类卒中样的单侧肢体无力。两型中合并眼部症状者均较少，除1例表现为进展性上睑下垂的患者外[44]，余多以视力下降或瞳孔缩小为主要表现，本例患者则以眼睑痉挛为特点。