《表2 不同临床表现成人散发型、家族型NIID患者病情进展情况(n/N)》
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《神经元核内包涵体病诊治分析:附一例伴眼睑痉挛的病例报道》
注:-为无相关数据
以“核内包涵体、神经元核内包涵体病、神经元核内透明包涵体病”为关键词,检索万方数据知识服务平台、中国知网、Pub Med数据库1968年1月—2020年7月公开发表的NIID病例。共检索到国内外文献报道43篇[2-44],结合本例,共纳入34例成人散发型NIID患者及来自11个家庭的29例成人家族型NIID患者,其临床资料详见表1。对其临床表现进行分析:成人散发型NIID患者主要表现为亚临床的周围神经损伤、慢性进展的认知障碍及自主神经功能障碍,除此之外,以震颤、癫痫样发作、脑炎样发作、中风样发作(肌无力或感觉障碍)为主要表现的病例报道也日渐增多。成人家族型NIID患者则以慢性进展的肌无力、自主神经功能障碍(膀胱功能障碍或假性肠梗阻表现等)为主要表现;其中,认知障碍、膀胱功能障碍在两型中均主要表现为慢性进展,而消化道症状、精神行为异常、意识障碍则主要表现为间歇性发作,见表2。肌无力在成人家族型NIID中表现为由下向上慢性进展的对称性肢体无力,在成人散发型NIID中主要表现为无临床症状的周围神经脱髓鞘,少数患者表现为类卒中样的单侧肢体无力。两型中合并眼部症状者均较少,除1例表现为进展性上睑下垂的患者外[44],余多以视力下降或瞳孔缩小为主要表现,本例患者则以眼睑痉挛为特点。
图表编号 | XD00210726500 严禁用于非法目的 |
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绘制时间 | 2021.02.25 |
作者 | 王晶晶、崔丽丽、王焕、苗江永、张祥建 |
绘制单位 | 河北医科大学第二医院神经内科、河北医科大学第二医院神经内科、河北医科大学第二医院神经内科、河北医科大学第二医院神经内科、河北医科大学第二医院神经内科 |
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