《表1 与PBC相关性肝外自身免疫性疾病》

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《原发性胆汁性胆管炎并发自身免疫性甲状腺炎的研究进展》

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原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）原称原发性胆汁性肝硬化，是一种以进行性胆汁淤积为特征的慢性自身免疫性肝病，最终导致终末期肝病[1]。虽然PBC的发病机制至今仍不完全清楚，但该病以女性为主，有非器官特异性自身抗体的存在，常与自身免疫性疾病相关联，故目前多数的病因学研究认为PBC是机体在遗传因素和某些环境因素的共同作用下，诱发体内免疫功能失衡，进而导致疾病发生。众所周知，患一种自身免疫性疾病更容易发展为其他自身免疫性疾病。PBC的肝外表现一般为自身免疫性，先前发表的研究表明，PBC患者可能有61%的风险同时并存不止一种与免疫相关的疾病[2]，表1概述了PBC患者的肝外自身免疫性疾病，其中以自身免疫性甲状腺疾病（autoimmune thyroid disease，AITD）最为常见。本文就近些年PBC相关的AITD研究进展进行综述。