《表2 岩下窦采血及去氨加压素刺激试验结果》

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《嗜铬细胞瘤合并家族性腺瘤性息肉病致异位促肾上腺皮质激素综合征一例报道并文献复习》

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注：ACTH=促肾上腺皮质激素，DDAVP=去氨加压素，IPS/P=岩下窦与外周静脉血ACTH水平比值；-为无此项

入院后（2014-06-16）查24 h尿儿茶酚胺：肾上腺素243.4μg（参考范围：7.5～21.9μg）、多巴胺458.8μg（参考范围：107.2～246.6μg）、去甲肾上腺素1 274.2μg（参考范围：16.3～41.5μg）。血儿茶酚胺：肾上腺素2 015μg/L（参考范围：54～122μg/L）、去甲肾上腺素9 071μg/L（参考范围：272～599μg/L）。皮质醇节律8:00 3 671 nmol/L（参考范围：147～609 nmol/L)，0:00 3 494 nmol/L（参考范围：147～609nmol/L）。ACTH 587 ng/L（参考范围：<45 ng/L）。血生化：空腹血糖18.2 mmol/L，糖化血红蛋白（HbA1c)12.3%；γ-谷氨酰转移酶137 U/L，血钾2.87 mmol/L（参考范围：3.50～5.50mmol/L），血钠153 mmol/L（参考范围：135～148 mmol/L），血钙1.9 mmol/L（参考范围：2.2～2.5 mmol/L），乳酸脱氢酶503 U/L；24 h尿钾127.8 mmol/24 h，24 h尿钠188.7 mmol/24 h；血气分析：pH值7.49，剩余碱（BE)6.0 mmol/L。脑脊液：-，血清降钙素：<2.0 ng/L（参考范围：<18.2 ng/L），甲状旁腺激素（PTH)76.8 ng/L（参考范围：10.0～69.0 ng/L）。胸部X线片：双肺野内见数个结节状高密度影，边界清晰，性质？（见图2）；心电图：窦性心动过速，心脏彩超：-。肿瘤标志物：甲胎蛋白（AFP)7.92μg/L（参考范围：<8.78μg/L），癌胚抗原（CEA)10.2μg/L（参考范围：<6.2μg/L)，CA12597 U/ml（参考范围：<35 U/ml），细胞角蛋白19片段抗原（CYFRA21-1)4.75μg/L（参考范围：≤2.08μg/L）；全身浅表淋巴结超声（-）。地塞米松抑制试验结果示不被抑制（见表1），岩下窦采血（BIPSS）及去氨加压素刺激试验结果示岩下窦与外周静脉血ACTH水平比值（IPS/P）无梯度，支持EAS（见表2）。全身正电子发射计算机断层显像（PET-CT）：左中腹、降结肠前方2.9 cm×3.1 cm×4.0 cm软组织密度占位，考虑恶性肿瘤可能性大。降结肠下段直径1.4 cm软组织密度结节。左肾上腺2.9 cm×2.4 cm×3.0 cm软组织密度结节，考虑肿瘤转移所致。双肺散在多个软组织密度结节，考虑肿瘤广泛肺转移所致（见图3）。肿瘤家系图见图4。肠镜：结直肠全段见数百个直径0.3～0.4 cm息肉，部分息肉为带蒂息肉，退镜30 cm见一较大息肉样病变，环管腔生长，占管腔1/3～1/2（见图5）。因肠道准备不佳致观察及该处病变活检困难，建议肠道充分准备后再查。息肉病理：升结肠、退镜距肛门36 cm：管状-绒毛状腺瘤，腺上皮中度异型增生（见图6）。最后诊断考虑：恶性嗜铬细胞瘤（左侧）伴右肾上腺及肺转移、EAS、FAP、结直肠癌？予盐酸哌唑嗪（常州制药厂有限公司）1.5 mg，1次/8 h，酒石酸美托洛尔片（阿斯利康制药有限公司）12.5 mg，2次/d降压；赖脯胰岛素（礼来苏州制药有限公司）10 U皮下注射，3次/d，甘精胰岛素（赛诺菲制药有限公司）20 U皮下注射降糖；抗感染及免疫调节；对症支持治疗后，患者血压波动在110～160/60～95 mm Hg，心率维持在75～100次/min，患者及家属拒绝进一步诊治自动出院。出院后电话随访，患者病情迅速加重，仍述头痛、心累、咳嗽、双眼相继失明、不能进食，出院后第6天死亡。