《表1 5例Caroli病患者临床资料》

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《Caroli病的临床病理特征及文献复习》

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本文中男性患者2例，女性患者3例，男女比为2∶3，年龄1～48岁，平均21岁。其中4例无明显起病症状，1例患者因全身散在出血点入院。5例患者中出现门脉高压3例，肝脾肿大2例，脾功能亢进1例，多囊肾3例。肝功能正常或轻度异常，其中1例AST稍偏低。其中3例因临床合并多囊肾和/或组织学检查可见先天性肝纤维化诊断为Ⅱ型Caroli病，其余2例诊断为Ⅰ型Caroli病。