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目录1

第一章　糖尿病和低血糖1

一、胰岛素1

（一）化学1

（二）影响胰岛素分泌的生理因素1

（三）生物合成4

（四）转运4

（五）胰岛素抑制物5

二、糖尿病的异常代谢5

（一）胰岛素7

（二）糖皮质激素9

（三）高血糖素10

（四）生长激素11

（五）实验性糖尿病11

（一）青年型糖尿病12

三、糖尿病综合征12

（二）成年型糖尿病13

四、糖尿病酸中毒13

五、糖尿病的形态学改变14

（一）胰脏病变14

（二）微血管病15

六、诊断——耐量试法16

（一）口服葡萄糖耐量试法16

（二）静脉注射葡萄糖耐量试法16

（三）静脉注射甲苯磺丁脲试法16

（四）类固醇耐量试法16

七、内分泌紊乱与糖尿病17

（一）生长激素17

（二）肾上腺激素17

（三）甲状腺素17

（一）糖尿病的演变18

八、糖尿病的病因学和治疗18

（四）妊娠18

（二）糖尿病的遗传和发病率19

（三）与糖尿病有关的环境因素19

（四）致糖尿病的基本损害21

（五）糖尿病的治疗21

九、低血糖22

（一）由饥饿引起的低血糖23

（二）非饥饿引起的低血糖24

第二章　糖原积累症与半乳糖血症25

一、糖原积累症25

（一）糖原的合成与降解25

（二）Ⅰ型糖原积累症27

（三）Ⅱ型糖原积累症31

（四）Ⅲ型糖原积累症33

（五）Ⅳ型糖原积累症34

（六）Ⅴ型糖原积累症35

（七）Ⅵ型糖原积累症37

（八）磷酸果糖激酶缺乏症（Ⅶ型糖原积累症）38

（九）糖原储存不足症38

二、半乳糖血症38

（一）临床表现39

（二）临床表现的生化基础39

（三）生化诊断40

（四）生化遗传学40

（五）病程和治疗40

第三章　肝和胆道疾病41

一、胆色素代谢41

二、黄疸42

（一）病理分类42

（二）实验室检查45

（二）转氨酶46

三、血清酶类46

（一）碱性磷酸酶（SAP）46

（三）脱氢酶类47

（四） 5'-核苷酸酶48

（五）血清中其他酶48

四、急性肝坏死48

（一）病毒感染48

（二）细菌感染48

（三）原虫感染48

（四）化学毒物48

（一）二种常见的肝硬化49

五、肝硬化49

（七）大手术后49

（六）急性黄色肝萎缩49

（五）实验性肝坏死49

（二）其他类型肝硬化50

（三）肝硬化时的功能改变50

六、继发性肝损害50

（一）烧伤50

（二）糖尿病50

（三）心力衰竭50

（四）胃肠炎50

（五）腺热病50

七、症状与生化变化的关系51

（一）黄疸51

（十一）其他51

（三）恶心和呕吐51

（四）腹水和水肿51

（二）瘙痒51

（十）类风湿性关节炎51

（九）结节病51

（八）转移癌51

（七）肥胖病51

（六）疟疾51

（五）昏迷52

八、肝功能试验的选择与应用52

第四章　贫血55

一、继发性贫血55

（一）血象和骨髓象的改变55

（二）铁代谢的改变55

（三）贫血的机理55

二、红细胞的内在紊乱56

（一）红细胞膜56

（二）红细胞膜的缺陷57

（三）红细胞酶的缺陷58

（四）高铁血红蛋白血症61

三、血红蛋白缺陷62

（一）合并血紫质病的先天性溶血性贫血62

（二）血红蛋白病62

（三）血红蛋白缺陷的诊断方法65

四、自身免疫溶血性贫血65

五、铁缺乏66

（一）缺铁性贫血66

（三）缺铁的原因67

（二）缺铁的诊断67

（四）缺铁性贫血的临床表现68

六、巨成红细胞性贫血68

（一）叶酸和维生素B12的化学68

（二）与叶酸和钴胺素辅酶有关的生化反应70

（三）叶酸和维生素B12在营养学中的问题　72

（四）贫血72

（五）辅助诊断72

（八）临床综合征75

（六）叶酸缺乏的原因75

（七）维生素B12缺乏的原因75

七、含铁红细胞性贫血76

第五章 原发性血色素沉着病和相关的铁累积病一、体内铁的转换77

（一）铁的排泄77

（二）铁的吸收77

（三）铁的正常平衡78

（四）体内铁的转移和储存78

二、铁过多的发病机理79

（一）长期食用高铁膳食79

（二）膳食中含铁量正常但铁的吸收功能紊乱80

（三）胃肠道以外进入铁过多82

三、铁过多与组织损伤之间的关系82

第六章　血紫质病83

一、卟啉的化学与生物合成83

二、血紫质病的临床表现与分类85

三、血紫质病的病原学87

四、血紫质病的治疗88

五、血紫质病的化学诊断89

第七章　高血压91

一、电解质的变化91

（一）因肾上腺皮质疾病造成的原发性改变91

（二）继发性改变93

（三）高血压的利尿疗法和慢性透析的关系94

二、交感神经-肾上腺系统94

（一）交感神经系统的功能94

（二）嗜铬细胞瘤95

三、肾脏因素96

（一）肾素-血管紧张素系统96

（二）肾素和血管紧张素的测定97

（三）各种临床状况对血浆肾素-血管紧张素含量的影响98

（五）髓质降压物质101

（四）肾内的作用101

第八章　肾脏与泌尿道的疾病103

一、肾脏生理103

（一）肾脏对某些物质的清除作用103

1．肾清除率103

2．肾小球滤过率103

3．可被肾小管重吸收或分泌的物质的清除率104

（二）蛋白质代谢最终产物的排泄106

1．尿素的排泄106

2．肌酸酐的排泄107

3．尿酸的排泄107

（三）水和盐的排泄108

1．尿生成率的变化108

2．渗透性利尿109

3．水和盐的重吸收机理109

4．盐的排泄111

（四）酸碱平衡与氢离子的排泄114

1．氢离子的排泄115

2．重碳酸盐的排泄115

3．氨的排泄115

（五）肾功能的临床试法116

1．内生肌酸酐清除率117

2．酚磺肽（酚红）排泄实验117

3．尿比重试法118

（六）蛋白尿119

二、肾脏、泌尿道疾患的生化改变120

（一）肾炎120

1．急性肾小球肾炎120

2．肾病综合征121

3．肾盂肾炎125

1．慢性尿毒症126

（二）尿毒症126

2．急性肾衰竭129

（三）输尿管乙状结肠造口术引起的生化改变134

1．结肠功能紊乱的证据135

2．肾小管功能紊乱的证据135

（四）肾小管综合征135

1．近曲小管功能紊乱135

2．远曲小管功能紊乱136

（五）尿结石137

（六）原发性尿草酸过多症138

（一）肾上腺皮质激素的代谢140

2．肾上腺皮质类固醇的作用140

1．类固醇激素的生物合成140

一、肾上腺皮质140

第九章　肾上腺疾病140

3．肾上腺皮质功能的调节143

4．肾上腺皮质类固醇的降解144

（二）肾上腺皮质功能不足（阿狄森氏病）148

（三）肾上腺皮质功能亢进（柯兴氏综合征）151

（四）外源性类固醇引起的柯兴氏综合征152

（五）男性化153

1．肾上腺肿瘤153

2．单纯男性化（妇女多毛症）153

3．遗传性肾上腺增生153

（六）高醛固酮血症155

1．原发性高醛固酮血症155

（一）分泌物的性质与代谢156

二、肾上腺髓质156

1．分泌物的性质156

（七）低醛固酮血症156

2．继发性高醛固酮血症156

（八）周期（初胆烷醇酮）热156

2．儿茶酚胺的生物合成157

3．儿茶酚胺的生理作用158

4．儿茶酚胺的降解159

5．儿茶酚胺的循环和储存159

（二）神经嵴瘤儿茶酚胺的代谢161

1．嗜铬细胞瘤161

2．成神经细胞瘤162

3．神经节瘤162

（三）非肿瘤病的儿茶酚胺代谢162

三、肾上腺皮质与髓质的相互关系163

（一）碘的分布、吸收与排泄164

（二）甲状腺中的碘代谢164

第十章　碘代谢的疾病164

一、碘的正常代谢164

（三）血液碘165

（四）激素的分解与排泄165

二、诊断试验166

（一）基础代谢率（BMR）166

（二）胆固醇167

（四）羟脯氨酸168

（五）循环中的有机碘168

（三）肌酸与肌酸激酶168

（六）应用放射性同位素测定甲状腺功能的试验169

三、甲状腺疾病170

（一）地方性甲状腺肿170

（二）甲状腺功能减退171

（三）甲状腺功能亢进176

（四）碘化物甲状腺肿181

（五）性腺（雌、雄）和甲状腺182

（六）妊娠183

（七）甲状腺炎183

（八）甲状腺肿瘤185

第十一章　肌肉的疾病186

一、肌肉的形态和生物化学186

（一）形态学186

（二）收缩蛋白质187

（三）收缩过程的化学187

（四）兴奋188

（五）兴奋-收缩的偶联188

（六）水的分布188

（七）一价离子Na+、K+、Cl-的转移、分布及其功用188

（八）能源189

二、化学病理学190

（一）萎缩190

（二）肌营养不良症191

（三）电解质的紊乱193

（四）肌强直195

（五）内分泌病196

（六）其他肌病199

（七）神经肌肉传递的紊乱199

第十二章 制造免疫球蛋白的紊乱201

一、正常免疫球蛋白201

（一）免疫球蛋白的类型和性质201

1．免疫球蛋白G（IgG）202

2．免疫球蛋白M（IgM）202

3．免疫球蛋白A（IgA）202

4．免疫球蛋白E（IgE）202

5．免疫球蛋白D（IgD）203

（二）免疫球蛋白的结构203

（四）免疫球蛋白的代谢204

（三）免疫球蛋白的结合部位204

二、免疫球蛋白含量异常206

（一）弥漫性高免疫球蛋白血症206

（二）原发性免疫缺陷207

（三）继发性免疫球蛋白缺乏209

三、单无性繁殖系免疫球蛋白209

（一）血清单无性繁殖系免疫球蛋白209

（二）本-周（Bence-Jones）氏蛋白209

（三）单无性繁殖系蛋白疾病的临床特征210

（四）单无性繁殖系蛋白的病理效应211

四、自身免疫疾病211

（一）自我认识的问题211

（二）与自身免疫有关的疾病213

（三）自身抗体在人类疾病中的意义215

（一）正常尿中的氨基酸216

第十三章　氨基酸的异常代谢216

一、氨基酸尿216

（二）氨基酸的转移机构217

（三）病理状态的氨基酸尿218

二、Ⅰ类真性氨基酸代谢紊乱219

（一）肝脏疾病时氨基酸的排泄219

（二）氨基酸分解代谢障碍引起的疾病220

1．芳香族氨基酸代谢缺陷220

（1）苯酮尿症220

（2）酪氨酸血症224

（3）尿黑酸尿症224

2．色氨酸代谢缺陷225

（1）高色氨酸血症225

（2）犬尿酸原代谢缺陷225

4．含硫氨基酸代谢缺陷226

（3）异戊酸血症226

（1）同型胱氨酸尿症226

（1）槭树汁尿病226

3．支链氨基酸代谢缺陷226

（2）高缬氨酸血症226

（2）高甲硫氨酸血症227

（3）丙氨酸丁氨酸硫醚尿症227

5．咪唑氨基酸代谢缺陷227

（1）组氨酸尿症227

（2）脑点状变性的咪唑氨基酸尿227

（3）高肌肽血症228

6．影响鸟氨酸-尿素循环的氨基酸代谢缺陷228

7．高甘氨酸血症229

8．高脯氨酸血症229

三、Ⅱ类由于肾小管和小肠中一种特异性氨基酸转移缺陷所引起的疾病230

（一）胱氨酸尿症230

9．高β-丙氨酸血症230

（二）遗传性烟酸缺乏症233

（三）脯氨酸尿症235

四、Ⅲ类 由于非特异性氨基酸转移紊乱所致的肾性氨基酸尿235

（一）凡可尼综合征235

1．立格乃克-凡可尼病235

2．成人凡可尼综合征236

（二）洛氏综合征（脑-眼-肾营养障碍）237

（三）威尔逊氏病（肝-豆状核变性）237

（四）半乳糖血症的氨基酸排泄238

第十四章 脂类积累病与继发性脂类代谢紊乱一、分类239

二、血浆脂类的代谢239

（一）胆固醇239

（二）磷脂242

（三）甘油三酯242

三、与血浆脂类变动有关的疾病243

（一）血浆脂类的继发性改变243

（五）脂蛋白243

（四）游离脂肪酸243

（二）原发性血脂类过多症245

（三）血浆脂蛋白缺乏的疾病247

四、异常脂肪酸积累的疾病247

五、血胆固醇正常的黄色瘤病248

六、神经脂类积累病248

（一）脑苷脂积累病248

（二）神经磷脂积累病250

（三）神经节苷脂积累病（家族性黑蒙性白痴）251

（四）异染性脑白质营养不良（硫脂积累病）251

（五）全身弥散性毛细血管扩张性疣251

（六）软骨脂类营养不良252

第十五章　动脉粥样硬化253

一、形态学253

二、病原学254

三、血浆脂类256

五、血小板258

四、动脉粥样硬化的诊断性试验258

六、血栓形成259

七、血浆中酶的研究260

八、饮食与动脉粥样硬化的关系261

九、动脉粥样硬化的预防措施262

第十六章 胃肠道的紊乱267

一、水和电解质的代谢267

（一）水和电解质的摄入267

（二）水和电解质的分泌与吸收269

（三）粪的组成271

（四）消化液的丢失273

（五）醛固酮和有关类固醇的作用275

（六）消化道的氨和尿素：肾功能衰竭时的影响276

（七）尿转入消化道后的影响277

（八）离子交换树脂的应用278

二、脂肪、糖和蛋白质的吸收与吸收障碍281

（一）脂肪的消化、吸收与吸收障碍281

（二）糖的消化、吸收与吸收障碍282

（三）蛋白质的消化、吸收和吸收障碍283

三、胆盐代谢异常284

（一）初级和次级胆汁酸285

（二）初级胆汁酸的生物合成285

（三）肝肠循环285

（四）血清胆汁酸285

（五）肝脏疾病时胆汁酸的改变285

（六）胆汁酸和胆固醇286

（七）胆盐和肠286

第十七章　胰脏288

一、胰液288

二、胰脏功能不足288

（二）淀粉耐量试法289

（四）尿淀粉酶289

（三）血清淀粉酶289

三、胰脏功能不足的探索方法289

（一）食物消化和吸收障碍289

（五）血清脂酶290

（六）胰蛋白酶290

（七）提示急性胰坏死的试验290

（八）刺激试验290

（九）胰扫描291

（十）胰脏的分泌功能291

四、胰脏功能试验的评价292

（十一）胰脏功能不足时胰脏内分泌的表现292

第十八章　结缔组织疾病293

一、正常结缔组织的化学293

（一）纤维293

1．胶原293

2．网硬蛋白294

3．弹性硬蛋白295

（三）软骨296

（二）基质296

（一）类风湿小结和滑液膜中的生物化学和生物物理学变化297

二、类风湿性关节炎297

（二）滑液和血液的变化298

（三）血清学变化的特异性299

三、痛风和尿酸盐蓄积299

（一）健康人的嘌呤代谢299

（二）疾病时尿酸盐蓄积的机理300

（三）急性发作的机理302

（四）血清尿酸盐测定的意义302

四、各种组织钙化作用302

（一）钙盐在人体组织中的沉积302

1．正常骨胳形成302

5．草酸盐过多症303

7．其它类型关节旁钙化303

6．软骨钙质沉着症或假痛风303

4．转移性钙化303

3．营养不良性钙化303

2．衰老性钙化303

8．钙质沉着症304

9．钙质沉着瘤304

（二）局部因素304

（三）治疗305

第十九章　骨的疾病与钙代谢306

一、概论306

（一）骨的构造306

（二）骨的生长与更新306

（三）骨母质与胶原307

（四）骨晶与离子交换307

（五）骨钙化308

（一）血浆碱性磷酸酶309

二、有关的代谢309

（二）钙310

（三）磷酸盐311

（四）镁313

（五）尿羟脯氨酸314

三、骨代谢的调节315

（一）维生素D315

（二）甲状旁腺激素316

（三）降钙素317

四、骨病317

（一）甲状旁腺功能紊乱317

（二）佝偻病或骨质软化症319

（三）骨质疏松321

（四）尿毒症性骨营养不良321

（五）其他骨病322

五、镭及其裂变产物的危害324

第二十章　生殖器官的疾病325

一、雌雄间性325

（一）真两性畸形325

（二）男假两性畸形325

（三）性腺发育不良326

（四）女假两性畸形327

（五）非肾上腺性女假两性畸形328

二、睾丸的疾病329

（一）青春早熟329

（二）性早熟329

（三）其他睾丸肿瘤330

（四）睾丸缺乏330

（一）青春早熟332

（二）卵巢的内分泌肿瘤332

三、卵巢的疾病332

（五）男子乳房发育332

（三）成年人的卵巢女性化肿瘤333

（四）卵巢的男性化肿瘤334

四、多囊性卵巢综合征334

第二十一章　肿瘤的生物化学336

一、显微镜水平的细胞336

（一）细胞的组成336

（二）细胞的生长336

二、分子水平的细胞336

（一）细胞的组成336

（二）遗传物质的性质338

（三）遗传密码338

（四）细胞的分裂338

（五）细胞的生长339

（一）单细胞生物的生长与控制342

三、细胞的生长和发育342

（二）多细胞生物细胞的生长343

（三）细胞的分化343

（四）多细胞生物生长的控制344

四、癌的病原学344

（一）化学致癌作用345

1．烃化剂345

2．亚硝基化合物345

4．多环烃346

3．芳香胺类346

（二）病毒感染的致癌作用347

1．多瘤病毒347

2．罗斯氏鸡肉瘤348

（三）内生性致癌物348

1．肾上腺性生殖器官综合征348

2．依赖于激素的组织350

3．依赖于激素的分子基础350