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一、血小板的形状1

第一章血小板的超微结构1

二、血小板的大小3

三、血小板的超微结构3

(一)外周区4

(二)溶胶-凝胶区6

(三)细胞器区7

(四)膜管系统区9

四、正常血小板聚集时的电镜图象11

(二)遗传性假血友病(Von Willebrad s dsease，VWD)血小板12

(三)血小板机能不全症血小板12

(一)巨大血小板综合征(Bernard-Souler syndrome，BSS)血小板12

五、异常血小板的超微结构简介12

(四)Hermansky-Pudluk综合征(HPS)血小板13

(五)储存池疾病(storage pool dsease，SPD)血小板13

(六)其它储存池疾病血小板13

(七)灰色血小板综合征(gray platelct syndrome，GPS)血小板13

第二章血小板的生物化学17

一、血小板的化学组成17

(一)糖17

(二)蛋白质18

(六)无机盐与维生素20

(五)脂类20

(四)嘌呤、嘧啶核苷和核甘酸20

(三)氨基酸及其衍生物20

二、血小板的代谢21

(一)糖代谢21

(二)脂类代谢22

(三)蛋白质合成24

(四)核苷酸及其代谢24

(五)能量代谢25

三、血小板质膜的生物化学25

(一)研究血小板质膜的常用技术26

(二)血小板质膜蛋白的结构27

(三)血小板质膜蛋白的功能29

(四)膜下区微管及微丝的结构与功能31

第三章血小板的生理特性与功能36

一、血小板的生理特性36

(一)粘附36

(二)聚集37

(三)释放40

(四)收缩41

(五)吞食(吞噬)43

二、血小板的功能43

(一)维持毛细血管壁的完整性43

(二)血小板血栓的形成44

(三)血小板在凝血中的作用45

(四)血小板在纤溶中的作用47

第四章血液凝固的生物化学51

一、前言51

二、血液凝固机制的近代概念51

三、血浆中的凝血因子及其特征和作用53

(一)因子Ⅶ(Hageman因子)53

(二)高分子量激肽原(HMWK)55

(三)激肽释放酶55

(四)因子Ⅺ(血浆促凝血酶原激酶前质，P1asma thromboplastin antecedent，PTA)56

(五)因子Ⅸ(Christmas因子)56

(六)因子Ⅷ(抗血友病因子)57

(七)因子Ⅶ(proconvertin)和组织因子58

(八)因子Ⅹ(stuart factor)和因子V(proaccelerin)59

(九)凝血酶原和凝血酶60

(十)纤维蛋白原61

(十一)因子Ⅷ和低温不溶性球蛋白63

(三)其它蛋白酶抑制剂63

七、结束语63

四、血小板凝血因子及其凝血活性64

五、维生素K在血液凝固中的作用65

六、血液凝固的天然抑制剂67

(一)肝素67

(二)抗凝血酶67

(一)纤溶酶原的活化71

一、纤溶过程的生物化学机制71

第五章纤维蛋白溶解71

(二)纤维蛋白(原)的降解76

(三)正常体内纤溶过程发生的机理78

二、纤溶的生理意义及影响因素79

(一)纤溶的生理意义79

(二)纤溶与血凝的相互关系80

(三)不同生理状态对纤溶活性的影响80

(四)激素对纤溶的影响81

三、纤维蛋白溶解与临床医学的关系81

(一)纤溶系统与疾病的关系81

(三)纤溶活性的测定84

四、结束语85

第六章因子Ⅷ的基础与临床89

一、因子Ⅷ的基础知识89

(一)因子Ⅷ的功能成分89

(二)因子Ⅷ的分子结构90

(四)因子Ⅷ的生物合成部位及其可能途径91

(三)因子Ⅷ生理功能92

二、血友病甲的临床95

(一)遗传病学95

(二)临床表现96

(三)血友病的诊断97

(四)血友病携带者及围产期诊断97

(五)血友病的治疗98

(六)Ⅷ因子抑制物及其处理100

三、血管性假血友病102

(一)遗传病学102

(二)临床表现103

(三)诊断103

(四)分型103

(五)治疗105

(一)先天性因子Ⅻ缺乏症(Hageman特征)109

(三)Fitzgerald因子缺乏症109

(二)F1etcher因子缺乏症109

一、接触系统凝血因子缺乏症109

第七章先天性凝血因子缺陷与临床109

(四)Passovoy因子缺乏症110

(五)先天性因子Ⅺ缺乏症因子Ⅺ缺乏病(血友病丙、PTA缺乏症)110

二、依赖维生素K凝血因子异常所致的疾病111

(一)先天性凝血酶原缺陷症111

(二)先天性因子Ⅶ缺乏症111

(三)先天性因子Ⅸ缺陷症(血友病乙)112

(四)先天性因子Ⅹ缺陷症112

(五)依赖维生素K凝血因子联合缺乏症113

三、先天性纤维蛋白原缺乏症及异常纤维蛋白原血症113

(一)先天性纤维蛋白原缺乏症113

(二)先天性异常纤维蛋白原血症114

四、其它先天性凝血因子缺乏症117

(一)先天性凝血因子V缺乏症117

(三)先天性因子Ⅷ缺乏症117

(二)先天性因子V-Ⅻ联合缺乏症118

五、蛋白C系统119

第八章其他疾病所致的出血缺陷123

一、呼吸及循环系统疾病123

二、肝脏疾病123

三、肾脏疾病124

四、内分泌疾病125

五、结缔组织疾病125

七、烧伤和创伤126

六、肿瘤126

八、蛇咬伤127

九、妊娠及其并发症127

十、维生素K缺乏128

十一、感染128

十二、药物及化学物质引起的止血缺陷129

(一)抗血小板药物131

(二)抗菌药物132

(三)抗寄生虫药物132

(四)抗肿瘤药物132

(八)其它133

(七)雌激素133

(六)噻嗪类利尿药133

(五)抗心律失常药物133

十三、因外科手术而引起的出血情况135

十四、其它情况135

第九章出血性疾病的各种试验140

一、毛细血管脆性试验140

二、甲床毛细血管镜检查140

三、出血时间141

四、阿司匹林耐量试验141

五、血小板计数142

六、血小板凝集试验142

八、血块回缩试验143

七、血小板抗体测定143

九、血小板粘附性试验144

十、血小板聚集性试验145

十一、血小板3因子有效性测定147

十二、血管性假血友病因子(vW因子)活性定量测定148

十三、凝血时间148

十四、肝素耐量试验149

十五、凝血酶原时间150

十六、部分凝血活酶时间151

十七、凝血酶原消耗试验152

十八、凝血活酶生成试验153

十九、凝血酶生成试验154

二十一、纤维蛋白溶解试验155

二十、凝血酶时间155

二十二、纤维蛋白(原)降解产物的检查156

第十章抗凝治疗160

一、血栓形成160

二、抗凝治疗的目的和分类160

三、直接及间接抗凝剂161

(一)肝素161

(二)香豆素类抗凝剂164

四、溶血栓治疗167

(一)链激酶168

(二)尿激酶168

五、抗血小板药169

(三)纤维蛋白溶酶169

(一)阿司匹林170

(二)潘生丁170

(三)苯磺吡唑171

(四)其他抗血小板药171

六、常见血栓性疾病的处理172

(一)深部静脉血栓形成172

(二)急性肺梗塞173

(三)急性心肌梗塞174

(四)脑血栓形成174

(五)周围动脉血栓形成174

(六)弥散性血管内凝血(DIC)174