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第一章 分子病理学概论1

第一节 概说1

第二节 基因突变--分子病发生的基础2

一、基因突变与分子病2

二、脱氧核糖核酸损伤的修复4

三、脱氧核糖核酸修复缺陷引起的分子病6

第三节 遗传性酶病6

一、代谢最终产物缺乏7

二、代谢中间产物的堆积和排出8

三、代谢前身物质的堆积9

四、代谢途径转向、副产物堆积10

五、反馈抑制减弱或失效12

六、药物反应失常13

第四节 遗传性蛋白质缺陷13

一、异常血红蛋白病15

二、地中海贫血17

三、遗传性HbF持续存在综合征19

第五节 膜病19

一、生物膜的结构与功能概述19

二、膜病时膜的异常表现21

三、膜病的分类22

四、膜病示例23

第六节 受体病24

一、受体的结构与功能概述24

二、受体病的概况与分类28

三、受体病示例30

第七节 分子病的基因诊断31

一、基因诊断的病理学意义31

二、基因诊断的基本方法32

三、几种疾病的基因诊断示例35

第八节 基因疗法36

第一节 概论39

第二章 疾病的急性期反应物39

第二节 C-反应蛋白40

一、C-反应蛋白的化学40

二、C-反应蛋白的合成与代谢42

三、C-反应蛋白的结合特异性42

四、C-反应蛋白与补体44

五、C-反应蛋白与吞噬功能45

六、C-反应蛋白与淋巴细胞45

七、C-反应蛋白与血小板46

八、C-反应蛋白与疾病47

九、C-反应蛋白的生物学意义48

第三节 淀粉洋蛋白A及淀粉样蛋白P49

一、淀粉样蛋白A49

二、淀粉样蛋白P50

第四节 α1-酸性糖蛋白51

一、α1-蛋白酶抑制剂52

第五节 蛋白酶抑制剂52

二、α2-巨球蛋白53

第六节 结合珠蛋白55

第七节 铜蓝蛋白55

第八节 运铁蛋白57

第三章 前列腺素类物质与疾病60

第一节 引论60

第二节 前列腺素类物质在基本病理过程中的作用65

一、炎症65

二、变态反应68

三、休克70

四、恶性肿瘤71

第三节 前列腺素类物质在一些系统性疾病中的作用72

一、动脉粥样硬化72

二、高血压病73

三、溃疡病75

四、Bartter氏综合征77

六、生殖系统功能紊乱79

五、偏头痛79

七、精神分裂症80

八、动脉导管异常80

第四章 自身免疫性疾病82

第一节 概述82

第二节 发病机制84

一、自身混合淋巴细胞反应及其在自身免疫性疾病发病机制中的意义85

二、T、B淋巴细胞之间的协调障碍86

三、抗独特型抗体的作用87

四、单克隆自身抗体研究的进展及其与某些自身免疫性疾病发病机制的关系89

五、某些细胞表面HLA-DR抗原的异常表达和细胞极性的倒置91

六、遗传因素的作用91

第一节 原发性免疫缺陷病94

一、原发性特导性免疫缺陷病94

第五章 免疫缺陷病94

二、原发性非特导性免疫缺陷病105

第二节 继发性免疫缺陷病108

第三节 获得性免疫缺陷综合症109

一、流行病学109

二、临床表现110

三、免疫功能异常111

四、病因学114

一、温度感受器117

第六章 发热117

第一节 正常体温恒定的调节117

二、中枢整合器118

三、效应器119

第二节 发热与过热122

第三节 致热原与激活物123

一、内生致热原124

二、发热激活物126

三、内生致热原的生成128

一、作用部位129

第四节 内生致热原的中枢作用机制129

二、作用方式130

第五节 热限133

一、临床热限的概念133

二、实验性热限134

三、热限的形成机制136

四、实验性热限的水平139

第六节 发热的生物学效应140

第七节 化学解热剂的作用原理142

一、概念142

二、化学结构特点143

三、作用原理144

第一节 凝血过程147

一、凝血的第一阶段--凝血活酶的形成147

第七章 弥散性血管内凝血147

二、凝血的第二阶段--凝血酶的形成149

三、凝血的第三阶段--纤维蛋白的形成149

第二节 抗凝血过程149

一、抗凝血活酶150

二、抗凝血酶150

三、纤维蛋白溶解系统150

第三节 弥散性血管内凝血的概念病因和发病机制152

二、组织破坏释放组织凝血因子153

一、血管内皮细胞的损伤153

三、血细胞大量受损154

四、其它155

第四节 DIC的病理生理变化及临床表现157

一、凝血功能障碍--出血157

二、循环功能障碍--低血压或休克158

三、器官功能衰竭--微血管栓塞159

四、贫血--微血管病性溶血性贫血160

第五节 DIC的实验诊断原理与病理生理学意义162

第六节 临床防治DIC的病理生理学基础165

第八章 心力衰竭170

第一节 心力衰竭的概念和原因170

一、心力衰竭的概念170

二、心力衰竭的原因171

三、心力衰竭的分类173

第二节 心力衰竭的发生机理174

一、心脏收缩障碍174

二、心脏舒张异常181

三、心肌能量代谢障碍186

四、酸中毒在心力衰竭发生中的作用190

第三节 心力衰竭时的代偿和失偿192

一、心脏本身的代偿功能192

二、心脏外的代偿功能199

一、血液动力学的改变204

第四节 心力衰竭时血液动力学的改变及其临床表现204

二、临床表现210

第五节 治疗心力衰竭的理论基础213

一、改善心脏的舒缩功能,纠正心率过速213

二、应用血管扩张剂减轻心脏前后负荷、提高心排血量216

三、控制钠水潴留,降低血容量222

四、顽固性心力衰竭的处理原则224

五、心力衰竭的外科和机械性支持治疗225

第九章 心律失常227

第一节 心肌的电生理学特性227

一、心肌细胞的动作电位227

二、心肌的生理特性232

第二节 心律失常的发病机理239

一、激动形成异常239

二、激动传导异常243

三、激动形成和传导均异常246

一、干扰与干扰性房室脱节247

第三节 心律失常时一些特殊电生理现象247

二、文氏传导现象249

三、室内差异性传导250

四、隐匿性传导251

五、外出阻滞252

六、超常传导253

七、魏登斯基现象253

第四节 心律失常引起的血液动力学变化254

一、决定血液动力学变化的因素254

二、心律失常时引起血液动力学变化的机理256

三、心律失常对机体的影响257

第五节 心律失常的治疗260

一、治疗原则260

二、治疗方法261

第一节 血压的生理基础268

一、血压的决定因素268

第十章 血压268

二、血压的生理变动270

三、血压的调节271

第二节 高血压279

一、高血压的概念和分类279

二、高血压的原因和发生机制281

三、高血压的血液动力学的改变297

四、高血压对机体的影响301

五、防治高血压的病理生理基础307

第三节 老年人、儿童和孕妇高血压319

一、老年人高血压319

二、小儿高血压322

三、妊娠与高血压326

第四节 低血压330

一、低血压的概念和分类330

二、低血压发生的原因和机制331

三、胝血压对机体的影响及其临床表现333

四、低血压的治疗336

第十一章 呼吸功能不全338

第一节 概论338

一、呼吸功能不全的指征338

二、血液中氧存在形式及其意义339

第二节 呼吸衰竭的原因和机制340

一、通气不足340

二、弥散障碍342

三、血液的分流(短路)345

四、通气量与血流量的不对应347

第三节 呼吸功能不全的后果350

一、血气变化对呼吸的影响350

二、血气变化对血液循环的影响352

三、血气变化对神经系统的影响354

四、血气变化对肾脏的影响354

五、血气变化对pH的影响354

一、氧疗355

第四节 呼吸功能不全的防治原则355

二、人工机械通气357

三、危急呼吸功能不全的治疗原则358

第十二章 肝功能不全360

第一节 概论360

第二节 肝功能不全对机体的影响362

一、肝实质细胞功能障碍362

二、枯否细胞功能障碍366

一、发病机理370

第三节 肝性脑病370

二、决定和影响肝性脑病发生的因素377

第四节 肝性肾功能衰竭378

一、命名与病因378

二、肝性肾功能衰竭的类型379

三、功能性肾衰竭的发病机理379

四、急性肾小管坏死的发病机理381

一、对肝昏迷的治疗382

第五节 肝功能不全防治的病理生理基础382

三、人工肝383

二、对功能性肾衰竭的治疗383

第十三章 肾功能不全386

第一节 肾功能不全的基本病理生理变化386

一、泌尿功能的改变386

二、体液内环境的改变391

三、主要系统的病理生理变化395

第二节 急性肾功能衰竭398

一、病因与分类398

二、发病机制399

三、发病过程中的机能代谢变化403

第三节 慢性肾功能不全404

一、病因404

二、发展过程405

三、发病机制405

一、尿素症的主要表现406

第四节 尿毒症406

二、发病机理408

第十四章 肿瘤基因与肿瘤的发生412

第一节 病毒肿瘤学412

一、致瘤性DNA病毒412

二、致瘤性RNA病毒414

三、病毒肿瘤基因415

第二节 细胞肿瘤基因417

一、细胞肿瘤基因的特点及定位417

二、细胞肿瘤基因的分类418

三、细胞肿瘤基因的激活机制419

第三节 癌基因产物及其致癌机理425

一、癌基因产物的细胞分布425

二、癌基因产物的分类及例述426

三、癌基因产物的致癌机理431

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