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第一节 蛋白质的氨基酸组成2

一、通用氨基酸2

第一章蛋白质的结构及某些生理重要蛋白质2

一、转录水平的调控4

第四节 基因表达的调控4

二、衍生氨基酸4

三、氨基酸的滴定曲线及等电点4

临床相关问题1—1 血清蛋白电泳及其临床价值7

四、氨基酸缩合成肽7

一、蛋白质的一级结构8

第二节 蛋白质的一级结构8

（一）蛋白质的分离提纯与鉴定9

三、顺序测定的一些方法9

（一）N-末端分析9

（二）顺序测定的一般步骤9

二、蛋白质多肽链氨基酸顺序测定的原理9

（二）C-末端分析11

（三）二硫键的折开与肽链的分离11

（四）氨基酸顺序测定——Edman降解法12

（五）肽链的部分水解法13

（六）肽链顺序的拼接13

（七）指纹法14

一、蛋白质的二级结构15

第三节 蛋白质的空间构象15

临床相关问题1—2 人和动物的胰岛素的一级结构的差别与糖尿病的治疗15

（一）肽键平面16

（二）二级结构的定义及主链构象的结构单元16

二、蛋白质的三级结构18

三、蛋白质的四级结构20

四、蛋白质结构的动态21

（一）蛋白质的变性与其构象的关系21

（二）氨基酸顺序决定蛋白质的空间构象22

（三）蛋白质如何从一级结构折叠成独特的空间构象？23

（四）蛋白质分子的内部运动23

（一）血红蛋白和肌红蛋白的分子组24

一、血红蛋白和肌红蛋白24

第四节 某些生理重要的蛋白质24

临床相关问题1—3 蛋白质分子内部运动与酶的活性24

临床相关问题1—4 糖基化血红蛋白25

（二） Hb亚基和Mb的结构25

（三）Mb与Hb的氧饱和曲线27

（四）O2协同效应的分子机理29

二、免疫球蛋白31

（一）Igs的基本结构32

（二）各类Igs及其特性33

临床相关问题1—5 不同类别抗体的功能34

临床相关问题1—6 单克隆Ig与多发性骨髓瘤35

三、血浆脂蛋白35

（一）血浆脂蛋白的分类36

（二）血浆脂蛋白的化学组成36

临床相关问题1—7 脂蛋白-X（Lp-X）与卵磷脂胆固醇酰基转移酶（LCAT）活性和胆汁郁积37

（三）载脂蛋白37

临床相关问题1—9 apoA-1的缺失性突变体（单个Lys缺失）与LCAT活性39

临床相关问题1—8 apoE的多态性（polymorphism）与Ⅲ型高脂蛋白血症39

本章小结40

习题41

主要参考文献42

第二章 酶及其临床应用43

第一节 酶的一般概念43

一、催化作用的特点43

（一）催化作用的特点及其与活化能的关系43

（二）酶与一般催化剂的区别44

临床相关问题2—1 辅酶结合部位发生变化可导致疾病45

二、酶的化学组成45

（一）三磷酸腺苷46

（二）金属离子作为辅助因子46

（三）金属的结构功能46

（四）金属在氧化还原中的功能48

三、国际系统分类法及编号49

第二节 酶的命名和分类49

二、国际系统命名法49

一、习惯命名法49

一、酶的分子结构50

二、酶的活性中心50

第三节 酶的结构与功能50

三、酶原及其激活51

四、同工酶51

（一）酸碱催化53

二、在降低活化能方面起作用的几个因素53

一、底物与酶的互补性53

第四节 酶的催化机理53

（二）底物变形54

（三）共价催化55

（四）熵的效应56

三、外界条件对催化作用的影响57

（一）温度的相依性57

临床相关问题2—2 6-磷酸葡萄糖脱氢酶的热不稳定性与溶血性贫血57

（二）pH对酶的影响57

第五节 酶的动力学58

一、化学动力学的基本概念58

二、酶的动力学59

（一）底物浓度对酶反应速度的影响59

（二）米-曼方程式（Michaelis-Mentenequation）60

（三）米-曼方程式的推导60

（四）Km的意义61

（五）米-曼方程式的直线形式62

（一）竞争性抑制作用63

一、不可逆性抑制作用63

第六节 酶的抑制作用63

二、可逆性抑制作用63

（二）非竞争性抑制作用64

（三）反竞争性抑制作用65

（四）药物与酶的抑制作用65

第七节 酶活性的变构调节66

一、变构效应和协同效应66

二、变构酶的动力学67

（二）中毒与酶的抑制68

第八节 酶与医学的关系68

（一）酶缺陷所致的疾病68

一、酶与某些疾病的关系68

三、协同效应68

二、酶的临床应用69

（一）血液与血清酶类69

（二）酶与临床诊断70

（三）酶与疾病的治疗71

第九节 酶活性的调节71

一、酶的分布区域化71

二、反馈调节和交叉调节72

三、改变酶分子结构的酶活动调节72

四、酶含量的调节73

习题73

本章小结73

主要参考文献75

一、膜脂类77

第三章生物膜的结构及膜运转77

第一节 生物膜的化学组成77

（一）组成77

（二）分布82

（二）整合蛋白83

临床相关问题3—1 磷酸肌醇的转换与肿瘤生成83

（一）外周蛋白83

二、膜蛋白83

三、膜糖类84

第二节 生物膜的分子结构85

一、微团85

二、人工膜85

三、生物膜的流动镶嵌模型86

四、膜的不对称性88

五、膜的流动性89

（一）磷脂双层形成——双向流体89

（二）影响膜流动性的因素91

一、基本概念92

临床相关问题3—2 某些疾病的细胞膜流动性异常92

第三节 分子的跨膜运动92

（一）生物膜运转的分类93

（二）运转系统的能力学95

二、被动介导运转系统96

（一）可移动载体97

（二）形成横跨膜通道的离子载体97

三、主动介导运转系统98

（一）Na+与K+的主动运转系统---Na+-K+-ATP酶98

（三）基团移位100

（二）随Na+共运转系统100

本章小结102

临床相关问题3—3 丧失膜运转系统所致的疾病102

习题102

主要参考文献104

第四章生物能力学与氧化代谢107

第一节 能量的产生和利用107

第二节 生物热力学与高能化合物107

一、热力学定律107

（一）热力学第一定律107

（二）热力学第二定律108

二、自由能与卡价（焦耳）109

（一）自由能109

三、高能化合物112

（一）静电斥力112

（二）卡价或焦耳112

（三）异构化作用114

（四）共振型数目114

四、高能键的能量转移114

（二）离子化作用114

第三节 线粒体膜的结构与区域化115

一、线粒体的内膜和外膜115

（一）外膜115

（二）内膜115

二、线粒体的运转系统116

（一）还原当量的运转116

（三）腺嘌呤核苷酸的运转117

（二）乙酰基的运转117

（四）线粒体钙的运转118

第四节 电子的转移119

（一）反应类型和氧化-还原电位119

一、氧化-还原反应119

（二）氧还反应的自由能变化120

二、线粒体电子传递链（呼吸链）的组成121

（一）需？克酰胺辅酶的脱氢酶类121

（二）需黄素的脱氢酶类122

（三）铁·硫蛋白类123

（四）辅酶Q（泛醌）124

（五）细胞色素类124

三、呼吸链的电子传递125

（一）呼吸链电子传递的次序125

（二）电子传递的抑制剂126

临床相关问题4—2 氰化物中毒127

（三）氧化磷酸化与电子传递的偶联128

第五节 氧化磷酸化作用129

一、化学偶联假说129

临床相关问题4—3 缺氧性损伤129

二、构象偶联假说130

三、化学渗透偶联假说130

本章小结132

习题133

主要参考文献134

第五章糖代谢Ⅰ--主要代谢途径及其调控135

第一节 糖酵解135

一、糖酵解过程135

（一）起始阶段135

（二）释能阶段Ⅰ137

（三）释能阶段Ⅱ138

（四）乳酸生成阶段138

临床相关问题5—1 糖酵解过程的毒性抑制剂138

二、糖酵解的调节139

（一）已糖激酶140

（二）磷酸果糖激酶-Ⅰ140

临床相关问题5—3 丙酮酸激酶缺乏病（PK deficiency）和溶血性贫血142

（三）丙酮酸激酶142

临床相关问题5—2 乳酸酸中毒（iactic acidosis）142

临床相关问题5—4 无效循环与恶性发烧143

第二节 丙酮酸氧化脱羧与三羧酸循环143

一、丙酮酸氧化脱羧反应143

（一）反应过程143

临床相关问题5—5 丙酮酸脱氢酶缺乏症144

临床相关问题5—6 砷中毒144

（二）丙酮酸氧化脱羧的调节145

二、三羧酸循环146

（一）三羧酸循环反应过程146

一、糖异生过程147

（一）糖异生的特异酶147

第三节 糖异生147

（二）三羧酸循环的调节147

（二）乳酸的糖异生作用与cori循环149

（三）丙酮酸的糖异生作用与丙氨酸循环149

（四）脂肪的糖异生作用149

二、糖异生的调节150

临床相关问题5—7 糖异生的意义150

临床相关问题5—8 低血糖与早产儿151

临床相关问题5—9 低血糖与酒精中毒151

（四）脱支酶152

一、糖原分解途径152

第四节 糖原生成和糖原分解152

（三）葡萄糖-6-磷酸酶152

（一）磷酸化酶152

（二）磷酸葡萄糖变位酶152

（五）分支酶153

二、糖原生成途径153

（一）葡萄糖激酶和已糖激酶153

（二）磷酸葡萄糖变位酶153

（四）糖原合成酶153

（三）1-磷酸葡萄糖尿苷酰转移酶153

三、糖原生成与分解的意义154

临床相关问题5—10 糖原储积病154

四、糖原生成与分解的调节155

（一）糖原磷酸化酶的调节155

（二）糖原合成酶的调节156

临床相关问题5—11 糖尿病患者糖代谢异常的检测157

本章小结157

习题158

主要参考文献159

第一节 磷酸戊糖途径160

一、磷酸戊糖途径反应序列160

（一）磷酸戊糖的生成160

（二）磷酸戊糖的相互转化160

第六章糖代谢Ⅱ--特殊代谢途径160

二、磷酸戊糖途径的生理意义162

临床相关问题6—1 红细胞中6-磷酸葡萄糖脱氢酶的遗传缺陷或变异162

第二节 糖醛酸途径162

临床相关问题6—2 葡糖苷酸生成的生理意义162

一、果糖代谢163

第三节 某些其他单糖的代谢163

临床相关问题6—3- 实质性戊糖尿163

临床相关问题6—4 实质性果糖尿164

临床相关问题6—5 果糖不耐受164

临床相关问题6—6 半乳糖血症165

二、半乳糖代谢165

第四节 复合多糖的生物合成166

一、氨基糖、核苷酸糖与唾液酸的合成166

（一）氨基糖与核苷酸糖的合成166

（二）唾液酸的合成168

二、复合多糖的合成168

临床相关问题6—7 血型物质（blood-gooup substance）169

第五节 糖蛋白170

一、糖蛋白的结构170

（一）N-键连寡聚糖的合成171

二、糖蛋白的生物合成171

临床相关问题6—3 天冬氨酰糖胺尿172

（二）O-键连寡聚糖的合成172

第六节 蛋白聚糖173

一、蛋白聚糖的结构173

（一）透明质酸173

（二）硫酸软骨素174

（三）硫酸皮肤素174

（四）肝素和硫酸乙酰肝素174

（五）硫酸角质素175

二、蛋白聚糖的生物合成175

三、蛋白聚糖的降解175

本章小结177

临床相关问题6—9 粘多糖沉积症177

习题178

主要参考文献179

第一节 脂肪动员181

二、脂酸的氧化181

（一）脂酸激活181

第七章脂类代谢Ⅰ--甘油三酯181

一、甘油的利用181

（二）脂酰COA进入线粒体182

（三）线粒体内脂酸的氧化182

（四）脂酸氧化时产生的ATP183

（五）奇数脂酸的氧化184

第二节 脂肪的合成184

一、脂酸合成184

（一）合成脂酸的原料184

（二）脂酸合成的反应过程185

（三）碳链的延长186

二、甘油三酯的合成187

第三节 不饱和脂酸代谢189

二、不饱和脂酸的氧化189

一、不饱和脂酸的合成189

三、廿碳衍生物190

（一）廿碳衍生物的生物合成190

（二）廿碳衍生物的功能191

第四节 脂肪分解和合成的调节192

第五节 酮体代谢192

一、酮体的生成和氧化192

（一）酮体的生成193

（二）酮体的氧化193

二、酮体生成的调节和酮体症194

本章小结196

习题196

主要参考文献196

第八章脂类代谢Ⅱ--磷脂、胆固醇、脂蛋白197

第一节 磷脂197

一、磷酸甘油酯197

（一）磷酸甘油酯的合成198

临床相关问题8—1 溶血磷脂199

（三）磷脂酰肌醇与钙信使系统199

（二）磷酸甘油酯的分解199

二、神经鞘脂200

临床相关问题8—2 脂类沉积症201

第二节 胆固醇代谢202

一、胆固醇代谢概况202

二、胆固醇生物合成202

三、游离胆固醇的酯化204

临床相关问题8—3 LCAT205

四、胆固醇转变为胆汁酸205

临床相关问题8—4 高胆固醇血症206

五、血浆胆固醇206

第三节 脂蛋白207

一、脂蛋白分类207

二、载脂蛋白209

（一）载脂蛋白的功能209

（二）载脂蛋白的种类209

三、脂蛋白受体210

（一）LDL受体210

（二）肝脏的apoE受体211

（一）乳糜微粒（CM）2212

四、各种脂蛋白的代谢和生理功能212

（三）其他受体212

（二）VLDL212

（三）LDL214

（四）HDL214

五、脂蛋白与动脉粥样硬化215

六、高脂蛋白血症216

（一）原发性高脂蛋白血症216

（二）继发性高脂蛋白血症217

本章小结218

习题219

主要参考文献219

（二）肠内的消化221

二、内源蛋白质的降解221

（一）胃内的消化221

一、外源蛋白质的消化221

第一节 氨基酸的来源221

第九章氨基酸代谢Ⅰ--一般代谢221

（一）降解的部位222

（二）选择性降解的分子机理222

三、氨基酸的吸收223

（一）氨基酸吸收的载体223

（二）γ-谷氨酰循环223

四、肠内的腐败作用223

临床相关问题9—1 尿中氨基酸测定的临床意义224

临床相关问题9—2 血浆白蛋白的临床应用224

第二节 游离氨基酸代谢库225

一、成年大鼠游离氨基酸代谢库225

二、人胎儿游离氨基酸代谢库226

三、成人血浆游离氨基酸代谢库226

四、游离氨基酸代谢库间的动态227

（二）饱食时器官间氨基酸的交换227

（一）空腹时器官间氨基酸的交换227

临床相关问题9—3 血浆氨基酸测定的临床意义228

第三节 氨基酸的一般代谢229

一、氨基酸的脱氨基作用229

（一）转氨基作用229

（二）联合脱氨基作用与谷氨酸脱氢酶229

（三）嘌呤核苷酸循环230

（四）氧化脱氨基作用230

（五）非氧化性脱氨基作用231

二、氨的代谢231

（一）血氨231

临床相关问题9—4 高血氨症与肝昏迷231

（二）氨的来源去路232

（三）尿素的形成232

临床相关问题9—5 乌氨酸循环的代谢障碍234

（四）谷氨酰胺的合成和分解235

三、α-酮酸的去路236

四、氨基酸的脱羧作用237

本章小结237

习题238

主要参考文献238

第十章氨基酸代谢Ⅱ--个别氨基酸代谢239

第一节 苏氨酸、甘氨酸、丝氨酸及一碳单位代谢239

一、一碳单位的定义和存在形式239

二、一碳单位的生物学意义239

临床相关问题10—1 高甘氨酸血症240

三、一碳单位的载体--四氢叶酸辅酶240

（一）一碳单位的来源240

（二）一碳单位的相互转变240

四、一碳单位的来源及相互转变240

临床相关问题10—2 叶酸缺乏病241

临床相关问题10—3 叶酸代谢障碍疾病241

第二节 舍硫氨基酸代谢242

一、蛋氨酸与S-腺苷蛋氨酸242

（一）S-腺苷蛋氨酸及转甲基作用242

（二）S-腺苷蛋氨酸转甲基后产物的去向243

（三）蛋氨酸的再生243

临床相关问题10—4 同型半胱氨酸尿症243

（三）半胱氨酸的氧化与活性硫酸244

（二）硫代硫酸盐的形成244

（一）硫代半胱氨酸的形成244

二、硫的代谢244

临床相关问题10—6 胱硫醚血症和胱硫醚尿症244

临床相关问题10—5 丙酸血症和甲基丙二酸血症244

（四）谷胱甘肽的合成及生理功用245

临床相关问题10—7 谷胱甘肽尿症与焦谷氨酸尿症246

临床相关问题10—8 葡糖-6-磷酸脱氢酶缺乏病246

第三节 苯丙氨酸与酪氨酸的代谢247

一、酪氨酸的生成247

二、酪氨酸的分解代谢247

临床相关问题10—9 苯丙酮尿症与高苯丙氨酸血症248

三、儿茶酚胺类的合成250

（二）去甲肾上腺素与肾上腺素的合成250

临床相关问题10—11 Parkinson s病251

临床相关问题10—12 5-羟色胺与神经精神活动及类癌252

第四节 色氨酸的代谢252

四、黑色素的生物合成252

一、5-羟色胺途径252

二、犬尿氨酸途径254

第五节 支链氨基酸代谢254

一、？氨酸、亮氨酸、异亮氨酸的分解代谢254

（一）转氨作用254

（二）氧化脱羧形成酰基CoA254

（三）脱氢形成α，β-不饱和酯酰CoA254

临床相关问题10—13 支链氨基酸的代谢障碍254

第六节 组氨酸代谢256

一、组胺途径与组氨酸衍生物256

二、尿刊酸途径256

临床相关问题10—15 赖氨酸分解代谢紊乱257

第七节 赖氨酸代谢257

临床相关问题10—14 组氨酸血症257

第八节 精氨酸、鸟氨酸与多胺258

一、精氨酸258

二、鸟氨酸与多胺258

（一）鸟氨酸的生成258

（二）多胺的代谢与生理功能259

第九节 脯氨酸与羟脯氨酸261

本章小结261

习题261

主要参考文献262

（二）嘧啶核苷酸264

（一）嘌呤核苷酸264

第十一章嘌呤、嘧啶核苷酸的代谢264

第一节 核苷酸的化学264

一、核苷酸的化学组成264

（三）稀有碱基及稀有核苷酸265

二、核苷酸的性质265

一、嘌呤核糖核苷酸的合成代谢266

（一）从头合成途径266

第二节 嘌呤核苷酸的代谢266

（二）补救合成途径268

临床相关问题11—1 LESCH-NYHAN综合征268

临床相关问题11—2 APRT缺陷270

二、嘌呤核苷酸的分解代谢270

临床相关问题11—3 腺连脱氮酶缺陷及严重的复合性免疫缺陷症270

临床相关问题11—4 嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）缺陷病272

临床相关问题11—5 高尿酸血症及痛风272

第三节 嘧啶核苷酸的代谢273

（一）从头合成途径273

一、嘧啶核苷酸的合成代谢273

二、嘧啶核苷酸的分解代谢275

（二）补救合成途径275

临床相关问题11—6 嘧啶核苷酸代谢障碍及乳清酸尿症276

第四节 脱氧核糖核苷酸的合成276

一、核糖核苷酸的还原276

二、脱氧胸腺嘧啶核苷酸的合成277

三、核苷及核苷酸激酶277

第五节 核苷酸代谢酶类在细胞周期及细胞分化中的功用278

一、细胞周期278

二、核苷酸代谢酶类与细胞周期278

一、谷氨酰胺拮抗物279

第六节 核苷酸代谢的抑制剂或抗代谢物279

二、抗叶酸类药物279

（一）抑制嘌呤核苷酸代谢的合成物280

（二）抑制嘧啶核苷酸代谢的药物280

三、抗代谢物280

（三）抑制嘌呤和嘧啶核苷酸代谢的药物281

第七节 核苷酸辅酶的合成282

一、NAD的合成282

（一）由色氨酸轻化生成282

（二）由尼克酸合成282

（三）由尼克酰胺合成283

二、NADP+的合成283

三、FAD的合成283

本章小结284

习题285

主要参考文献286

第十二章物质代谢间的相互关系287

第一节 代谢途径的特点及其调节的一般原理287

一、代谢途径的分类和特点287

（一）代谢途径的分类287

（二）代谢途径的特点288

二、代谢调节的一般原理290

（一）底物的可利用性290

（二）辅助因子的可利用性291

（三）产物的移除291

（四）酶活性与酶量的调节292

（二）氨基酸在不同组织的利用295

（三）脂肪在不同组织中的代谢295

第二节 饥饿-进食循环295

一、饱食状态295

（一）葡萄糖在不同组织的利用295

二、吸收后状态296

三、饥饿状态296

（一）血糖水平的维持297

（二）蛋白质分解加速297

（三）脂肪动员和脂酸氧化增强298

临床相关问题12-1 Reyer s综合征298

四、早期再进食状态298

五、热量稳态299

临床相关问题12-2 高渗性高血糖昏迷300

临床相关问题12-3 高血糖与蛋白质的糖基化300

六、能量的需求与贮存300

（二）运动301

（一）肥胖301

第三节 某些生理和病理状态下代谢间的相互关系301

七、保持葡萄糖稳态的五个阶段301

（三）妊娠302

（四）乳汁生成302

二、某些病理状态下代谢间的相互关系302

（一）糖尿病302

临床相关问题12-4 糖尿病并发症与多醇途径303

（二）肝脏疾病与氨基酸代谢303

（三）肾脏疾病与中分子304

（四）应激、白细胞介素-1和负氮平衡304

临床相关问题12-5 癌症恶病质305

（五）肝、肾在维持酸碱平衡中的作用305

本章小结306

习题306

主要参考文献307

（一）特异性310

一、激素受体的概念310

第十三章激素的生化310

第二节 激素的作用机理310

第一节 概论310

（二）亲和力311

（三）生物学效应312

二、细胞内激素受体312

三、质膜激素受体312

（一）通过腺苷酸环化酶的调节途径313

（二）通过鸟苷酸环化酶的调节途径314

（三）通过钙-磷脂酰肌醇-4，5-？磷酸（PIP2）系统的调节途径314

临床相关问题13-1 生长因子与癌基因315

第三节 下丘脑脑下垂体激素316

一、下丘脑激素316

二、垂体后叶激素316

（一）生长激素（GH）和催乳激素（PRL）317

三、垂体前叶激素317

临床相关问题13-2 激素的临床检验方法318

（二）垂体糖蛋白激素319

（三）ACTH及其同源的活性肽319

临床相关问题13-3 类阿片活性肽320

（四）下丘脑-脑垂体-内分泌靶细胞轴320

第四节 类固醇激素322

一、类固醇激素的生物合成322

二、性腺激素323

（一）雄性激素323

（二）雌性激素323

临床相关问题13-4 促性性激素、雌性激素及其受体的测定在临床和计划生育中的意义324

（二）皮质醇和皮质酮325

（一）醛固酮325

三、肾上腺皮质激素325

临床相关问题13-5 糖皮质激素及人工合成皮质激素在抗炎治疗上的应用326

（三）肾上腺皮质激素的代谢326

（四）肾上腺皮质功能异常的生化表现326

（一）生物合成和分泌328

第五节 儿茶酚胺类激素328

第六节 甲状腺激素328

一、甲状腺激素的代谢及其调节328

（二）合成与分泌的调节329

（三）降解和排泄329

二、甲状腺激素的生理功能330

临床相关问题13-6 用放射性同位素碘以检查甲状腺功能的方法330

第七节 调节钙代谢的激素332

一、甲状旁腺素（PTH）332

二、降钙素（CT）332

（二）生理作用333

一、胰岛素333

（一）合成和分泌333

第八节 胰腺激素333

（三）作用机理334

二、胰高血糖素及其相关活性肽335

临床相关问题13-7 胰岛素依赖性与非依赖性糖尿病336

本章小结336

习题336

主要参考文献337

第十四章遗传分子的复制和转录338

第一节 核酸的化学338

一、DNA的结构338

（一）DNA的一级结构340

（二）DNA的二级结构340

临床相关问题14-1 致癌物与B-DNA和Z-DNA相互转变的关系341

（三）DNA的变性、复性和分子杂交342

临床相关问题14-2 DNA结构分析与疾病诊断343

（四）DNA的三级结构344

临床相关问题14-3 Down s综合征与染色体不分离345

（五）DNA结构与功能的关系-DNA顺序组织345

临床相关问题14-4 细菌抗药性与转座子346

临床相关问题14-5 形成免疫球蛋白多样性的原理347

二、RNA的结构348

（一）rRNA的结构348

临床相关问题14-6 葡萄球菌对红霉素的抗药性349

（二）tRNA的结构349

（四）组成核蛋白的RNA351

（五）线粒体的RNA351

（三）mRNA的结构351

第二节 复制、DNA损伤修复及基因工程352

一、复制352

（一）半保守复制352

（二）参与复制的酶类353

（三）复制过程356

（四）滚环复制模式357

（五）真核生物DNA复制的特点358

二、突变与DNA损伤修复358

（一）突变分类358

临床相关问题14-7 贫血与球蛋白基因异常359

（二）致突变剂360

（一）无差错修复361

三、DNA损伤的修复361

临床相关问题14-8 肿瘤与致突变剂361

临床相关问题14-10 Fancont s贫血与DNA修复缺陷362

临床相关问题14-9 着色性干皮病与DNA修复缺陷362

（二）有差错倾向修复363

临床相关问题14-11 致癌剂检测与SOS反应364

四、反转录作用364

五、DNA重组和基因工程364

（一）目的基因的分离和制备365

（二）目的基因和载体的接合365

（三）基因的引入和筛选365

临床相关问题14-12 基因工程在医药方面的应用365

第三节 转录366

一、转录的模板366

三、转录过程367

四、真核生物转录的特点367

二、DNA指导的RNA聚合酶367

五、转录后加工368

（一）tRNA的加工368

（二）rRNA的加工368

（三）mRNA的加工369

临床相关问题14-13 结缔组织病的自身免疫性370

临床相关问题14-14 β+地中海贫血与RNA加工修饰370

本章小结371

习题372

主要参考文献373

第十五章蛋白质的生物合成与基因表达的调控378

第一节 遗传密码378

一、遗传密码的解读378

临床相关问题15-1 误义突变血红蛋白379

二、突变与校正379

临床相关问题15-2 突变影响终止密码所引起的遗传性疾病380

第二节 真核生物蛋白质合成机构的组分381

一、tRNA及氨基酰tRNA合成酶381

二、核蛋白体382

三、信使核糖核酸383

四、辅酶A的合成383

（一）翻译部分385

（二）非翻译部分385

临床相关问题15-3 mRNA在临床医学中的应用386

临床相关问题15-4 小儿麻痹症与mRNA的帽结构387

临床相关问题15-5 链霉素的抑菌作用与耐药性387

第三节 蛋白质的合成过程387

一、氨基酸的活化与转运387

二、核蛋白体循环388

（一）起动阶段388

（二）肽链延长阶段389

临床相关问题15-6 白喉毒素与志贺氏毒素的毒理与肽链延长的抑制391

临床相关问题15-7 植物毒蛋白与肿瘤导向治疗392

（三）终止阶段393

（四）参与翻译过程的蛋白质因子394

临床相关问题15-8 干扰素的抗病毒作用及其对蛋白质合成起动的抑制作用395

临床相关问题15-9 作为核蛋白体循环阻断剂的抗生素396

临床相关问题15-10 天冬酰胺酶对白血病的治疗作用397

三、肽链合成后的加工和亚基的聚合397

（一）肽链合成后的加工和修饰397

（二）亚基的聚合398

四、分泌蛋白的合成与分泌398

二、转录后的调控404

临床相关问题15-11 胚胎蛋白与恶性疾患404

（一）mRNA掩盖蛋白405

（二）起动因子的共价修饰405

（三）起动因子的降解灭活405

三、翻译水平的调控405

（四）翻译调节因子对mRNA5′端非翻译顺序的作用406

临床相关问题15-12 缺铁性网织红细胞蛋白质合成障碍406

临床相关问题15-13 肿瘤细胞生长因子有关基因的扩增现象406

临床相关问题15-14 整体动物基因移植与基因疗法407

本章小结407

习题407

主要参考文献408

第十六章个别组织的代谢409

第一节 结缔组织409

一、胶原（蛋白）409

临床相关问题16-2 Ehlers-Danlos综合征410

（一）间质胶原410

临床相关问题16-1 Marfan综合征410

（二）基膜胶原411

（三）微胶原412

（四）胶原蛋白的生物合成412

临床相关问题16-3 成骨不全413

临床相关问题16-4 高胱氨酸尿症413

二、蛋白聚糖413

（一）乙酰肝素413

（二）角质素414

（三）软骨素-皮肤素414

（四）透明质素414

（五）蛋白质核心414

（二）基膜素415

三、其他结构蛋白质415

（一）纤连蛋白415

（三）软骨粘连蛋白与骨粘蛋白416

（四）nidog en/entactin416

（五）弹性蛋白和肌原纤维蛋白416

第二节 肌肉组织417

一、骨胳肌417

（一）骨胳肌的组织结构417

（二）肌原纤维的组成--收缩蛋白质417

（三）肌肉收缩的机制419

（四）骨胳肌的代谢特点420

二、心肌421

（一）心肌收缩的调节422

（二）心肌的能源物质422

（三）心脏的若干合成功能423

三、平骨肌424

（一）平滑肌的收缩及其调节机制424

（二）平滑肌的代谢特点424

（三）平滑肌的合成代谢424

临床相关问题16-5 杜兴氏肌营养不良（DMD）424

临床相关问题16-6 迟发型肌肉磷酸果糖激酶缺乏症425

临床相关问题16-7 肉碱棕榈酰基转移酶缺乏症425

临床相关问题16-8 肌病（myonosu?）425

第三节 神经组织425

一、神经组织的化学组成425

（一）脂质425

（二）蛋白质426

临床相关问题16-9 年龄相关蛋白质426

（三）核酸代谢427

（二）氨基酸代谢427

二、神经组织的物质代谢427

（一）糖代谢427

（四）？与脂质过氧化反应的关系428

第四节 肺428

一、肺脏的代谢特点428

二、肺表面活性物质428

三、肺脏的合成功能428

临床相关问题16-10 肺泡蛋白沉积症429

临床相关问题16-11 肺透明膜病429

第五节 眼429

一、晶状体429

临床相关问题16-12 夜盲症430

三、角膜430

二、视网膜430

第六节 皮肤431

临床相关问题16-13 白化病431

第七节 肝脏的生物转化反应431

一、氧化反应431

二、还原反应432

三、水解反应432

四、结合反应432

五、甲基化反应433

六、其他解毒反应433

本章小结434

习题434

主要参考文献435

（一）血红素的合成途径437

一、血红素的合成代谢437

第十七章血红素代谢，气体运输与pH调节437

第一节 血红素代谢437

（二）血红素生物合成的酶与卟啉症438

（三）血红素生物合成的调节440

临床相关问题17-1 急性间歇性卟啉症440

临床相关问题17-2 铅中毒440

二、血红素的分解代谢441

（一）胆色素的代谢441

临床相关问题17-3 触珠蛋白与溶血性疾病443

（二）胆红素代谢障碍与黄疸443

临床相关问题17-4 新生儿同族免疫溶血作用444

第二节 气体运输444

一、血液中O2的运输444

（二）HbO2r 的生成与解离曲线445

（一）血液中O2的运输载体Hb445

（三）Hb与变构作用-2，3-DPG的作用446

（四）影响Hb带O2能力的因素446

二、血液中CO2的运输447

（一）CO2在血液中运输的形式447

（二）血液运输CO2的化学机制447

（一）人参447

三、Hb、O2、CO2、H+及2，3-DPG的相关关系449

临床相关问题17-5 发绀449

临床相关问题17-6 对氧亲和力异常的Hb449

第三节 pH的调节450

一、体液的缓冲系统450

二、酸碱平衡及其维持453

（二）HCO？的重吸收454

（三）HPO42-/H2PO4-缓冲系统的作用454

三、肾脏调节酸碱平衡的机制454

（一）H+-Na+交换的机制454

（四）H+为NH8所中和455

四、代偿机制455

五、酸碱失衡时碱过剩的测定456

六、酸碱失衡与血浆重要离子浓度变化的关系457

临床相关问题17-7 急性呼吸性碱中毒457

临床相关问题17-8 慢性呼吸性酸中毒457

临床相关问题17-9 多种羧化酶缺乏症458

本章小结458

习题459

主要参考文献460

第二节 衰老期机体的生化变化462

一、酶的变化462

第一节 概述462

第十八章衰老的分子基础462

（一）酶水平的变化463

（二）同工酶谱的改变463

二、DNA的变化464

（一）DNA复制差错与衰老的关系464

（二）DNA损伤--突变与衰老的关系464

（三）DNA的修复不良与衰老的关系464

三、胶原的变化464

（一）胶原的类型、分布与合成464

（二）胶原随增龄的变化467

四、激素和神经递质的变化469

（一）激素的变化469

（二）神经递质的变化469

五、氧化还原系统的变化470

（三）自由基对机体的影响471

（二）自由基的形成471

（一）自由基的概念471

（四）自由基损害的防御472

六、免疫系统的变化473

（一）T淋巴细胞（T细胞）的变化473

（二）胸腺激素的变化474

（三）白细胞介素-2的变化474

七、物质代谢的变化474

第三节 抗衰老的生化原理475

一、限食与抗衰老475

（一）改善老年性代谢475

（二）运动对内分泌系统的影响476

（四）运动对免疫功能的影响476

（三）运动对心血管系统的影响476

（一）运动对神经系统的影响476

二、运动与抗衰老476

（二）减少老年病的发生476

三、抗衰老的有关药物477

（二）其他477

本章小结477

习题478

主要参考文献478

第十九章人类营养学Ⅰ--主要营养素480

第一节 人类营养概述480

一、营养素480

二、对人类营养状态的评估481

第二节 主要营养素482

一、能源食物与能代谢482

三、基础代谢率483

二、呼吸商483

五、体力劳动与脑力劳动484

四、食物特别动力作用484

第三节 人体对脂类的需要与必需脂肪酸486

临床相关问题19-1 饮食与心血管疾病486

第四节 碳水化合物的需要487

临床相关问题19-2 多食与肥胖症487

临床相关问题19-3 运动耐力与糖负荷法488

第五节 蛋白质的需要与必需氨基酸489

一、氮平衡489

二、蛋白质的营养价值490

三、食物蛋白质的互补作用490

临床相关问题19-4 素食者的蛋白质与能源需要492

临床相关问题19-5 肾脏疾病与低蛋白饮食492

第六节 营养不良492

临床相关问题19-6 应激状态与高水平营养493

临床相关问题19-7 与疾病有关的食物选择问题493

第七节 最适营养及主要营养素的推荐日需量496

本章小结496

习题496

主要参考文献（见第十二章）497

第二十章人类营养学Ⅱ--微量营养素499

第一节 维生素499

一、脂溶性维生素499

（一）维生素A499

（二）维生素D502

临床相关问题20-1 肾性骨营养不良503

（三）维生素E503

（四）维生素K504

临床相关问题20-2 V-E的医疗用途504

二、水溶性维生素505

（一）与能量释放有关的B族维生素505

临床相关问题20-3 避孕药与V-B6需要量509

（二）与生血有关的B族维生素509

临床相关问题20-4 抗惊厥药与几种维生素需要量510

（三）C族维生素511

临床相关问题20-5 用大剂量V-C的利弊512

第二节 主要矿物质513

一、钙513

临床相关问题20-6 骨质疏松的形成与防治513

二、磷513

三、镁514

四、钾、钠、氯514

一、铁515

第三节 微量矿物质515

临床相关问题20-7 缺铁性贫血与有效铁的计算516

临床相关问题20-8 素食者的营养补充517

临床相关问题20-9 新生儿的营养补充517

二、铜518

三、锌518

四、锰518

五、钼519

六、铬与钴519

七、硒519

八、碘519

九、氟520

本章小结523

习题523

主要参考文献524