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总论1

造血系统和血液病的定义1

造血器官1

血细胞的生成2

血细胞的破坏与功能2

血细胞的调节5

血液病的临床表现5

血液病的诊断6

第一篇红细胞疾病13

第一章 贫血概述15

第二章 缺铁性贫血21

第三章 铁粒幼细胞性贫血27

第四章 血色沉着病33

第五章特发性肺含铁血黄素沉着症37

【附】肺肾出血症候群39

第六章大红细胞性贫血41

第一节 巨幼红细胞性贫血41

第二节恶性贫血46

第七章 再生障碍性贫血49

第八章 纯红细胞再生障碍性贫血57

第九章 造血功能急性停滞59

第十章 先天性全血细胞减少症61

第十一章 骨髓增生性全血细胞减少症63

第十二章 急性失血性贫血65

第十三章红细胞酶缺陷溶血性贫血69

第一节 伯氨喹啉型药物溶血性贫血69

第二节 ？豆病72

第三节 丙酮酸激酶缺陷溶血性贫血73

第四节 非球形细胞性溶血性贫血（I型）75

第五节 谷胱甘肽 代谢所需酶缺陷的溶血性疾患77

第十四章红细胞膜缺陷溶血性贫血79

第一节 遗传性球形细胞增多症79

第二节 遗传性椭圆形细胞增多症82

第三节 棘形细胞增多症84

第四节 口形细胞增多症85

第十五章阵发性睡眠性血色素尿87

【附】阵发性睡眠性血色素尿一再生障碍性贫血症候群92

第十六章 自身免疫性溶血性贫血93

第十七章 药物免疫性溶血性贫血99

第十八章新生儿溶血病103

【附】换血疗法的准备和步骤106

第十九章 地中海贫血111

第二十章 血色素病117

第二十一章红细胞碎裂溶血性贫血121

第一节 行军性血色素尿121

第二节心血管损伤性溶血性贫血122

第三节 溦血管病性溶血性贫血124

第二十二章 感染引起的急性溶血性贫血127

第二十三章 酒精中毒高脂血症溶血症候群129

第二十四章 婴儿固缩细胞增多症131

第二十五章红细胞增多症133

第一节 真性红细胞增多症133

第二节 继发性红细胞增多症138

第二十六章高铁血色素血症及硫血色素血症141

第一节 高铁血色素血症141

第二节 硫血色素血症143

第二十七章卟啉病145

第一节 急性间歇型卟啉病145

第二节 先天性红细胞生成卟啉病148

第三节 混合型卟啉病149

第四节 原卟啉病150

第五节 遗传性粪卟啉病151

第六节 获得性卟啉病152

第七节 迟发性皮肤型卟啉病153

第二十八章 脾功能亢进155

第二十九章骨髓纤维化159

【附】急性骨髓纤维化163

第三十章 骨髓壤死165

第三十一章 铅中毒贫血167

第三十二章继发性贫血169

第一节 慢性感染引起的毒性贫血169

第二节 慢性肾功能不足有关的贫血170

第三节 恶性肿瘤有关的贫血172

第四节 骨体病性贫血173

第五节 肝脏疾病的贫血174

第六节 与内分泌功能紊乱有关的贫血175

第三十三章 婴儿假性白血病贫血症候群179

第三十四章 双胎输血症候群181

第二篇白细胞疾病183

第三十五章白血病185

第一节急性白血病186

（一）概述186

（二）急性白血病亚型190

（三）急性白血病的鉴别诊断198

（四）急性白血病的病程和预后199

（五）特殊类型白血病200

一、绿色瘤200

二、嗜酸粒细胞型白血病201

三、嗜硷粒细胞型白血病202

四、组织嗜硷细胞型白血病202

五、浆细胞型白血病203

六、成人T细胞白血病204

七、淋巴肉瘤细胞白血病205

八、网状肉瘤细胞白血病206

九、何杰金氏淋巴瘤型白血病207

十、多毛细胞白血病207

十一、干细胞白血病208

十二、低增生性急性白血病209

十三、低原始细胞型白血病209

十四、先天性白血病210

十五、粒细胞、淋巴球混合型急性白血病210

十六、全髓白血病211

急性白血病的治疗211

第二节中枢神经系统白血病231

第三节慢性白血病233

（一）慢性粒细胞白血病234

（二）慢性中性粒细胞白血病243

（三）慢性粒一单细胞白血病244

（四）慢性淋巴球性白血病245

（五）幼淋巴球白血病249

（六）慢性单核细胞白血病250

第三十六章 骨髓增生异常症候群253

第三十七章 类白血病反应257

第三十八章嗜酸性粒细胞增多症261

第一节 吕佛琉氏症候群263

第二节 热带性嗜酸粒细胞增多症265

第三节 嗜酸性淋巴肉芽肿267

第四节 嗜酸性胃肠炎268

第五节 嗜酸性心内膜炎269

第六节 弥漫性嗜酸粒细胞病271

第三十九章 白细胞减少症 及粒细胞缺乏症273

第四十章传染性单核细胞增多症281

【附】传染性单核细胞增多症候群285

第四十一章 传染性淋巴球增多症287

第四十二章 低热症候群291

第四十三章淋巴瘤293

【附】根据解剖位置所确定的淋巴区域295

【附】蕈样霉菌病305

第四十四章 原始免疫细胞性淋巴腺病307

第四十五章浆细胞病311

第一节 多发性骨体瘤311

第二节 巨球蛋白血症320

第三节 重链病322

第四节 良性单株峰丙种球蛋白血症325

第五节 淀粉样变性325

第四十六章粒细胞功能缺陷329

第一节 先天性白细胞颗粒异常症候群329

第二节 中性粒细胞过氧化物酶缺乏症330

第三节 懒惰白细胞症候群331

第四节 慢性肉芽肿病332

第五节6—磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症333

第六节 后天获得性中性粒细胞吞噬功能不良症候群333

第四十七章遗传性白细胞形态异常335

第一节Pelger-Huet白细胞异常335

第二节Alder-Reilly白细胞异常335

第三节May-Hegglin白细胞异常335

第四节 遗传性巨大嗜中性粒细胞及核分叶过多336

第四十八章免疫缺陷病339

第一节 体液免疫缺陷病339

第二节 细胞免疫缺陷病342

第三节 联合免疫缺陷病343

第四节 继发性免疫缺陷症候群345

第五节 淋巴系统增生性疾病和其他恶性疾患伴有免疫缺陷347

第六节 补体缺乏病347

第四十九章 恶性组织细胞病349

第五十章 反应性组织细胞增生症353

第五十一章组织细胞增生症X355

第一节 勒—雪氏病355

第二节 韩—薛—柯氏病357

第三节 嗜酸性肉芽肿358

第五十二章脂质沉积症359

第一节 高雪氏病359

第二节 尼曼—匹克氏病361

第三节 海蓝组织细胞病362

第三篇出血性疾病365

第五十三章 出血性疾病概述367

第五十四章血管壁异常所致出血性疾病373

第一节 过敏性紫瘢373

第二节 遗传性出血性毛细血管扩张症377

第三节 单纯性紫瘢379

第四节 老丰性紫瘢380

第五节 感染性血管性紫瘢380

第六节 中毒性紫瘢380

第七节 机械性紫瘢381

第八节 坏血病381

第九节 异常蛋白血症并发紫瘢381

第十节 爱—唐（Ehlers-Danlos）症候群382

第十一节 人为紫瘢382

第十二节 直立性紫瘢382

第十三节 激素性紫瘢382

第十四节 高血压、糖尿病所致的血管性紫瘢383

第十五节 药物性紫瘢383

第十六节 特发性色素沉着性紫瘢383

第五十五章 原发性血小板减少性紫瘢385

第五十六章其他血小板减少性紫瘢391

第一节 原发性血小板减少性紫瘢伴发自身免疫性溶血性贫血（Evans症候群）391

第二节 周期性血小板减少症392

第三节 继发性血小板减少性紫瘢393

第四节 血栓性血小板减少性紫瘢395

第五节 溶血性尿毒症候群397

第六节 新生儿同种免疫性血小板减少性紫瘢399

第七节 药物性免疫性新生儿血小板减少症400

第八节 母亲原发性血小板减少性紫瘢所引起的新生儿血小板减少症400

第九节 先天性巨核细胞再生低下性血小板减少症400

第十节 先天性促血小板生成素缺乏症401

第十一节 新生儿中毒性血小板减少症401

第十二节Murphy-Oski-Gardner症候群401

第十三节 早产儿血小板减少症401

第十四节 新生儿肾静脉血栓形成402

第十五节 药物性免疫性血小板减少症402

第十六节 分布异常所致的血小板减少402

第五十七章 原发性血小板增多症405

第五十八章 继发性（反应性）血小板增多症409

第五十九章血小板功能障碍性疾病411

第一节 血小板无力症412

第二节 巨血小板症候群413

第三节 贮脏池病414

第四节 轻型血小板病414

第五节Hermansky-Pudlak症候群415

第六节 湿疹—感染—血小板减少症候群415

第七节 获浔性血小板功能障碍性疾病416

第六十章 自身红细胞过敏症419

第六十一章DNA自身致敏性紫瘢421

第六十二章 易发瘀斑症候群423

第六十三章 血友病425

第六十四章血管性假血友病437

【附】获得性血管性假血友病症候群440

第六十五章 遗传性凝血酶原，凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症441

第六十六章 遗传性凝血因子Ⅻ缺乏症445

第六十七章 凝血因子ⅩⅢ缺乏症447

第六十八章纤维蛋白原缺乏症449

第一节 遗传性纤维蛋白原缺乏症449

第二节 获浔性纤维蛋白原缺乏症450

第六十九章 获得性凝血酶原及因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症453

第七十章 弥漫性血管内凝血455

第七十一章 原发性纤维蛋白溶解症463

第七十二章 抗凝物质增多所致的出血性疾病465

第七十三章 抗凝疗法的临床应用475

第四篇其他血液病483

第七十四章血液病与妊娠485

第一节 贫血与妊娠485

第二节 出血性疾病与妊娠487

第三节 造血系统恶性肿瘤与妊娠489

第七十五章血液病与外科手术491

第一节 血液病并发外科疾病时的手术问题491

第二节 外科手术后所发生的血液并发症493

第三节 需用外科手术治疗的血液病495

第七十六章 输血不良反应497

第七十七章 血液粘稠度增加症候群509

第七十八章 骨髓移植511

附录517

一、血液病诊断及疗效标准517

（一）内科血液病517

再生障碍性贫血的诊断标准517

再生障碍性贫血的疗效标准518

血色素病 的诊断标准519

自身免疫性溶血性贫血的诊断标准520

阵发性睡眠性血色素尿的诊断及疗效标准522

急性白血病中西医结合分型（试行方案）524

白血病分型的建议525

白血病分类分型讨论会关于急性非淋巴球白血病分型的修改建议529

急性白血病疗效标准532

慢性粒细胞白血病疗效标准534

中枢神经系统（CNS）白血病诊断标准534

非何杰金氏恶性淋巴瘤工作分类535

非何杰金氏淋巴瘤各类型的形态诊断要点536

原发性血小板减少紫瘢（ITP）的诊断标准（草案）539

原发性血小板减少性紫瘢（ITP）治疗效果的判断标准（草案）540

血友病甲血友病乙血管性假血友病的诊断标准540

弥漫性血管内凝血的诊断标准542

巨血小板症候群、血小板无力症诊断标准543

（二）儿科血液病544

小儿缺铁性贫血诊断标准和防治建议（草案）544

溶血性贫血诊疗常规545

免疫性溶血性贫血547

地中海贫血547

遗传性球形细胞增多症548

先天性红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷症549

小儿再生障碍性贫血诊疗常规550

雅克什症候群552

小儿急性白血病诊断标准（草案）553

小儿急淋的免疫分型标准555

小儿急性淋巴球性白血病高危险指徵555

小儿急性白血病疗效标准（草案）555

原发性血小板减少性紫瘢诊疗常规556

二、血液学检验正常值568

三、国际制的词冠568

四、常量、微量及超微量度量衡单位名称表568

五、国际体制单位（SI unit）与习用单位对照表570

六、摄氏和华氏温度换算法570

七、小儿用药剂量的换算方法571

八、临床检验常用符号和缩写572

九、体表面积简易算法573

十、《血液病》彩色电视教学系列片575

十一、《骨髓细胞学》彩色幻灯片575

十二、英汉血液学常用略语577

英文索引593