《表1 iMCD的诊断标准[5]》

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《特发性多中心型Castleman病的诊疗进展》

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CMV:巨细胞病毒；*:首选C反应蛋白作为疾病评估，无法测C反应蛋白时可用血沉替代

i MCD的发病率低，临床表现多样，常与其他疾病重叠出现，缺少明确的生物标记物，临床医生对i MCD缺乏认识，使其漏诊和误诊较为常见。2017年Castleman疾病协作网络（CDCN）提出了统一的i MCD分类系统[5]：从淋巴结病理角度出发，根据临床表现将CD患者分为UCD或MCD。根据病因，将MCD分为4类：1) HHV-8相关的MCD；2) POEMS综合征相关的MCD；3) i MCD（病因未明）；4）其他具有类似CD淋巴结病理表现的疾病，即诊断i MCD时需要排除的感染、免疫和恶性肿瘤等疾病。i MCD的诊断主要依据淋巴结病理、实验室标准及临床表现，2017年CDCN提出i MCD诊断标准的共识（表1）[5]。关于此诊断标准，有下述要点需要注意：