《表2 SNHL患者中CMI患者比率及其治疗的研究》

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《1例以听力下降为主要表现的Chiari畸形Ⅰ型及其人工耳蜗植入效果分析》

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CMI的表现复杂多样，以颈枕部疼痛不适、四肢无力麻木、共济失调等最常见[7，15]，听力下降并非其典型表现。因此CMI患者通常以神经系统症状就诊于神经科，听力问题也常被神经系统症状及体征掩盖而难以得到重视。同样，以听力下降为首发症状的CMI在耳鼻咽喉科容易被漏诊。本例患者30岁开始发病，主要表现为双耳非对称性听力下降，右耳呈进行性发展，左耳为突发性聋，除发作性眩晕以外无其他神经系统症状及体征。该患者首诊于耳鼻咽喉科，入院行常规检查时发现小脑扁桃体下疝，根据症状及影像学检查明确诊断为CMI。因此，对症状性或非症状性CMI患者应详细询问听力情况并进行听力检查。而对原因不明的耳聋患者行颅脑MRI是有必要的，除了内耳与脑实质以外，阅片者应提高对颅底及小脑扁桃体区的重视。