《表1 CMI患者中听力下降患者比率及其治疗的研究》

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《1例以听力下降为主要表现的Chiari畸形Ⅰ型及其人工耳蜗植入效果分析》


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Rydell等[5-8]在29例CMI患者中发现13例有听力下降,此后陆续有文献报道了CMI的听力学表现,10%~56%的CMI患者出现听力下降。Goel[7]在一项大样本量研究中发现364例CMI中有132例(36%)出现听力减退,这些患者的症状与梅尼埃病相似。Haktanir等[9]对比166例SNHL患者与50例正常人,发现SNHL患者中CMI比例显著高于正常人,认为CMI与SNHL存在显著相关性。目前报道的文献对CMI伴发听力下降的发病年龄、侧别、严重程度和进展情况有不同定论。单侧、双侧对称性、双侧不对称性听力下降[7-8],稳定型、进展型、突发型及波动型听力下降均有报道(表1、2) [5]。CMI通常在20~30岁发病,因此又被称为成人型Chiari畸形。Simons等[10]报道了以听力下降为主要表现的CMI儿童患者,其中最早发病年龄为2岁。可见,CMI缺乏特异性的听力学表现。Sperling等[5]总结了CMI的其他常见耳科症状如耳鸣、耳闷和眩晕,且这些症状大多在神经系统症状发作时出现,因此CMI伴听力下降应与梅尼埃病进行鉴别。