《表2 本组患者骨骼肌外系统受累情况》

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《强直性肌营养不良症16例临床分析及文献复习》

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首发症状中7例表现为握拳或咀嚼后难以放松，遇冷风或冷水后加重；8例肌无力，1例为发作性头晕。病程中16例患者均出现肌肉无力，无力的肌肉分布以肢体远端为主，强直及无力及萎缩的肌肉分布见表1。强直主要表现为握拳或咀嚼后很难放松或面部表情肌僵硬，症状在重复动作后减轻，遇冷后加重；存在典型叩击性肌强直5例，表现为叩击双手大鱼际、舌肌、腓肠肌等出现肌肉紧张成肌球，难以放松。骨骼肌外的各个系统的受累情况见表2。