《表1 肝前性NCPH的分类及主要疾病与血液动力学特点》

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《肝(窦)前型非肝硬化门静脉高压症的诊断与治疗及其面临的困境》

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注:CHF，先天性肝纤维化

肝（窦）前型非肝硬化门静脉高压症（non-cirrhotic portal hypertension，NCPH）是一组预后可能较好、病因少见或复杂的门静脉系统或全身性疾病，肝脏功能基本正常、肝静脉压力梯度（hepatic venous pressure gradient，HVPG）正常或轻度增加为特征，以门静脉高压症为突出临床表现，极易误诊为肝硬化门静脉高压症[1-3]。该组疾病病理学缺乏特异性，同一肝脏组织可出现多种病理重叠表现，其临床分类及疾病命名仍存在争议，肝脏病理是排除肝硬化门静脉高压症的金标准[4-5]。根据门静脉血流受阻的解剖位点，肝前性NCPH可分为窦前型和肝前型，常见疾病及其门静脉血液动力学特点见表1[2]。特发性非肝硬化性门静脉高压症（idiopathic noncirrhotic portal hypertension，INCPH）和肝外门静脉阻塞（extrahepatic portal vein occlusion，EHPVO）是肝前性NCPH常见类型[6]。与肝硬化门静脉高压症相比，肝前性NCPH患者食管胃曲张静脉出血和脾肿大是最常见的表现，黄疸、肝性脑病等并发症较为少见，预后均较好[7]。