《表1 各种ACHD程度的分类》

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《《2020年欧洲心脏病学会成人先天性心脏病管理指南》解读》

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注：ACHD，成人先天性心脏病；ASD，房间隔缺损；VSD，室间隔缺损；PDA，动脉导管未闭；PAH，肺动脉高压

ACHD是指胎儿时期先天性的心血管发育异常得到矫治或没有矫治而存活至成年期乃至中老年期的患者。1938年由美国波士顿儿童医院Robert E.Gross小儿外科医师成功地进行首例动脉导管结扎术，1944年采用BT分流术（Blalock-Taussing anastomosis）使发绀先心病患儿症状得到改善，1953年首例心内直视矫治的心脏外科体外循环技术诞生，1966年Rashkind和Miller球囊房间隔造口术经导管介入技术治疗先心病[1]。随着小儿心脏外科和介入技术的不断进步，先心病患者的生存率和预期寿命明显增加，超过90%的先心病患儿可以存活到成年期[4]。国内外文献均显示，ACHD发病率呈逐年上升的趋势，在英国经矫治或未矫治的ACHD患者约有25万多例，北美高达140万例，流行病学显示我国先心病发病率是0.6%～0.8%。有先心病史的父母的后代易出现先心病。ACHD预计以每年5%的速度增长，已超过婴幼儿先心病，其总数约200万例以上[5-7]。既往认为先心病是儿童的心脏病，忽视了随着年龄的增长，心脏和大血管也在发育成长中，ACHD面临心血管病及其他疾病的危险因素，可能出现心律失常、肺动脉高压（pulmonary artery hypertension，PAH）、心力衰竭、感染性心内膜炎等并发症，直接影响着患者的病死率。《2020 ESC ACHD指南》摒弃2010年版指南中“长大的先心病（grown-up congenital heart disease，GUCH）”的术语，均用ACHD所取代，强调先心病患儿生长发育是需要终身监护的，提出关注儿童期修复或未修复的先心病生存至成人过程中所出现的各种状况、精神及社会问题，管理这些ACHD患者是非常重要的医疗工作，并与国际文献的通用命名相一致，标志着ACHD亚专科的建立与发展。《2020 ESC ACHD指南》首次将ACHD进行轻度、中度和重度的分类（表1），以便于临床医师对ACHD的病变程度有清晰的认知。