《表1 长QT综合征诊断的Schwartz评分表》

  提示：宽带有限、当前游客访问压缩模式

本系列图表出处文件名：随高清版一同展现

《间歇性QTc延长的长QT综合征1例》

1. 获取 高清版本忘记账户？点击这里登录

1. 下载图表忘记账户？点击这里登录

讨论长QT综合征（long QT syndrome，LQTS）又称复极延迟综合征（delayed repolarization syndrome），是指在心电图上表现为QT间期延长，临床上表现为心悸、晕厥且易产生恶性室性心律失常甚至心脏性猝死的一组综合征[1]。LQTS根据病因可分为遗传性长QT综合征（hereditary long QT syndrome，h LQTS）和获得性长QT综合征（acquired long QT syndrome，a LQTS）两种。a LQTS病因多与服用延长QT间期的药物、电解质紊乱（低血钾症、低血镁症等）或心肌病等有关[2]。本病例既往无特殊用药及心肌病病史，电解质结果正常，因此排除a LQTS。h LQTS是由离子通道的表达或功能改变所引发的，主要是钾通道的功能丧失性突变或钠（钙）通道的功能获得性突变，导致净复极电流减少[3]。目前诊断h LQTS可采用国际通用的Schwartz评分方法（表1[4]），在没有QT间期延长的次要原因时，Schwartz分值≥3.5分的患者被诊断为LQTS。本病例患者之兄亦因室性心动过速植入ICD，患者有阳性家族史，结合心电图特征性改变QTc延长（QT间期522 ms，QTc 499 ms），ST段延长伴T波高尖，由此Schwartz评分为4.5分（QTc≥480 ms 3分，静息心率过缓0.5分，家族史阳性1分），且发作前患者均处于静息状态，考虑符合LQTS 3型。