《表1 MSUD患儿临床一般资料》

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《新生儿枫糖尿病的临床及颅脑磁共振成像特点》

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本组共6例MSUD，发病时间均<15 d，其中足月儿4例，早产儿2例，3例母乳喂养，3例人工喂养。6例患儿均出现血或尿支链氨基酸增高（亮氨酸492.31～2105.56μmol/L，缬氨酸457.12～636.54μmol/L)，4例伴代谢性或呼吸性酸中毒，2例伴血氨升高，1例伴低血糖。患儿一般临床资料详见表1。