《表1 患者地塞米松抑制试验结果》

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《非促肾上腺皮质激素依赖性双侧肾上腺大结节增生一例》


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注:24 h UFC:24 h尿游离皮质醇

患者,男,46岁。因“发现血糖升高半月”于2018年10月8日入院。患者半个月前因“高血压”于武汉科技大学附属孝感医院门诊就诊时查空腹血糖为7.3 mmol/L,餐后2小时血糖为12.1 mmol/L。近5年体重增加20 kg。既往史:高血压病史6年,起初给予“尼群地平片10 mg每日1次”口服降压治疗,血压控制不佳,后改为“美托洛尔缓释片47.5 mg每日2次口服、特拉唑嗪片2 mg每日2次口服、氨氯地平片2.5 mg每日1次口服、培哚普利片4 mg每日2次口服”四联降压治疗,自行监测血压波动于150~160/90~100 mm Hg,最高可达190~200/110 mm Hg。患者自30岁开始出现性功能下降,症状逐渐加重;吸烟20余年,每天10支,偶饮少量白酒。其父亲和奶奶有“高血压”病史,母亲有“精神病”病史。入院体格检查:T 36.8℃,P 94次/分,R 23次/分,Bp 169/110 mm Hg,身高160 cm,体重79 kg,BMI30.9 kg/m2,腰围102 cm,臀围107 cm,腰臀比0.95。神志清楚,肥胖体型,颜面潮红。腹部皮下可触及多个蚕豆大小无痛结节。实验室检查:粪便常规潜血阳性;肝功能:总蛋白63.8g/L(65.0~85.0 g/L,括号内为正常参考值范围,以下相同),白蛋白38.2 g/L(40.0~55.0 g/L);血脂:甘油三酯2.50 mmol/L(0.23~1.70 mmol/L),总胆固醇4.47 mmol/L (2.90~5.17 mmol/L),高密度脂蛋白胆固醇0.85 mmol/L(>1.04 mmol/L),低密度脂蛋白胆固醇3.18 mmol/L(<3.12 mmol/L);肾功能:血尿酸416.3μmol/L(155.0~357.0μmol/L);性激素六项:黄体生成素6.14 m IU/ml(1.24~8.62m IU/ml);卵泡刺激素10.72 m IU/ml(1.27~12.96m IU/ml),睾酮4.9 ng/ml(0~2.5 ng/ml);血常规、尿常规、电解质、心肌酶、高敏肌钙蛋白T、动脉血气分析、甲状腺功能检查均未见明显异常。小剂量地塞米松抑制试验及大剂量地塞米松抑制试验中血浆皮质醇(COR)均不被抑制(表1)。肾上腺异位受体筛选试验结果提示胰高血糖素兴奋试验(胰高血糖素1 mg肌肉注射)、卧立位试验呈部分反应,去氨加压素兴奋试验(DDAVP,去氨加压素10U肌肉注射)呈阳性反应(表2)。肾上腺增强CT检查结果示:双侧肾上腺弥漫性多发结节,符合肾上腺结节增生(图1)。诊断:1.库欣综合征非促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性双侧肾上腺大结节增生(AIMAH)继发性高血压;2.血脂紊乱。患者于2018年8月20日行双侧肾上腺切除术,术后病理检查结果提示:肾上腺皮质结节状增生(图2)。术后给予强的松片5 mg每日1次口服,门诊随访,患者血压、血脂降至正常。