《表1 脑膜Rosai-Dorfman病例汇总Tab 1 Summary of cases of meningeal Rosai-Dorfman's disease》

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《伴IgG4阳性浆细胞数量增多的脑膜Rosai-Dorfman病临床病理特点分析》

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连同本例国内外文献报道的伴Ig G4阳性浆细胞增多的脑膜RDD病例只有6例，患者年龄为35~65岁，女性多见，2例病史不详，3例病程中出现头痛，本例头痛伴有癫痫发作，1例头晕及视物模糊，有文献报道原发中枢神经系统的RDD，由于病变的占位及水肿效应可造成头痛、癫痫及局灶性神经功能缺失症状及体征[13-14]。6例均未做血清学Ig G4检测，与本病难以术前正确诊断有关，Tauziede-Espariat A等[2]报道的病例Ig G4/Ig G>40%，诊断为RDD伴Ig G4-RD。Menon MP等[3]报道2例，Ig G4均超出脑膜Ig G4-RD截断值（10个/HPF），但Ig G4阳性/Ig G阳性浆细胞1例>40%，1例<40%，作者推测伴Ig G4增多的RDD是具有RDD组织学特点的Ig G4-RD的亚型。时畅等[4]报道的病例诊断为伴Ig G4阳性浆细胞增多的脑膜RDD。本例具有Ig G4-RD的1个组织学特征（致密淋巴细胞及浆细胞浸润），Ig G4阳性/Ig G阳性浆细胞为60%（达到2012年Ig G4-RD诊断共识要求的40%的标准[11]），Ig G4阳性浆细胞为30个/HPF（达到脑膜Ig G4-RD的Ig G4>10个/HPF的截断值[11]）。Deshpande V[15]认为对于具有1个组织学特点 (通常是致密的淋巴浆细胞浸润，Ig G4增多，Ig G4阳性/Ig G阳性浆细胞升高，尤其是>40%时，需要结合组织病理表现、临床及血清学特点诊断是否为Ig G4-RD，因此例并未做血清学Ig G4检测，临床资料未提示Ig G4相关性疾病，我们认为诊断脑膜RDD，可能伴Ig G4-RD较为恰当。脑膜Rosai-Dorfman病例汇总见表1。