《表3 67例MAS治疗及转归情况》

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《67例成人巨噬细胞活化综合征的临床特征及治疗转归》

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67例MAS患者治疗情况见表3。67例均应用了糖皮质激素，其中26例应用大剂量糖皮质激素冲击（甲泼尼龙200～1 000 mg/d，3 d）。61例（91.0%）使用了丙种球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）。43例（64.2%）加用环孢素A（cyclosporine，CsA），31例（46.3%）加用了依托泊苷。7例（14.9%）加用氟达拉滨。2例进行了脾切除，1例进行了血浆置换，无1例患者进行骨髓移植。如表3所示，治疗8周时32例（47.8%）完全缓解，26例（38.8%）部分缓解，9例（13.4%）未缓解。AOSD继发MAS组与SLE继发MAS组上述缓解率差异无统计学意义。治疗16周时，共15例（22.4%）死亡，5例失访（7.5%），AOSD继发MAS组与SLE继发MAS组16周死亡率差异无统计学意义（P=0.654）。治疗期间部分患者合并感染，巨细胞病毒感染最常见（25.4%），其次为细菌感染（2.6%）及真菌感染（5.3%）。SLE继发MAS组合并细菌感染发生率显著高于AOSD继发MAS组（P=0.005）。