《表1 梅奥分期：心肌淀粉样变性的诊疗进展》

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《心肌淀粉样变性的诊疗进展》

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注:c Tn T:心肌肌钙蛋白T；c TnI:心肌肌钙蛋白I。

AL也称为轻链淀粉样变，是由小型骨髓浆细胞克隆产生的单克隆轻链，对全身各器官产生直接轻链毒性或沉积造成器官功能受损。Pavia淀粉样变性研究中心2004-2014年数据显示AL在所有类型中比例为74%[2]，且心脏受累率为70%，还可累积肾脏、神经系统、肝脏、胃肠道和皮肤等，AL的严重程度与心脏受累程度有关，可用N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）和肌钙蛋白T（TnT）来评估预后。在进行治疗前需根据分期指导治疗，现一直沿用梅奥分期标准（表1）[3]，Wechalekar等[4]发现在NT-proBNP>8 500ng/L的患者中位生存率为3个月，且各种治疗方案均无效，故增加一个亚组，在肾功能不全时需用脑钠肽代替NT-proBNP进行分期。