《表3 心脏淀粉样变性患者全因死亡预测因素的Cox回归分析（46例）》

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《心脏淀粉样变性合并脑梗死的单中心诊疗经验》

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注：LVESD，左心室收缩末期内径；LVEF，左心室射血分数

CA患者可以合并心内血栓，并进一步引起脑梗死，这在淀粉样变性患者中并不多见。由于淀粉样物质在肝沉积并与凝血因子结合导致其活性下降，并且心力衰竭相关肝淤血导致凝血因子合成减少，此外淀粉样物质还可以直接浸润血管壁导致毛细血管脆性增加，因而CA患者常合并出血倾向[3]。目前，国际上关于CA合并脑栓塞的患者仅有11例报道，总结此类患者临床特点如下[4]:（1）流行病学特点。发病年龄29～73岁，其中80%在40岁以后发病，符合一般淀粉样变性发病年龄分布；女性CA患者合并脑栓塞更为多见，比例达到63.6%，与一般淀粉样变性患者性别分布不同，原因可能与部分患者服用口服避孕药有关[10]。与文献不同，本研究中CA合并脑梗死患者男性比例更高（73.9%），女性较少且均无避孕药服用史。而本研究患者发病年龄为41～67岁，与文献报道一致。Hausfater等[11]发现应用沙利度胺及细胞单采法治疗淀粉样变性可能会增加CA患者缺血性卒中的风险。本研究也发现沙利度胺会增加CA患者发生脑梗死风险，可能与该药导致的易栓倾向有关。（2）AL型淀粉样变性更易合并脑栓塞事件。免疫球蛋白轻链型淀粉样变性又称原发性淀粉样变性，临床表现主要取决于受累脏器数量及性质，常见症状包括大量蛋白尿、限制型心肌病、周围神经病变、紫癜、出血倾向等。既往经验该型占脑栓塞患者的比例可达72.7%(8/11），而其他类型栓塞事件罕见[11-13]。本研究中无论是否发生脑梗死，CA患者均以AL型淀粉样变性为主，这可能与AL型易合并心脏受累有关。本研究还进一步发现CA合并脑梗死患者AL蛋白亚型κ型轻链蛋白少见，而λ型轻链蛋白较多见。（3）临床表现缺乏特异性，脑梗死症状可反复发作。除胸闷、气促、呼吸困难等心功能不全症状之外，患者也可表现为失语、偏瘫等卒中症状起病，其中，接近1/3患者可以反复发生脑栓塞，并伴有其他体循环栓塞，如肾梗死、脾梗死[12-15]。这可能与CA患者心原性脑栓塞少见，临床医师往往认识不足，未积极完善经食管超声心动图及心脏磁共振检查，从而导致诊断及抗凝治疗延误有关。本研究CA合并脑梗死患者有5/23反复发生脑梗死，有6/23出现多发脑梗死，与文献报道基本一致。此外，本研究首次发现CA合并脑梗患者收缩压较低，左心室较大而左心室收缩及舒张功能均较差，螺内酯及袢利尿药等抗心力衰竭药物的服用比例也较高，提示除了脑栓塞之外，较低的体循环灌注压、较差的左心室功能等全身灌注不足导致的脑缺血，也是CA合并脑梗死的可能原因。对于血压正常低限的CA患者，为避免出现脑梗死，应谨慎使用导致血压进一步下降的药物。