《表2 类天疱疮相关等位基因》

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《类天疱疮群流行病学及致病因素》

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BP:大疮性类天疱疮；MMP:黏膜类天疱疮；PG:妊娠类天疱疮；LABD:线状Ig A大疱性皮病；EBA:获得性大疱性表皮松解症；DH:疱疹样皮炎

抗p-200类天疱疮是一种较罕见的自身免疫性大疱病，主要靶抗原是分子量为200 kDa的层黏连蛋白γ1的C端，该蛋白主要位于透明层的底端[13]。PG多由自身抗体攻击BP180NC16A抗原表位所致，然而BP230也可见。有报道称该病的发生与等位基因HLA-DR3，DR4及DQ2相关[15]。其中，HLA-DR3见于61%～80%的PG人群，HLA-DR4见于52%的PG人群，HLA-DR3和HLA-DR4共同可见于43%～50%的PG患者。90%以上的病人发病与等位基因C4*QO相关[26]。LABD的发生与等位基因HLA-B8，CW-7以及DR3单倍型相关[27]。该病的常见抗原为BP180胞外区域分子量为97-kDa和120-kDa的蛋白[4]。EBA是由抗体攻击基底膜带的VII型胶原蛋白引起，与特定的HLA分型相关。非裔美国人中，该病的发生与等位基因HLA-DR2相关，而在非裔法国人中，该病的发生与等位基因HLA-DRB1*15∶03相关。韩国人群中该病的发生与等位基因HLA-DRB1*13相关[13，27]。