《表1 不同国家BP年病死率》

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《类天疱疮群流行病学及致病因素》

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BP:大疮性类天疱疮

MMP主要表现为黏膜受损，以口腔黏膜受累最为多见。每百万人群中约有25人起病。德国和法国发病率较低，平均每年每百万人群中分别约有0.9和1.3个新发病例[5]。该病好发于40岁之后，平均发病年龄在60至65岁之间，女性多于男性，比例为2比1[9]。其中，抗层黏连蛋白332型具有较高的死亡率[5]。DH是乳糜泻疾病引发的一种牵连皮肤表现，好发于对进食麦粉类食物易感的人群，常见于青年男性（15～40岁），老年人也可见[10]。每10万人口中约有0.4至2.6个新发病例[11]。该病在高加索人群中较为常见，亚洲人群中较为罕见[12]。在欧洲地区，平均每年每10万人群中约有11.5至75人患病[10]。抗p-200类天疱疮最早是在1996年由Zillikens和Hashimoto等首次报道，50至91岁均可发病，平均发病年龄为69岁，75%是男性发病[13]。PG是一种较罕见的类天疱疮，每5万名孕妇中约有1人发病[14]。多见于首次怀孕的女性，常于怀孕的第4到6个月发病，也可见于产后期，以30岁至40岁的女性发病为主。随着产次的增加，该病再发率呈增加趋势[15]。LABD是由IgA抗体攻击位于基底膜带透明层的自身抗原引发的表皮下大疱病。有小于5岁和大于60岁两个发病高峰[16]。平均每年每百万人口中约有0.5至2.3人起病，以成人多见[17]。德国年发病率为0.2/百万人群，新加坡年发病率为0.3/百万人群，法国年发病率为0.5/百万人群。该病好发于亚洲的印度、泰国，以及非洲的突尼斯、马里等地[18]。EBA较罕见，好发于女性，任何年龄均可发病，有20岁和70岁两个发病高峰[19]。全球平均每年每百万人口中有0.5人发病，东亚地区发病率较高[20]。塞尔维亚发病率较低，年发病率为0.08/百万人群。法国平均每年每百万人口中约有0.17至0.26人发病，中欧、新加坡及科威特地区，平均每年每百万人口中约有0.2至0.5人发病[13]。目前我国还尚未完善有关自身免疫性表皮下疱病发病率的相关统计，未来有待建立关于多区域多中心疱病发病率的数据库，这将为我们进一步了解此类疾病有深远指导意义[21]。