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目录1

第一章 下丘脑、垂体疾病1

第一节 下丘脑-垂体肿瘤1

第二节 下丘脑综合征5

第三节 神经性厌食症8

第四节 青春期延迟13

第五节 性早熟15

第六节 尿崩症18

第七节 抗利尿激素分泌失调综合征23

第八节 垂体前叶功能减退症25

第九节 垂体性侏儒症29

第十节 淋巴细胞性垂体炎34

第十一节 催乳素瘤36

第十二节 无功能垂体腺瘤40

第十三节 肢端肥大症和巨人症44

第十四节 垂体卒中49

第十五节 颅咽管瘤50

第十六节 垂体功能减退性糖尿病综合征54

第十七节 Nelson综合征55

第二章 甲状腺疾病58

第一节 甲状腺的基本概念58

一、甲状腺激素的合成58

二、甲状腺激素的贮存及分泌60

三、甲状腺激素的转运机制60

四、甲状腺激素代谢60

五、甲状腺激素的生理效应61

第二节 甲状腺功能亢进症63

一、甲状腺危象69

第三节 甲亢主要并发症69

二、内分泌性突眼70

三、甲亢心脏病72

四、甲亢合并低钾性周期麻痹72

第四节 甲亢的特殊类型74

一、T3型甲亢74

二、淡漠型甲亢74

三、原发性促甲状腺激素分泌过多74

四、碘甲亢（Jod-Bascdow病）75

第五节 甲状腺功能减退症75

第六节 甲状腺炎78

一、分类79

二、慢性淋巴细胞性甲状腺炎79

三、慢性纤维性甲状腺炎80

五、亚急性甲状腺炎81

四、急性化脓性甲状腺炎81

第七节 地方性甲状腺肿83

第八节 甲状腺结节84

第九节 甲状腺肿瘤86

第十节 散发性甲状腺肿89

第三章 甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病92

第一节 甲状旁腺激素、降钙素、维生素D及与骨代谢有关的其他肽类物质92

一、甲状旁腺激素（PTH）92

二、维生素D93

三、降钙素（CT）93

四、与骨代谢有关的其他肽类物质93

第二节 甲状旁腺功能试验94

一、血总钙94

七、PTH95

八、血浆PTH95

六、尿羟脯氨酸95

九、Ellsworth-Howard试验95

二、血清白蛋白95

四、血清碱性磷酸酶（ALP）95

三、血清磷95

五、血清肌酐和（或）尿素氮95

十、其他96

第三节 代谢性骨病的其他检查项目97

一、血钙97

二、血磷97

三、尿钙与尿磷97

四、碱性磷酸酶及其同工酶97

七、环-磷酸腺苷（cAMP）和环-磷酸鸟苷（cGMP）98

八、代谢平衡试验98

六、甲状旁腺素和维生素D98

五、羟脯氨酸与羟赖氨酸98

九、X线检查99

十、骨密度测量100

十一、中子活化分析100

十二、骨扫描100

十三、骨放射自显影和显微放射显影101

十四、骨组织计量学101

十五、组织病理学检查101

第四节 原发性甲状旁腺功能亢进症102

第五节 继发性甲状旁腺功能亢进症107

第六节 假性甲状旁腺功能亢进症108

第七节 甲状旁腺功能低下症109

二、假性特发性甲状旁腺功能低下症116

一、多发性内分泌腺功能低下综合征116

第八节 甲状旁腺功能低下的特殊症型116

三、假性甲状旁腺功能低下症Ⅰ型117

四、假性甲状旁腺功能低下症Ⅱ型118

五、伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症118

六、假性假甲状旁腺功能低下症119

七、DiGeorge综合征119

八、Kerns-Syre综合征119

九、继发性甲状旁腺功能低下症120

第九节 骨质软化症与佝偻病121

一、维生素D缺乏性佝偻病与骨质软化症121

二、维生素D依赖性佝偻病与维生素D抵抗性佝偻病124

五、胃肠疾病所致的骨质软化症125

四、范可尼综合征所致的佝偻病与骨质软化症125

三、肾小管酸中毒（RTA）性佝偻病与骨质软化症125

六、胆疾病所致的骨质软化症126

七、与某些肿瘤有关的佝偻病与骨质软化症126

八、药物性佝偻病骨质软化症126

第十节 骨质疏松126

第十一节 骨质硬化增生症和肾性骨病130

一、骨质硬化增生症130

二、肾性骨病131

第十二节 肾结石132

第十三节 多发性骨纤维结构不良症134

第十四节 变形性骨炎135

第十五节 代谢性骨病的其他类型137

一、成骨不全137

三、石骨症138

二、进行性骨干发育不良症138

四、磷酸酶过少症139

五、磷酸酶过多症139

六、致密性骨发育不良症140

第十六节 慢性氟中毒骨病140

第十七节 钙磷代谢异常与骨病变142

一、甲状腺功能亢进性骨病142

二、甲状腺功能减退性骨病143

三、糖尿病性骨病143

四、肢端肥大症骨病143

五、垂体功能减退性骨病143

八、低镁血症和镁缺乏症对骨代谢的影响144

九、卵巢发育不全症骨病144

七、肾上腺皮质功能减退性高钙血症144

六、肾上腺皮质功能亢进和糖皮质类固醇性骨病144

十、性早熟骨病145

十一、肝豆状核变性性骨病145

第四章 肾上腺疾病146

第一节 慢性肾上腺皮质功能减退症146

第二节 皮质醇增多症151

第三节 醛固酮增多症161

一、原发性醛固酮增多症162

二、继发性醛固酮增多症168

第四节 醛固酮减少症170

第五节 肾上腺性变态综合征171

第六节 肾上腺髓质增生176

第七节 肾上腺危象178

第八节 嗜铬细胞瘤181

一、高血压危象191

第九节 嗜铬细胞瘤危象191

二、高血压与低血压交替发作危象192

三、发作性低血压危象或休克（肾上腺髓质功能衰竭）193

四、直立性低血压193

五、儿茶酚胺性心肌病193

六、心绞痛、心肌梗塞194

七、胃肠道急症194

八、并发糖尿病、酮症、酸中毒194

九、高热危象195

十、癫痫大发作195

十一、低血糖发作危象195

十二、妊娠期危象195

第十节 神经母细胞瘤196

一、睾丸的胚胎发育和分化199

第一节 睾丸的发育199

第五章 睾丸疾病199

二、睾丸的下降200

第二节 青春期发育200

一、发育的机制200

二、激素变化200

三、生殖器官和第二性征的变化201

四、体格变化202

第三节 睾丸的生殖功能202

一、睾丸和附性器官202

二、塞托利细胞202

三、精子生成204

四、精子的获能205

一、睾酮的生物合成和代谢206

第四节 睾丸的内分泌功能206

五、精液206

二、抑素及其相关肽和卵泡抑素208

三、下丘脑-垂体-睾丸轴功能的相互调节209

第五节 睾丸功能的检查211

一、病史采集和体检211

二、激素水平测定212

三、精液检查212

四、染色体检查214

五、睾丸活检214

第六节 隐睾症214

第七节 性腺发育不全216

一、先天性曲细精管发育不全216

三、家族性46,XY型性腺发育不全218

二、45,X/46,XY和类似的嵌合型性腺发育不全218

四、假性特纳综合征219

第八节 两性畸形219

一、真两性畸形219

二、男性假两性畸形220

第九节 雄激素抵抗综合征和5α-还原酶缺乏221

一、雄激素抵抗综合征221

二、5α-还原酶缺乏222

第十节 特发性同性性早熟223

第十一节 体质性青春期延迟225

第十二节 特发性低促性腺激素性性腺功能减退症226

第十三节 男子乳腺发育症227

第十四节 男子不育症229

第十五节 阳萎231

第十六节 睾丸肿瘤234

第十七节 多毛症236

第一节 闭经241

第六章 妇科内分泌疾病241

第二节 功能失调性子宫出血病244

第三节 多囊卵巢综合征247

第四节 闭经-泌乳综合征251

第五节 经前期综合征253

第六节 更年期综合征254

第七节 性早熟257

第八节 两性畸形259

第九节 内分泌疾病与妊娠262

一、甲状腺功能亢进合并妊娠262

二、妊娠合并糖尿病263

三、妊娠合并垂体肿瘤264

四、妊娠合并尿崩症264

一、性激素类265

第十节 妇科常用内分泌制剂及其作用原理265

二、促性腺激素266

三、溴隐亭267

第七章 糖尿病269

第一节 病因和病理生理269

第二节 分类、分型和临床表现274

第三节 实验室检查276

第四节 诊断和鉴别诊断279

第五节 糖尿病的治疗281

第六节 糖尿病急症307

一、酮症酸中毒308

二、高渗性非酮症糖尿病昏迷311

三、乳酸性酸中毒313

四、酒精性酮症酸中毒314

第七节 糖尿病神经系统并发症315

第八节 眼部并发症321

一、屈光改变322

二、眼睑和结膜感染性疾病322

三、眼睑黄色瘤323

四、球结膜微血管病变323

五、角膜病变324

六、虹膜病变324

七、青光眼325

八、白内障326

九、眼肌麻痹327

十、视网膜病变327

第九节 糖尿病性心脏病330

第十节 糖尿病性高血压335

第十一节 糖尿病性肾病342

一、皮肤真菌感染347

第十二节 糖尿病性皮肤病变347

二、皮肤化脓性感染348

三、皮肤瘙痒症348

四、神经-血管性溃疡349

五、糖尿病性坏疽349

六、皮肤发红349

七、湿疹349

八、紫癜350

九、睑黄斑瘤350

十、无汗症350

十一、类脂质渐进性坏死350

十二、发疹性黄瘤351

十三、硬肿病351

十七、水疱病352

十六、环形肉芽肿352

十四、胡罗卜素沉着症352

十五、胫前色素斑352

第十三节 糖尿病的特殊并发症353

一、神经性膀胱353

二、糖尿病足354

三、脆性糖尿病356

四、脂肪萎缩性糖尿病358

五、Werner综合征359

六、矮妖精貌综合征359

第八章 低血糖症360

第一节 概述360

第二节 胰岛素瘤363

第三节 药源性低血糖症368

第四节 胰岛素自身免疫综合征372

一、肝源性低血糖症375

第五节 肝源性和胰岛外肿瘤性低血糖症375

二、胰岛外肿瘤性低血糖症376

第六节 内分泌源性低血糖症377

一、西蒙-席汉综合征377

二、甲状腺功能减退378

三、慢性肾上腺皮质功能减退378

四、嗜铬细胞瘤378

第七节 糖代谢紊乱性低血糖症379

一、特发性功能性低血糖症379

二、糖尿病早期餐后低血糖症379

三、糖尿病孕妇之新生儿低血糖症379

七、肾源性低血糖症380

六、糖尿病性肾病致低血糖症380

五、继发性餐后低血糖症380

四、食饵性低血糖症380

八、酮症性低血糖症381

九、酒精性低血糖症381

十、果糖不耐受性低血糖症382

十一、半乳糖血症性低血糖症382

十二、糖原累积症性低血糖症382

第九章 代谢性疾病384

第一节 肥胖症384

第二节 脂肪肝389

第三节 糖原累积病392

第四节 血卟啉病395

第五节 痛风397

第六节 血色病400

第七节 特发性水肿403

一、水的代谢405

第十章 水与电解质和酸碱平衡405

第一节 水与电解质代谢405

二、体液电解质的含量及其与体液有关的问题408

三、体液电解质的代谢411

第二节 水与钠离子平衡失调417

一、单纯性脱水高钠血症417

二、钠过多症（高钠血症）421

三、缺钠性脱水（低钠血症）421

四、水中毒（低钠血症）429

第三节 其他电解质平衡失调432

一、低钾血症432

二、高钾血症436

三、低镁血症439

五、低钙血症440

四、高镁血症440

六、高钙血症442

七、低磷血症443

八、高磷血症445

第四节 人体对酸碱平衡的调节445

一、细胞外液的正常酸度445

二、酸碱平衡的调节448

三、临床上了解体内酸碱动态的方法455

四、血液H+与氧离解曲线的关系460

第五节 酸碱平衡失调462

一、代谢性酸中毒462

二、代谢性碱中毒465

三、呼吸性酸中毒468

四、呼吸性碱中毒470

五、混合型酸碱中毒471

第十一章 内分泌疾病血液系统改变475

第一节 垂体功能低下与贫血475

一、发病机制475

二、血液学改变475

三、诊断与鉴别诊断475

四、治疗476

第二节 甲状腺疾病与血液系统改变476

一、甲亢性贫血476

二、甲亢并白细胞减少症478

三、甲亢与血小板减少症478

四、甲状腺功能减退性贫血479

第四节 肾上腺皮质功能亢进血液系统改变480

三、治疗480

一、发病机制480

二、血液学改变480

第三节 肾上腺皮质功能低下性贫血480

第五节 嗜铬细胞瘤性白细胞增高481

第十二章 肾脏内分泌及代谢病483

第一节 肾脏激素483

一、1,25-双羟胆骨化醇483

二、肾素484

三、红细胞生成素485

四、前列腺素（PG）486

五、激肽释放酶（kallikrein）486

第二节 肾小球球旁细胞瘤487

第三节 选择性低肾素性低醛固酮血症489

第四节 巴特综合征492

第五节 假性低醛固酮血症494

第六节 肾性骨营养不良495

第七节 肾小管转运异常疾病498

一、肾性糖尿498

二、氨基酸尿499

三、肾性尿崩症502

四、Liddlc综合征502

五、特发性红细胞生成素增多症503

第十三章 肺脏与内分泌代谢疾病505

第一节 脑垂体疾病505

一、皮质醇增多症505

五、异源性黑色素细胞刺激素（MSH）和促性腺激素（HCG）506

四、尿崩症506

三、肢端肥大症506

二、抗利尿激素分泌异常症（SIADH）506

第二节 甲状腺和甲状旁腺疾病507

一、甲状腺疾病507

二、甲状旁腺疾病507

第三节 胰腺疾病508

一、低氧血症508

二、免疫功能失调509

三、血糖水平509

四、靶组织的局部原因509

第四节 呼吸系疾病509

一、肺心病（PHD）509

二、肺结核510

三、前列腺素（PG）与呼吸系疾病的关系511

四、肽类激素与呼吸系疾病512

五、代谢活性物质与呼吸系疾病512

第十四章 肝脏与内分泌516

第一节 肝脏与内分泌激素516

一、甲状腺激素516

二、胰岛素517

三、胰高糖素518

四、生长激素518

五、糖皮质类固醇激素518

六、醛固酮519

七、儿茶酚胺519

八、胃肠激素520

九、雌激素520

一、肝硬化521

二、急性肝炎521

第二节 内分泌与肝脏疾病521

十、雄激素521

三、慢性肝炎522

第三节 肝脏与甲亢疾病523

第四节 糖尿病与肝脏病变526

一、糖尿病合并肝脏病变的特点526

二、肝硬化和糖尿病的伴随关系526

三、传染性肝炎伴发的糖尿病527

四、糖尿病酮症酸中毒与肝功能损害528

五、治疗528

第一节 神经与内分泌关系研究530

第十五章 神经与内分泌530

第二节 下丘脑促垂体激素532

一、促甲状腺素释放激素532

二、黄体生成素释放激素533

三、生长抑素533

四、促皮质素释放激素534

五、GHRH534

六、其他促垂体因子534

第三节 中枢神经递质与神经肽535

一、去甲肾上腺素（NE）535

二、多巴胺（DA）535

一、组织效应537

第四节 激素对神经功能的作用537

一、检查和诊断应用538

第五节 神经内分泌与临床应用538

三、情感效应538

二、行为效应538

三、5-羟色胺（5-HT）539

五、γ-氨基丁酸（CABA）539

四、乙酰胆碱（Ach）539

九、神经降压肽（NT）539

八、血管活性肠肽（VIP）539

七、内源性阿片肽（EOP）539

六、组织胺（H）539

二、治疗应用540

第六节 神经内分泌与精神病544

一、抑郁症544

二、躁狂症544

三、精神分裂症545

三、分布和生理作用（表16-1）547

二、APUD细胞系统547

第一节 胃肠多肽547

一、作用方式547

第十六章 胃肠内分泌疾病547

四、分族548

五、肽能神经（peptidergicnerves）548

六、其他549

第二节 消化系内分泌瘤的特点549

第三节 胃泌素瘤550

第四节 血管活性肠肽瘤556

第五节 生长抑素瘤558

第六节 胰高糖素瘤562

第七节 胰多肽瘤565

第八节 类癌综合征567

第九节 消化系其他内分泌瘤571

一、肠高糖素瘤571

二、顽固性新生儿低血糖571

六、胰生长激素释放因子瘤572

五、降钙素瘤572

七、神经降压素瘤572

三、胆囊收缩素腹泻综合征572

四、肠胰胃肽腹泻综合征572

第十七章 内分泌与遗传疾病573

第一节 与遗传有关的内分泌疾病573

一、性染色体畸变病573

二、单基因遗传病573

三、多基因遗传病574

第二节 内分泌遗传疾病的诊断574

第三节 内分泌遗传疾病的防治577

第十八章 免疫与内分泌578

第一节 自身免疫反应的现代概念578

第二节 内分泌与免疫的相互关系581

一、内分泌对免疫系统的作用581

第三节 内分泌系统的主要自身免疫病582

二、免疫系统对神经内分泌系统的作用582

一、甲状腺自身免疫病583

二、糖尿病的免疫问题586

三、肾上腺自身免疫病587

第十九章 小儿内分泌疾病589

第一节 新生儿甲状腺功能亢进症589

第二节 儿童甲状腺功能亢进症590

第三节 先天性甲状腺功能减低592

第四节 单纯性甲状腺肿595

一、特发性青春期甲状腺肿596

二、地方性甲状腺肿596

第五节 库欣综合征596

第六节 肾上腺皮质功能不全598

第七节 先天性肾上腺皮质增生症601

第八节 隐睾605

第九节 儿童胰岛素依赖型糖尿病607

第十节 儿童糖尿病酮症酸中毒614

第十一节 病态性高渗状态616

第十二节 小儿低血糖618

第二十章 老年内分泌疾病625

第一节 老年内分泌系统生理及疾病特征625

一、下丘脑625

二、垂体626

三、甲状腺626

四、肾上腺皮质627

五、性腺628

七、胰腺629

六、甲状旁腺629

第二节 老年人常见的内分泌疾病631

一、甲状腺功能亢进症631

二、甲状腺功能减退症635

三、内分泌性高血压638

四、糖尿病640

五、更年期综合征648

第二十一章 内分泌代谢综合征651

第一节 下丘脑-垂体部分651

一、多发性骨纤维营养不良症651

二、非垂体瘤所致的非产后泌乳闭经综合征651

三、Astr？in综合征652

四、雄性化垂体功能亢进综合征652

五、产后闭经泌乳综合征652

七、痛性肥胖综合征653

六、嗅觉、卵巢发育不良综合征653

八、肥胖性生殖无能综合征654

九、下丘脑性性功能减退综合征654

十、下丘脑性垂体功能减退综合征654

十一、单纯性TRH缺乏综合征655

十二、嗅神经-性发育不全综合征655

十三、透明中隔-视神经-垂体发育不全综合征656

十四、性幼稚、色素视网膜炎、多指畸形综合征656

十五、母性肥胖综合征657

十六、松果体综合征657

十七、周期性ACTH、ADH分泌增多综合征658

十八、肌张力、智力、性功能低下、肥胖综合征658

二十、自体免疫性垂体炎综合征659

十九、身材矮小、不对称、性早熟综合征659

二十一、单纯性LH缺乏综合征660

二十二、垂体瘤致泌乳闭经综合征660

二十三、单纯性ACTH缺乏综合征660

二十四、单纯性FSH缺乏综合征661

二十五、单纯性GH缺乏综合征661

二十六、单纯性PRL缺乏综合征661

二十七、单纯性TSH缺乏综合征661

二十八、家族性生长激素抵抗综合征662

二十九、反馈性垂体腺瘤综合征662

三十、脑垂体卒中综合征663

三十一、假性肥胖性生殖无能综合症663

二、突眼粘液水肿骨关节病综合征664

三、代谢亢进性线粒体综合征664

一、伴粘液水肿的Basedow综合征664

第二节 甲状腺部分664

四、甲状腺激素不敏感综合征665

五、家族性甲状腺素结合球蛋白缺乏综合征665

六、成人甲状腺功能减退、肌病综合征665

七、内脏粘液性水肿综合征666

八、呆小病肌肥大综合征666

九、低T3综合征667

十、低T4综合征667

十一、家族性甲状腺肿聋哑综合征667

十二、原发性甲状腺功能低下并闭经溢乳综合征668

十三、肝、甲状腺综合征669

十四、Johanson-Blizzard综合征669

十五、产后自体免疫性甲状腺综合征669

一、遗传性肾上腺皮质对ACTH不反应综合征670

第三节 肾上腺部分670

二、急性肾上腺皮质功能衰竭综合征671

三、类固醇性肌病671

四、周期性库欣综合征672

五、原发性可的松抵抗综合征672

六、假性库欣综合征672

七、类固醇停药综合征672

八、异型继发性醛固酮增多综合征673

九、醛固酮瘤674

十、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多综合征674

十一、低醛固酮综合征674

十二、假性醛固酮增多综合征675

十三、假巴特综合征675

十四、假性低醛固酮综合征675

十五、肾小球旁细胞瘤综合征676

十六、交感神经母细胞瘤综合征676

十八、17α-羟化酶缺乏综合征677

十七、3-β-羟类固醇脱氢酶缺乏征677

十九、20,22碳链酶缺乏综合征678

第四节 性腺部分678

一、男性不育综合征678

二、单纯支持细胞综合征679

三、先天性睾丸发育不全综合征679

四、男性吐纳综合征680

五、假性类无睾综合征681

六、睾丸消逝综合征681

七、XXXY综合征681

八、XXXXY综合征681

十二、着色性干皮病痴呆综合征682

十一、Carpenter综合征682

十、B？rjeson-Forssman-Lchmann综合征682

九、Bonnevie-Ullrich综合征682

十三、先天性侏儒痴呆综合征683

十四、先天性皮肤异色病683

十五、白内障、硬皮病、早老综合征684

十六、自体免疫性卵巢功能不全综合征684

十七、卵巢功能不全脊柱畸形综合征685

十八、无反应性卵巢综合征685

十九、卵巢功能缺如综合征685

二十、单纯卵巢发育不良综合征685

二十一、真两性畸形综合征686

二十二、女性假两性畸形综合征686

二十三、男性假两性畸形综合征687

二十四、女性化综合征687

二十六、性早熟综合征688

二十五、男性化综合征688

二十七、雄激素抵抗综合征689

二十八、睾丸女性化综合征690

二十九、男子乳房女性化尿道下裂综合征691

三十、家族性男性假两性畸形综合征691

三十一、家族性男性乳房发育综合征691

三十二、家族型性腺功能低下伴男性女乳综合征691

三十三、XX男性综合征692

三十四、XY性腺发育不全综合征692

三十五、子宫-疝综合征692

三十六、XY女性综合征692

三十七、无性腺综合征693

三十八、性腺形成不全综合征693

三十九、混合性性腺发育不良综合征693

四十二、男性更年期综合征694

四十、特发性多毛综合征694

四十一、脆性X染色体综合征694

四十三、经绝期综合征695

四十四、经前期紧张综合征695

四十五、经前期唾液腺综合征696

四十六、XYY综合征696

四十七、卵巢过度刺激综合征696

四十八、卵巢过度抑制综合征696

第五节 胰岛部分696

一、女性糖尿病长须综合征696

二、糖尿病瞳孔综合征698

三、侏儒肝大肥胖青年型糖尿病综合征698

四、母体糖尿病婴儿综合征699

五、矮妖精综合征699

六、胰岛素受体异常综合征699

七、胰岛素抵抗综合征700

八、糖尿病早老综合征701

九、视神经萎缩糖尿综合征702

十、青少年的成人型糖尿病综合征702

十一、糖尿病-视神经萎缩-听力减退-尿崩症综合征702

十二、新生儿低血糖巨内脏巨舌小头综合征703

十三、亮氨酸敏感性低血糖综合征703

十四、伴肿瘤的低血糖综合征704

十五、胰岛素自体免疫综合征704

十六、变异胰岛素综合征705

第六节 甲状旁腺部分705

一、骨肌饿综合征705

二、磷酸酶缺乏综合征706

三、假性甲状旁腺功能减退综合征706

四、假-假性甲状旁腺功能减退综合征706

一、APUD瘤综合征707

五、假性特发性甲状旁腺功能低下综合征707

第七节 其他内分泌综合征707

二、正内分泌综合征708

三、旁内分泌综合征708

四、类癌综合征708

五、胰高糖素瘤综合征709

六、水泻、低血钾、无胃酸综合征709

七、溃疡源性胰岛细胞腺瘤综合征710

八、异源性促肾上腺皮质激素分泌综合征710

九、异源性黑色素细胞刺激素综合征711

十、异源性促甲状腺激素综合征711

十一、异源性促性腺激素综合征711

十二、异源性生长激素综合征711

十六、异源性甲状旁腺激素综合征712

十五、异源性降钙素综合征712

十三、异源性泌乳素综合征712

十四、异源性抗利尿激素综合征712

十七、异源性胰岛素综合征713

十八、异源性胰高糖素综合征713

十九、异源性肠高糖素综合征713

二十、异源性肾素综合征713

二十一、异源性促红细胞生成素综合征714

二十二、骨软化、低血磷及高尿磷综合征714

二十三、异源性前列腺素综合征714

二十四、异源性人胎盘泌乳素综合征714

二十五、多发性内分泌肿瘤Ⅰ型综合征715

二十六、多发性内分泌肿瘤Ⅱ型综合征715

二十七、多发性内分泌肿瘤Ⅲ型综合征716

二十八、多发性内分泌腺功能低下综合征716

三十一、先天性胸腺不发育综合征717

二十九、甲状腺-肾上腺皮质功能不全综合征717

三十、多发性内分泌病伴功能减退和亢进综合征717

第八节 代谢异常综合征718

一、糖原累积病Ⅰ型718

二、糖原累积病Ⅱ型718

三、糖原累积病Ⅲ型719

四、糖原累积病Ⅳ型719

五、糖原累积病Ⅴ型720

六、糖原累积病Ⅵ型720

七、糖原累积病Ⅶ型720

八、糖原累积病Ⅷ型721

九、粘多糖病Ⅰ-H型721

十三、粘多糖病Ⅲ型722

十二、粘多糖病Ⅱ型722

十一、粘多糖病Ⅰ-S/H型722

十、粘多糖病Ⅰ-S型722

十四、粘多糖病Ⅳ型723

十五、粘多糖病Ⅵ型723

十六、粘多糖病Ⅶ型723

十七、果糖尿综合征723

十八、遗传性果糖不耐受综合征724

十九、原发性五碳糖尿综合征724

二十、半乳糖血症724

二十一、弥漫性体血管角质瘤724

二十二、小儿肥胖综合征725

二十三、长寿综合征725

二十四、无β-脂蛋白血症综合征725

二十七、蓝色尿综合征726

二十六、色氨酸代谢异常综合征726

二十五、急腹症-高脂血症综合征726

二十八、鱼腥臭综合征727

二十九、味精过量综合征727

三十、乳-碱综合征728

三十一、原发性高草酸尿综合征728

三十二、早期衰老综合征728

三十三、绿色尿综合征729

第二十二章 内分泌代谢疾病常用药物730

第一节 下丘脑-垂体疾病用药730

一、溴隐亭730

二、赛庚啶730

三、纳洛酮731

四、醋酸赛普酮731

五、右旋苯丙胺731

八、生长激素释放抑制因子732

六、芬氟拉明732

七、生长激素732

九、卡马西平733

十、安妥明733

十一、脑垂体后叶素734

十二、尿崩停734

十三、长效尿崩停注射液735

十四、赖氨酸加压素喷雾剂735

十五、1-脱氨-8-右旋-精氨酸加压素735

十六、氯磺丙脲735

十七、双氢克尿塞736

十八、康络素736

十九、脉炎康736

二、促甲状腺激素737

三、甲状腺素钠737

一、甲状腺片737

第二节 甲状腺疾病用药737

四、碘甲腺氨酸738

五、丙基硫氧嘧啶738

六、甲基硫氧嘧啶738

七、他巴唑739

八、甲亢平739

九、复方碘溶液739

十、碳酸锂739

十一、消炎痛740

十二、碘化钾740

十三、胺碘酮741

十四、心得安741

二、维生素D2742

一、甲状旁腺激素742

十五、过氯酸钾742

第三节 甲状旁腺疾病用药742

三、维生素D3743

四、双氢速变固醇743

五、罗钙全743

六、降钙素744

七、丙磺舒745

八、葡萄糖酸钙745

第四节 性激素药物746

一、甲基睾丸酮746

二、丙酸睾丸酮746

三、苯丙酸诺龙746

六、康力龙747

七、乙烯雌酚747

五、癸酸诺龙747

四、苯乙酸睾丸酮747

八、炔雌醇748

九、雌三醇748

十、炔诺酮748

十一、黄体酮749

十二、绒毛膜促性腺激素749

第五节 肾上腺疾病用药750

一、糖皮质激素750

二、促皮质激素751

三、其他肾上腺疾病用药752

三、氯磺丙脲753

二、D860甲苯磺丁脲753

四、达美康753

一、优降糖753

第六节 糖尿病及胰岛疾病用药753

五、美吡达754

六、糖适平754

七、克糖利755

八、醋磺己脲755

九、降糖灵755

十、盐酸二甲双胍756

十一、迪化糖锭756

十二、阿卡波糖757

十三、高血糖素757

十四、木糖醇757

十五、环孢素A758

十七、胰岛素759

十六、抗人胸腺淋巴细胞球蛋白759

第二十三章 内分泌代谢功能检查764

第一节 下丘脑-垂体功能检查764

一、禁水试验764

二、垂体后叶素注射试验764

三、高渗盐水试验765

四、简化高渗盐水试验765

五、禁饮垂体后叶素联合试验766

六、菸碱试验766

七、酒精或苯妥英钠抑制试验766

八、促甲状腺激素释放激素兴奋试验767

九、促性腺激素释放激素（GnRH）兴奋试验767

十、氯菧酚胺试验768

十一、促肾上腺皮质激素释放激素刺激试验768

十二、生长激素释放激素测定769

十四、TRH测定770

十三、生长激素释放抑制素测定770

十五、促肾上腺皮质激素测定771

十六、促甲状腺激素测定771

十七、生长激素测定772

上八、GH动态试验773

十九、泌乳素测定776

二十、PRL的动态试验777

二十一、血清黄体生成素测定778

二十二、血清卵泡刺激素测定779

二十三、血清生长激素结合蛋白的测定780

第二节 甲状腺功能检查781

一、甲状腺吸131I率试验782

二、甲状腺片抑制甲状腺吸131I试验783

四、甲状腺扫描784

三、过氯酸钾排泄试验784

五、甲状腺超声检查786

六、基础代谢率测定786

七、甲亢平试验786

八、血清总甲状腺素（TT4）测定786

九、血清三碘甲腺原氨酸（T3）测定788

上、T3树脂摄取率测定788

十一、游离T3和游离T4测定789

十二、血清反T3测定790

十三、甲状腺素结合球蛋白测定791

十四、血浆蛋白结合碘（PBI）测定791

十五、抗甲状腺抗体测定792

第三节 甲状旁腺功能检查793

一、肾小管重吸收磷率试验793

三、钙耐量试验794

二、磷清除试验794

四、低钙试验795

五、快速滴注钙抑制试验795

六、低磷试验796

七、噻嗪类利尿药兴奋试验796

八、甲状旁腺激素测定796

九、降钙素测定798

十、骨钙素测定799

十一、维生素D测定800

十二、环磷酸腺苷测定801

第四节 肾上腺功能检查801

一、ACTH兴奋试验801

二、小剂量地塞米松抑制试验803

五、水利尿试验804

四、中剂量地塞米松抑制试验804

三、大剂量地塞米松抑制试验804

六、甲吡酮试验805

七、高钠试验806

八、限钠试验806

九、钾负荷试验806

十、立卧位试验807

十一、安体舒通试验807

十二、酚妥拉明试验808

十三、冷压试验808

十四、磷酸组织胺试验809

十五、酪胺试验809

十六、胰升血糖素试验810

十七、血浆皮质醇测定810

十八、尿游离皮质醇测定811

二十、皮质类固醇结合蛋白测定812

十九、唾液皮质醇测定812

二十二、尿17-酮类固醇测定813

二十一、尿-17羟皮质类固醇测定813

二十三、尿17-生酮类固醇测定814

二十四、血浆11-去氧皮质醇测定815

二十五、血浆皮质酮测定815

二十六、尿孕三醇测定815

二十七、血浆醛固酮测定816

二十八、血浆肾素活性测定817

二十九、血管紧张素Ⅱ测定818

三十、尿VMA定性试验818

三十一、尿VMA定量测定818

三十二、多巴胺及其代谢产物—高香草酸测定819

三十三、尿儿茶酚胺测定819

三十四、尿肾上腺素和去甲肾上腺素测定819

一、血清睾酮测定820

三十五、尿甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素测定820

第五节 性腺功能检查820

二、雌二醇测定822

三、雌三醇测定823

四、孕酮测定824

五、性激素结合蛋白测定824

六、性染色质检查825

七、性染色体检查825

八、阴道脱落细胞涂片检查826

九、宫颈粘液检查826

十、基础体温测定827

第六节 胰腺功能检查827

一、口服葡萄糖耐量试验827

三、可的松耐量试验828

二、静脉葡萄糖耐量试验828

四、葡萄糖-胰岛素释放试验829

五、胰升血糖素试验830

六、甲苯磺丁脲试验830

七、饥饿试验830

八、胰岛素测定831

九、胰岛素原测定832

十、血C肽测定832

十一、尿C肽测定834

十二、胰升血糖素测定834

十三、胰多肽测定835

十四、糖化血红蛋白测定837

十五、糖化血清蛋白测定838

一、β2-微球蛋白测定839

第七节 与内分泌有关的其他检查项目839

十六、血酮体半定量测定839

二、前列腺素测定841

三、胃泌素测定842

四、抑胃肽测定843

五、胰泌素测定843

六、血管活性肠肽844

七、心钠素测定844

八、环核苷酸846

九、β-脑啡肽测定847

十、血栓素B2测定848

附录一 激素及其代谢产物参考值849

附录二 某些微量元素与内分泌疾病853

附录三 血糖单位数值的换算857