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第一章免疫学概论1

第一节 免疫的基本概念1

一、对免疫的认识1

二、参与免疫的细胞、分子1

三、基础免疫的核心问题——免疫应答12

四、免疫应答的效应17

第二节 自身免疫与内科自身免疫性疾病18

一、自身免疫及发生机制18

二、自身免疫病概念及分类21

三、自身免疫病的诊断标准21

第三节 衰老与免疫22

一、衰老与免疫器官变化的关系23

二、衰老与免疫细胞变化的关系23

三、衰老与抗体变化的关系24

四、衰老与细胞因子变化的关系24

五、衰老与免疫遗传的关系25

第二章淋巴系统增殖性疾病26

第一节 急性淋巴细胞白血病26

一、病因及发病机理26

二、分型27

三、临床表现及实验室检查29

四、诊断与鉴别诊断29

五、预后因素30

六、治疗30

第二节 慢性淋巴细胞白血病35

一、病因及发病机理35

二、免疫学改变35

三、临床表现36

四、实验室检查36

五、诊断标准及鉴别诊断36

八、治疗37

六、临床分期37

七、预后及转归37

九、疗效标准39

第三节 幼稚淋巴细胞白血病39

一、临床表现及实验室检查40

二、诊断与鉴别诊断40

三、治疗40

第四节 毛细胞白血病40

一、临床表现41

二、实验室检查41

三、诊断与鉴别诊断41

四、治疗42

五、疗效标准43

第五节 淋巴瘤43

一、霍奇金病43

二、非霍奇金淋巴瘤46

三、皮肤T细胞淋巴瘤51

第三章免疫缺陷病55

第一节 先天性胸腺发育不良症55

一、病因及发病机理56

二、临床表现56

三、实验室检查57

四、诊断与鉴别诊断58

五、治疗58

第二节 体液免疫缺陷综合征58

一、X-性连锁丙种球蛋白缺乏症58

二、选择性IgA缺乏症61

第三节 重症联合免疫缺陷病61

一、病因及发病机理61

二、临床表现62

第四节 酶缺乏所致免疫缺陷病63

四、治疗63

三、诊断63

一、腺嘌呤核苷酸脱氨酶缺陷症64

二、嘌呤核苷磷酸化酶缺乏症65

三、慢性肉芽肿病65

第五节 原发性补体缺陷病66

一、病因及发病机理66

二、临床表现67

三、诊断68

四、治疗68

第六节 继发性免疫缺陷病68

一、免疫缺陷机制68

二、临床表现69

一、病因及发病机理70

第七节 获得性免疫缺陷综合征70

四、治疗70

三、诊断70

二、临床表现71

三、诊断71

四、治疗71

第四章高球蛋白血症73

第一节 多株系丙球蛋白血症73

一、结缔组织疾病73

二、感染性疾病73

三、肝脏疾病73

四、其他74

第二节 单株系丙球蛋白血症74

一、多发性骨髓瘤74

二、巨球蛋白血症83

三、重链病86

四、未定性单株系丙球蛋白病88

第三节 冷免疫球蛋白血症89

二、冷免疫球蛋白血症的实验室检查90

三、Ⅱ型冷球蛋白血症90

一、冷免疫球蛋白血症的分类90

第五章消化系免疫病92

第一节 溃疡性结肠炎92

一、流行病学92

二、病因及发病机理92

三、病理93

四、临床表现93

五、诊断与鉴别诊断95

六、治疗96

七、预后98

二、病因及发病机制99

三、病理99

第二节 克隆病99

一、流行病学99

四、临床表现100

五、辅助检查100

六、诊断101

七、鉴别诊断102

八、治疗102

九、预后104

二、病理105

三、临床表现105

第三节 嗜酸细胞性胃肠炎105

一、病因及发病机制105

四、辅助检查106

五、诊断与鉴别诊断106

六、治疗107

第六章自身免疫性肝病110

第一节 自身免疫性肝炎110

二、病理115

三、临床表现116

四、实验室检查116

五、诊断与鉴别诊断117

六、HCV感染与自身免疫性肝病119

七、治疗120

八、预后121

第二节 原发性胆汁性肝硬化122

一、病因及发病机理122

二、病理改变125

三、临床表现127

四、伴随疾病128

五、实验室检查128

六、诊断与鉴别诊断130

七、治疗131

第三节 原发性硬化性胆管炎134

一、病因及发病机理134

八、自然病程与预后134

二、病理改变136

三、临床表现137

四、伴随疾病138

五、诊断与鉴别诊断138

六、治疗139

七、自然病程与预后142

第七章心血管系免疫病144

第一节 扩张型心肌病144

一、病因145

二、发病机理及病理生理150

三、临床表现及诊断152

四、治疗153

五、预后与康复155

六、扩张型心肌病的干预疗法155

第二节 病毒性心肌炎159

一、病因及发病机理159

二、临床类型160

三、诊断手段160

四、治疗161

一、概述163

二、病因及发病机理163

第三节 恶性高血压163

三、病理生理及病理解剖164

五、辅助检查165

六、诊断165

四、临床表现165

七、治疗166

八、预后与康复167

一、病因及发病机理168

二、病理改变168

第四节 大动脉炎168

三、临床表现169

四、辅助检查170

六、并发症171

七、治疗171

五、诊断与鉴别诊断171

八、预后与康复172

第一节 免疫性肾小球病176

一、概述176

第八章肾脏免疫病176

二、抗肾小球基膜抗体肾炎180

三、系膜增生性肾小球肾炎182

四、膜性肾炎184

五、膜增生性肾小球肾炎186

一、PNS大量蛋白尿的免疫发病机理187

二、PNS时滤过屏障受损的免疫发病机制187

第二节 原发性肾病综合征187

三、临床表现及并发症188

四、PNS的免疫疗法190

第三节 免疫性急性肾小管间质性肾炎195

一、肾小管间质损伤的机制195

二、病理199

三、临床表现200

四、诊断与鉴别诊断201

五、预后及治疗203

第九章呼吸系免疫病205

第一节 支气管哮喘205

一、病因205

二、发病机理206

三、诊断212

四、治疗213

第二节 过敏性肺炎216

一、病因216

二、发病机理216

三、病理216

四、临床表现和实验检查218

五、诊断及鉴别诊断219

六、治疗和预后219

第三节 特发性肺间质纤维化219

一、发病机理及病理生理220

二、临床表现和检查221

三、诊断与鉴别诊断222

四、治疗223

第一节 再生障碍性贫血224

一、病因224

第十章红细胞免疫病224

二、发病机理225

三、临床表现226

四、实验室特征227

五、诊断与鉴别诊断227

六、治疗228

一、病因230

二、发病机理230

第二节 纯红细胞再生障碍性贫血230

三、诊断231

四、治疗231

第三节 其他232

第四节 恶性贫血232

第五节 自身免疫性溶血性贫血234

一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血235

二、冷凝集素病238

三、阵发性寒冷性血红蛋白尿239

四、药物性免疫性溶血性贫血240

一、病因241

二、发病机理241

第六节 阵发性睡眠性血红蛋白尿241

三、临床表现242

四、实验室检查243

五、诊断与鉴别诊断243

六、治疗244

第一节 伴有抗中性粒细胞抗体的中性粒细胞减少症247

一、发病机理247

第十一章免疫性中性粒细胞减少症247

三、实验室检查248

四、治疗248

二、临床表现248

第二节 药物性免疫性中性粒细胞减少症249

第三节 结缔组织病性中性粒细胞减少症250

第一节 免疫介导(特发性)血小板减少性紫癜252

一、急性ITP252

第十二章免疫性血小板减少症252

二、慢性ITP253

三、诊断与鉴别诊断256

四、治疗257

第二节 其他免疫性血小板减少性紫癜259

一、新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜259

二、母亲ITP所致新生儿血小板减少症261

三、Evan’s综合征263

四、输血后紫癜264

五、药物性免疫性血小板减少性紫癜266

第三节 血栓性血小板减少性紫癜268

一、病因及发病机理268

二、临床表现和实验室检查271

三、诊断与鉴别诊断272

四、治疗273

第一节 系统性红斑狼疮277

一、病因277

第十三章结缔组织病277

二、发病机理278

三、病理280

四、临床表现283

五、实验室检查286

六、诊断287

七、治疗287

第二节 类风湿关节炎289

一、病因289

二、发病机理290

三、病理292

四、临床表现294

五、诊断296

六、治疗297

第三节 系统性硬化症及其相关病299

一、系统性硬化症300

二、POEMS综合征302

三、嗜酸细胞性筋膜炎303

四、混合性结缔组织病303

五、多软骨炎304

第一节 遗传性C1抑制物缺乏症308

一、遗传方式308

第十四章C1抑制物缺乏症308

二、临床表现和实验室检查309

三、诊断和鉴别诊断310

四、合并症310

五、治疗311

第二节 获得性C1抑制物缺乏症312

第一节 Graves病314

一、病因与发病机理314

第十五章内分泌代谢免疫病314

二、病理315

三、临床表现315

四、诊断与鉴别诊断316

五、治疗316

第二节 桥本甲状腺炎318

一、病因及发病机理318

三、临床表现319

四、诊断与鉴别诊断319

二、病理与病理生理319

第三节 特发性粘液性水肿320

一、病因及发病机理320

五、治疗320

二、临床表现321

三、诊断与鉴别诊断321

四、治疗322

第四节 自身免疫性Addison病322

一、病因及发病机理323

三、临床表现324

四、诊断324

二、病理324

第五节 I型糖尿病325

一、病因及发病机理325

五、治疗325

二、临床表现326

三、诊断327

四、治疗327

五、并发症330

一、自身免疫性多内分泌腺综合征Ⅰ型332

二、自身免疫性多内分泌腺综合征Ⅱ型332

第六节 自身免疫性多内分泌腺综合征332

三、诊断与治疗333

第一节 重症肌无力335

一、发病机理335

第十六章神经肌肉接头处自身免疫性疾病335

二、免疫学发病机制336

三、细胞免疫337

四、遗传337

五、临床表现338

六、治疗342

第二节 肌无力样综合征345

三、免疫遗传学346

二、病理解剖346

四、免疫学发病机制346

一、病理生理346

五、临床表现349

第三节 多发性硬化350

七、治疗350

一、流行病学350

六、诊断350

二、病因和发病机制351

三、病理352

四、临床表现353

五、病程和预后354

六、实验室检查355

七、诊断356

八、鉴别诊断357

九、治疗358

第四节 特发性多神经炎359

一、定义及分类359

二、病因360

三、发病机制360

四、临床表现361

五、实验室检查361

七、治疗362

八、病程和预后362

六、诊断与鉴别诊断362

二、发病机制363

一、病因363

三、病理363

第五节 接种后和感染后脑炎363

六、诊断与鉴别诊断364

五、实验室检查364

七、治疗364

四、临床表现364

八、病程和预后365

第十七章凝血因子抑制物367

第一节 因子Ⅷ抑制物367

一、因子Ⅷ抑制物产生、病因和发病机理368

二、临床表现369

三、实验室检查369

四、治疗371

第二节 其他凝血因子抑制物372

一、血管性血友病因子(von willebrand factor，vWF)抑制物372

二、因子Ⅸ抑制物373

三、因子Ⅴ抑制物373

七、因子Ⅹ抑制物374

六、因子Ⅶ抑制物374

八、因子Ⅻ抑制物374

五、凝血酶原抑制物374

四、因子Ⅺ抑制物374

九、纤维蛋白原抑制物375

第三节 血清病及其类似症375

一、血清病376

二、血清病样综合征376

三、血清过敏性休克379

一、病因及发病机理1106