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第一篇 解剖、分类及病理生理学1

第一章 门静脉高压症的解剖学基础1

第一节肝外门静脉系统的解剖1

一、肝外门静脉系统1

(一)胃冠状静脉2

(二)脾静脉2

(三)肠系膜上静脉2

(四)肠系膜下静脉2

二、食管静脉的解剖3

三、门静脉系统与腔静脉系统的交通4

第二节 肝脏的微循环4

一、正常的肝脏微循环4

(一)肝脏微循环单位5

(二)肝内门静脉系统6

(三)肝内肝动脉系统6

二、肝血流的调节7

三、肝硬化的肝微血管改变9

(一)肝硬化的病理形态学的改变9

(二)肝硬化的改变11

第二章 门静脉高压症的血流动力学12

第一节 肝血流动力学检查12

一、门静脉压力12

二、肝静脉压13

三、食管曲张静脉压13

四、肝血流测定13

五、肝动脉血流率14

第二节 门静脉高压症的血流动力学改变15

一、内脏循环与门静脉高压症15

二、门静脉血流梗阻所引起的主要病理生理改变18

(五)肝外窦后梗阻20

(六)高血流门静脉高压症20

(四)肝内窦后梗阻20

(一)肝外门静脉高压症20

二、病理分类20

二、按发病机制分类20

(二)肝内窦前梗阻20

(一)肝外窦前梗阻20

一、按病因及阻塞部位分类20

第三章 门静脉高压症病因及分类20

(三)窦性梗阻20

(二)肝内门脉高压症21

第四章 病理生理学22

第一节 发病机制22

一、后向血流学说—Rpv增加22

(三)缩血管物质的作用23

(二)侧支循环形成23

(一)组织结构改建23

二、后向血流学说—Qpv增加24

(一)神经因素24

(二)代谢因素24

(三)体液因素26

三、后向与前向血学流说的联系28

第二节 临床病理生理学联系28

一、肝脏血流量的改变28

四、心血管及肺部病变29

三、门脉高压性胃黏膜病变29

二、门脉压力改变29

第二篇 临床特征及并发症31

第五章 脾肿大与肝肿大31

第一节脾脏的结构与功能31

一、脾脏的结构31

(一)大体形态31

(二)组织结构31

一、如何确定脾肿大32

第二节 脾肿大及其鉴别32

(三)储血和造血功能32

(二)滤血功能32

(一)免疫功能32

二、脾脏的功能32

二、脾肿大的分类33

三、常见引起脾肿大的疾病34

(一)慢性感染性脾肿大34

(二)充血性脾肿大34

(三)血液病性脾肿大34

(二)如何判定病理性肝肿大35

(一)肝脏的物理学检查35

(三)肝肿大未能触及的原因35

(五)网状内皮增多症所致的脾肿大35

一、如何确定肝肿大35

(四)风湿病性脾肿大35

第三节 肝肿大及其鉴别35

(一)病史36

(二)体格检查36

(三)肝功能检查36

二、肝肿大的诊断步骤36

(四)影像学检查37

(五)同位素扫描37

(六)肝穿刺活组织检查37

(七)腹腔镜及内窥镜检查37

(三)淤胆38

(四)中毒38

四、肝肿大的发病机制38

(二)淤血38

(一)感染38

三、肝肿大疾病的分类38

(五)免疫损伤39

(六)代谢异常39

一、分类与病因40

(一)腹水发生的三个学说40

二、发病机制40

第六章 腹水40

(二)其他因素42

三、诊断与鉴别诊断42

四、治疗44

第七章 上消化道出血46

第一节 病因分类46

第二节 发病机制46

一、溃疡病47

二、食管静脉曲张破裂47

第三节 临床表现48

一、呕血与黑便48

二、出血量的估计48

三、急性胃黏膜病变48

三、其他49

第四节 诊断49

一、是否为消化道出血49

二、UGIB还是下消化道出血50

三、明确出血的部位及原因50

一、基础治疗51

第五节 治疗51

二、专科处理52

第八章 肝性脑病58

一、病因58

二、发病机制58

三、神经病理60

四、临床表现60

五、临床分期60

(一)病因治疗61

八、肝性脑病的治疗61

(二)鉴别诊断61

(一)诊断依据61

七、诊断与鉴别诊断61

六、实验室检查61

(二)去除诱因62

(三)维持内环境稳定63

(四)纠正氨中毒63

(五)纠正假性神经传导介质64

(六)并发症的防治与对症治疗64

第九章 肝肾综合征66

一、发病机制66

四、治疗67

二、临床表现67

三、诊断与鉴别诊断67

一、概述69

二、生理与病理性反流69

三、反流发生机制69

第十章 肝病和门脉高压症时胃食管反流病69

四、病理生理70

五、RE内镜及病理诊断标准71

六、诊断72

七、治疗72

附:Barrett食管74

第一节 胃黏膜解剖与生理77

第十一章 门脉高压性胃肠血管病77

第二节 PHG78

一、发病机制78

二、内镜下表现81

三、组织病理学改变81

四、临床表现81

第四节 PHC82

一、发病机制82

第三节 PHI82

五、治疗82

一、病因及发病机制83

二、内镜下表现及组织学改变83

第五节 AGML83

二、病理及临床表现86

三、诊断与治疗86

第六节 HU88

一、发病机制88

二、临床表现88

三、治疗88

二、肝硬化和门脉高压症时的小肠运动障碍91

第十二章 肝硬化和门脉高压症时的小肠细菌过度生长91

一、SIBO的概念和分类91

(一)神经体液因素92

(二)酒精的作用92

(三)其他因素93

三、肝硬化和门脉高压症SIBO时的细菌易位93

(一)影响细菌易位的因素93

(二)呼吸试验94

四、SIBO的诊断方法94

(一)小肠抽吸液检查94

(二)细菌易位引起的并发症94

五、SIBO的治疗95

(一)治疗原发病95

(二)抗生素的应用95

(三)促动力剂的应用95

(四)微生态调节治疗95

二、肝病时内毒素血症的发生机制97

一、内毒素及内毒素血症97

第一节 内毒素血症的发生机制97

第十三章 肝病时内毒素血症97

第二节 内毒素血症的致病机制98

一、肝损害98

二、肝外并发症101

第三节 临床表现102

第四节 内毒素的检测102

二、减少肠道内毒素的生成和吸收103

三、免疫疗法103

一、改善肝功能、降低门脉压力103

第六节 预防和治疗103

第五节 诊断103

四、其他治疗104

第一节 蛋白质代谢试验105

一、血清蛋白105

(一)总蛋白105

(二)白蛋白105

(三)α1球蛋白105

第三篇 辅助诊断105

第十四章 肝功能试验105

(十)结合球蛋白106

(十三)运铁血红素蛋白106

(十二)运铁蛋白106

(十一)铜蓝蛋白106

(六)γ球蛋白106

(九)类黏蛋白106

(八)抗胰蛋白酶蛋白106

(七)α1前白蛋白106

(五)β1球蛋白106

(四)α1球蛋白106

(五)凝血酶原时间107

(四)变性纤维蛋白原107

二、凝血因子测定和凝血试验107

(二)接触激活系统因子107

(三)抗凝血酶Ⅲ107

(一)维生素K依赖性因子107

(一)血氨108

(二)血浆游离氨基酸测定108

三、蛋白质代谢产物测定108

第二节胆红素代谢试验109

一、血清总胆红素测定109

二、血清直接胆红素测定109

三、尿胆红素测定109

(一)尿胆原增多110

(二)尿中尿胆原生成减少110

五、粪内尿胆原测定110

六、低热卡饮食胆红素试验110

七、苯巴比妥试验110

第三节 脂质和脂蛋白代谢试验110

一、血清胆固醇测定110

四、尿内尿胆原测定110

三、血清甘油三酯测定111

二、血清磷脂含量测定111

五、载脂蛋白测定112

四、血清游离脂肪酸(FFA)测定112

六、血清脂蛋白测定113

(一)α脂蛋白113

(二)前β脂蛋白113

(三)β脂蛋白113

(四)脂蛋白X113

第四节 血清酶试验114

一、主要反映肝细胞损害酶类114

(一)转氨酶及其同工酶114

(二)腺苷脱氨酶及其同工酶115

(三)乳酸脱氢酶及其同工酶115

(四)谷氨酸脱氢酶115

(五)血清谷胱甘肽S转移酶115

三、主要反映胆汁淤积的血清酶类116

(三)脯氨酰羟化酶116

(一)碱性磷酸酶116

(一)单胺氧化酶及其同工酶116

二、主要反映肝纤维化的酶类116

(六)血清卵磷脂胆固醇酰基转移酶116

(二)胆碱酯酶同工酶116

(二)γ-谷氨酰转肽酶117

(三)5 核苷酸酶117

(三)佐藤分级118

二、负荷试验118

(一)色素负荷试验118

(二)Pugh分级118

(一)Child分级118

一、一般肝功能指标综合评价法118

第五节 肝脏储备功能试验118

(二)糖负荷试验119

(三)药物负荷试验120

(四)氧化还原耐受指数与动脉血酮体比121

第六节 肝功能试验异常的评价122

一、除外非肝因素引起的肝功能试验异常122

二、肝功能试验异常的分类122

三、ALP在各类肝功能试验异常中的价值123

四、病史和体验在肝功能试验异常鉴别中的地位123

(一)病史123

(一)肝细胞性肝功能试验异常124

五、各类肝功能试验异常的鉴别124

(二)体检124

(二)胆汁淤滞性肝功能试验异常126

(三)浸润性疾病127

(四)非结合胆红质增高血症127

第十五章 影像学检查129

第一节 影像学检查方法及评价129

一、放射学129

(一)胃肠钡餐造影129

(二)选择性血管造影129

二、超声扫描129

三、CT扫描130

四、MRI130

(一)肝脏局灶性病变131

五、影像学检查方法选择131

(二)肝脏弥漫性病变132

(三)门静脉、肝静脉及下腔静脉病变132

第二节 正常肝脏的影像学表现132

一、肝脏的分叶和分段132

二、血管造影132

四、CT扫描133

三、超声扫描133

第三节 门脉高压症的影像学诊断134

一、肝硬化134

(一)放射学检查134

(二)超声扫描134

五、MRI134

(三)CT扫描135

(四)MRI136

二、门静脉血栓形成136

(三)MRI137

(四)肝静脉和下腔静脉造影137

(一)超声检查137

(二)CT扫描137

三、Budd-Chiari综合征137

第四节 TIPS138

一、操作技术138

二、应用范围138

三、并发症139

二、常用上消化道内镜142

第一节 内镜简介142

一、消化内镜发展史142

第十六章 内镜检查142

(一)适应证143

一、术前准备143

(二)禁忌证143

第二节 上消化道内镜检查方法143

二、适应证及禁忌证143

(二)术前用药143

(一)病人的准备143

三、并发症144

(一)一般并发症144

(二)严重并发症144

四、注意事项144

(一)内镜检查中注意事项144

(二)术后注意事项144

第三节 门静脉高压症的内镜下表现144

一、食管胃底静脉曲张144

(一)食管的解剖144

(二)正常食管的内镜像145

(三)食管曲张静脉的内镜下表现145

(四)胃静脉曲张146

二、门脉高压性胃病147

(一)药物止血148

三、急性胃黏膜病变148

第四节 内镜下止血治疗148

一、非静脉曲张性上消化道出血的内镜治疗148

(二)热探头止血149

(三)微波止血149

(四)高频电凝止血150

二、EVB的内镜治疗151

(一)EVS151

(二)EVL153

三、胃静脉曲张的内镜治疗155

第五节 腹腔镜检查156

一、器械设备简介156

(一)照相光源156

二、术前准备157

三、操作方法157

(三)手术器械及药品157

(二)腹腔镜消毒157

(一)病人准备157

(三)穿刺器及套管157

(五)其他附属器械157

(二)镜身157

(四)气腹针157

(二)禁忌证158

四、适应证、禁忌证及并发症158

(一)适应证158

(三)并发症159

五、肝脏疾病的腹腔镜检查159

(一)正常肝脏的表现159

(二)肝脏疾病的腹腔镜表现159

(三)临床评价160

第十七章 慢性活动性肝炎163

第一节 乙型慢性活动性肝炎163

一、病原学163

第四篇 内科疾病163

二、病因和机制164

三、病理165

四、临床表现166

五、实验室检查167

六、诊断与鉴别诊断169

七、治疗170

一、病因及发病机制173

八、预后173

第二节丙型慢性活动性肝炎173

二、病理174

三、临床表现174

四、实验室检查174

五、诊断和鉴别诊断174

六、治疗174

第三节 自身免疫性慢性活动性肝炎174

一、病因和机制174

七、预后174

二、病理175

三、临床表现175

四、实验室检查175

五、诊断和鉴别诊断176

六、治疗176

七、预后176

第一节 铁在感染性疾病中的作用178

附:铁和慢性病毒性肝炎178

二、铁与HCV感染179

第二节 铁和病毒性肝炎179

一、铁和HBV感染179

四、慢性病毒性肝炎时血清铁、铁蛋白和转铁蛋白饱和度的变化180

五、铁对慢性病毒性肝炎IFN-α治疗反应的影响180

三、铁离子的测定方法180

六、减铁对慢性病毒性肝炎严重程度及治疗反应的影响182

第三节 铁在慢性病毒性肝炎发病机制中的可能作用183

一、铁、病毒性肝炎和氧化应激状态183

二、慢性病毒性肝炎时免疫发病机制和铁过多或减少的可能作用183

三、存在的问题184

一、生态系统单位186

第十八章 肝纤维化186

第一节肝脏的生态系统186

二、ECM的代谢187

(一)胶原的合成与降解187

(二)非胶原糖蛋白和蛋白多糖对肝纤维化的作用189

第二节 病因与分类189

一、先天性肝纤维化189

第三节 发病机制190

一、肝细胞的作用190

(五)其他190

二、后天性肝纤维化190

(一)肝内慢性炎症190

(四)血液循环障碍190

(三)慢性淤胆190

(二)代谢障碍190

二、贮脂细胞的作用191

三、肝窦内皮细胞的作用193

四、细胞因子的作用193

第四节 诊断195

一、影像学检查195

二、病理学检查195

三、血清学检查196

第五节 治疗198

一、合成药和生化药198

二、中医药200

第二节 发病机制203

一、病因分类203

第十九章 肝硬化203

第一节 分类203

一、肝细胞坏死204

二、肝细胞再生205

三、肝纤维化和假小叶形成205

第三节 临床表现206

一、肝细胞功能衰竭207

二、门脉高压症208

三、并发症209

二、生化检查210

第四节 辅助检查210

一、血、尿、粪常规210

三、肝纤维化血清学指标211

四、免疫学检查212

五、腹水检查212

六、内镜检查212

七、影像学检查213

八、肝活检213

九、其他213

一、与伴有肝肿大疾病的鉴别214

第六节 鉴别诊断214

二、与引起脾肿大疾病的鉴别214

第五节 诊断214

二、临床分级214

一、临床诊断214

三、与出现腹水疾病的鉴别215

四、与发生上消化道出血疾病的鉴别215

第七节 治疗215

一、病因治疗215

二、抗肝纤维化治疗218

三、肝硬化的治疗220

四、并发症的治疗224

第八节 预后227

第二十章 肝豆状核变性229

一、流行病学229

二、病因和机制229

(一)正常人的铜代谢229

(二)肝豆状核变性时的铜代谢229

(二)眼230

(一)肝脏病表现230

五、临床表现230

四、病理230

三、遗传学230

(三)神经精神紊乱231

(四)肾脏231

(五)骨关节231

(六)内分泌系统症状231

六、临床分型、病程及预后231

七、实验室检查231

(一)驱铜疗法232

九、治疗232

八、诊断和鉴别诊断232

(二)减少铜吸收233

(三)手术治疗233

第二十一章 淤血性门脉高压症235

一、淤血性门脉高压症的形成机制235

二、淤血性门脉高压症的临床表现235

三、诊断236

四、治疗和预后236

一、红细胞系统病变237

二、白细胞系统病变237

第二十二章 血液系统疾病引起的门脉高压症237

三、血小板系统病变238

四、原发性及继发性血色病238

第五篇 外科治疗239

第二十三章 外科治疗学总论239

第一节外科治疗的总体概念和基本原则239

一、外科只能治标、不能治本239

二、门脉高压症外科治疗的目的239

三、治疗应有整体观念和长期计划239

五、肝功能和储备功能状态240

四、外科手术适应症及预防性手术评价240

六、肝硬化病因242

第二节 门脉高压症的血流动力学研究在临床的实际应用242

一、预测血流242

二、选择术式242

三、估计手术效果和预后243

第三节 预防性手术评价243

一、预防性中心性门体分流术243

二、预防性周围性门体分流术244

三、预防性断流术244

一、术前检查245

第四节 急诊手术评价245

第五节 门脉高压症的围手术期治疗245

二、术前准备247

三、重视手术和麻醉对患者肝功能的影响247

(一)肝脏病变对麻醉药物代谢动力学的影响247

(二)手术和麻醉对门脉高压症病人肝功能的影响248

四、术后处理249

一、中心型分流手术250

(一)门腔分流术250

第一节 分流性手术250

第二十四章 门脉高压症的外科治疗250

(二)限制性门腔静脉侧侧分流术252

二、中间型分流性手术252

(一)肠腔静脉侧侧分流术252

(二)肠腔静脉架桥分流术254

三、周围型分流性手术255

(一)脾肾静脉分流术255

(二)远端脾肾静脉分流术258

(三)胃左静脉-腔静脉分流术259

(四)肠系膜下静脉-腔静脉分流术259

一、贲门周围血管离断术260

第二节 断流性手术260

二、青木春夫式断流术261

三、食管下端胃底切除术263

四、直视下选择性胃冠状静脉栓塞术265

第三节 分流术加断流术265

一、分流加断流的机制与临床意义265

二、脾肾分流术加门奇断流术265

第四节 门脉高压症术后再出血的处理266

一、门脉高压症术后再出血的诊断266

三、肠腔分流及门奇断流术266

二、门脉高压症术后再出血的非手术疗法267

三、门脉高压症术后再出血的手术治疗270

第二十五章 肝前型门脉高压症274

第一节 肝外门静脉循环的解剖及临床意义274

一、门静脉循环的生理分隔274

二、胃冠状静脉和胃后静脉的解剖与临床意义275

第二节 胰源性门脉高压症275

一、ISVT与慢性胰腺炎276

一、病因与发病机制279

二、ISVT与胰腺肿瘤279

第三节 门静脉高压症与异位静脉曲张279

二、病理280

三、临床表现280

四、实验室检查280

五、诊断与鉴别诊断280

六、防治280

七、预后280

(三)治疗281

(二)诊断281

(一)病因与发病机制281

一、十二指肠静脉曲张281

第四节 十二指肠静脉曲张与胆管静脉曲张281

二、胆管静脉曲张282

(一)病因与发病机制282

(二)诊断282

(三)与胆道外科有关问题的处理282

第二十六章 门静脉系统血栓形成283

第一节 门静脉系统血栓形成的病因283

一、继发性283

二、肠系膜上静脉血栓形成284

一、门静脉主千血栓284

二、原发性284

第二节 门静脉系统血栓形成引起的病理生理改变284

三、肝梗死285

四、门静脉系统血栓发生部位285

第三节 门静脉系统血栓的临床表现及其诊断285

一、临床表现285

(二)特殊检查286

一、预防286

第四节 门静脉系统血栓的防治286

(一)症状286

二、诊断286

二、治疗287

第二十七章 布-加综合征289

第一节 病因和发病机制289

一、血栓形成289

二、膜形成290

三、BCS发生的解剖基础与后天环境因素的影响291

(二)下腔静脉梗阻的临床表现292

(一)门静脉高压症的临床表现292

一、临床表现292

第二节 临床表现、分型、诊断、鉴别诊断292

(三)与阻塞病因有关的其他临床表现293

二、实验室检查293

三、特殊检查293

四、分型295

五、诊断和鉴别诊断296

一、降低下腔静脉或/和肝静脉压力手术297

(一)经胸-腹膜后腔肝裸区下腔静脉右心房转流术297

第三节 治疗原则和治疗方法297

(二)经肝前下腔静脉-右心房转流术299

二、不降低下腔静脉或/和肝静脉压力手术299

三、直接解除下腔静腔或/和肝静脉阻塞的手术300

(一)球囊导管扩张和腔内支架置放法300

(二)体外循环深低温麻醉下停循环施行布加综合征根治术301

(三)气囊导管控制肝、腔静脉血流行布-加综合征根治术301

(四)全阻断血流下腔静脉、肝静脉阻塞根治术302

一、术前准备303

二、术中处理303

第四节 围手术期处理303

三、手术后监测与处理304

四、其他治疗方法304

第二十八章 肝小静脉闭塞病305

二、病理306

三、临床表现及诊断306

四、治疗和预防306

二、病因和发病机制307

一、流行病学307

第一节 特发性门脉高压症的病因和发病机制307

第二十九章 特发性门脉高压症307

第二节 特发性门脉高压症的病理学和血液动力学308

一、病理学308

二、门脉血液动力学309

第三节 特发性门脉高压症的临床表现、诊断及治疗310

一、临床表现310

二、特殊检查310

三、IPH的诊断311

四、鉴别诊断311

五、治疗311

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