《表3 肥大性骨关节病骨膜病变程度分期》

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《原发性肥大性骨关节病1例报告并文献复习》

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PHOA主要通过四肢关节适而就诊，四肢关节X线成为首选，主要表现软组织缺损，如远端关节根部畸形、骨骺增生异常、指甲弯曲异常及软组织肿胀[6]。2015年廖若西[12]在27例患者报告中指出:PHO最常见的骨骼表现为长骨、指骨、骨皮质增厚（100%），其次为肢端骨溶解（66.7%）和骨膜骨赘增生（59.3%），最常见的骨骼表现为骨膜炎，不同患者骨膜炎程度有所不同。针对25例患者治疗前胫骨X线进行分析，25例患者骨膜炎均累及骨干，9例患者骨膜炎累及干髓端/骨髓:22例患者表现为单层骨膜增生，2例患者表现为多层骨膜增生，5例患者存在不规则骨膜增生。HPOH突变患者肢端骨溶解程度重于SLC02AI突变患者。陈彬[13]及Felix Y.Yap[7]等人把该病X线改变分为三期:早期X线表现不明显，易被忽视；中期长骨端可见骨膜增生；进展期关节周边软组织肿胀，增生肥厚的骨膜呈花瓣状或葱皮状（详见表3）。