《表1 患儿血小板、血红蛋白及总胆红素水平动态监测》

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《2日龄新生儿高胆红素血症合并血小板减少》

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备注：a示入院后24 h血常规检测为输注红细胞、血小板及血浆后；b示入院后30 h开始换血；c示入院后32 h换血结束；d示入院后60 h血常规检测为输注红细胞1次后。

在病因尚未完全明确的情况下，立即开始对症支持治疗。包括双面蓝光光疗、补液、灌肠通便促进胎便排出等，并且积极准备换血治疗。最初考虑免疫性血小板减少症及溶血，入院后即予以IVIG 1 g/kg单次输注，IVIG输注后，监测PLT仍波动在（6～28）×109/L，Hb逐渐降至75 g/L，监测血胆红素波动于425～575μmol/L，IVIG应用效果不佳，免疫性血小板减少症及溶血可能性小。该患儿同时存在溶血、PLT减少及轻度肾功能损害，结合外周血涂片可见裂体红细胞，考虑存在先天性TTP，予先后输注O型血浆（10 mL/kg）、洗涤红细胞及PLT。输血结束后，患儿PLT升至289×109/L，Hb升至131 g/L。患儿持续接受双面蓝光光疗24 h后查血胆红素490μmol/L，仍达换血水平，予O型血浆洗涤红细胞及O型血浆行换血治疗，过程顺利，换血后患儿血胆红素降至316μmol/L，病情逐渐稳定，PLT逐渐回升，于换血后第4天升至113×109/L并稳定在正常范围（PLT、Hb、总胆红素变化情况见表1）。住院过程中肌酐最高升至158μmol/L，后逐渐降至正常。脑干听觉诱发电位检查：左耳90 dBnHL，右耳>99 dBnHL；头颅MRI:T1WI苍白球信号偏高。患儿住院10 d后，病情稳定，予以出院。出院后1个月门诊随访，患儿体重增长理想，黄疸逐渐消退。