《表1 弥漫性囊性肺病临床和影像学特点》

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《反复气胸伴双肺弥漫性囊性病变1例》

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注:BHDS:Birt-Hogg-Dubé综合征；CTD:结缔组织病；LAM:淋巴管平滑肌瘤病；PLCH:肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症；LIP:淋巴细胞性间质性肺炎；VEGF-D:血管内皮生长因子-D

肺部病变是BHDS患者最常见的表现之一，Gupta等[2]研究发现104例患者中85%的BHDS患者发现肺部囊性病变，与Murakami等[9]回顾性分析亚洲BHDS患者结果相近。BHDS患者囊性病变对其肺功能通常无显著影响，即使胸部CT表现为多发囊性病变，但BHDS患者可能无胸闷和呼吸困难等表现，肺功能结果对BHDS诊断意义不大[13]。胸部HRCT可协助诊断BHDS，其特点如下[14]:（1）双侧多发的圆形或椭圆形囊状阴影，形状大小不一；（2）可见囊壁，薄且均匀；（3）弥漫性分布，以肺基底部为主；（4）受累部分肺实质基本正常，部分可能发生气胸，不伴有肺结节和磨玻璃影。本例患者影像学上主要表现为反复发作的气胸，双肺散在分布的多发囊状阴影，以圆形或类圆形为主，大小不一，壁薄且均匀，主要分布在双肺基底部，高度符合上述特点。BHDS胸部CT常表现为弥漫性囊性病变，其作为重要诊断线索之一，需与其他肺部弥漫性囊性病变相鉴别[15-16]，见表1。