《表1 患儿发生可逆性后部白质脑病综合征惊厥前后的情况》

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《血液病/肿瘤患儿并发可逆性后部白质脑病综合征》


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1 mm Hg=0.133 k Pa.BMI,body mass index;BP,blood pressure;HGB,hemoglobin;RPLS,reversible posterior leukoen-cephalopathy syndrome.

患儿发生RPLS的特点均为晨起或午睡后突发的无热惊厥,全身性发作伴有意识障碍,不伴有二便失禁。惊厥发作前4例诉头痛或恶心、呕吐,发作持续1~3 min,病例1和病例4在间隔10~20 min后又惊厥1次,其余只发作1次。4例患儿是在住院期间发作,立即给予地西泮和呋噻米静脉推注后意识很快恢复,后给予氨氯地平口服,监测血压在2~3h后下降至其惊厥发作前水平(表1);病例5在家中发作,送到当地医院后即刻给予地西泮、呋噻米、硝普钠和甘露醇,生命体征平稳后很快转至北京大学第一医院。所有患儿在发作后24~72 h内都进行了头颅MRI检查,表现为双侧对称或不对称的顶、枕部皮层及皮层下白质多发长T1、稍长T2信号,Flair高信号,病例5还表现有左侧广泛灰质高信号伴脑回肿胀。