《表2 卟啉病与其他胆汁淤积性肝病的鉴别》

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《以间断腹痛伴黄疸为主要表现的卟啉病一例》

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注:BRIC为良性复发性肝内胆汁淤积症；PFIC为进行性家族性肝内胆汁淤积症

由于肝性卟啉病蓄积的卟啉样物质沉积于毛细胆管、小叶间胆管而表现以高胆红素为特点的胆汁淤积，因此需要与其他几种胆汁淤积性肝病相鉴别，包括:⑴大胆管梗阻，⑵药物/化学物性胆汁淤积，⑶遗传性胆汁淤积性肝病（进行性家族性肝内胆汁淤积、良性复发性肝内胆汁淤积）。卟啉病与几种胆汁淤积性肝病的鉴别点见表2。