《表1 不同类型进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）特征总结》

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《进行性家族性肝内胆汁淤积症诊治进展》

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注：γ-GT：γ-谷氨酰转移酶；HCC：原发性肝癌；AFP：甲胎蛋白

PFIC最为典型的临床表现即胆汁淤积症引起的黄疸和皮肤瘙痒。不同类型PFIC的临床表现又各有特点（见表1）。