《表1 RAAS卧立位试验结果》

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《临床病例讨论——以低钙血症为首发症状的原发性醛固酮增多症》


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入院后实验室检查:血钾2.5 mmol/L,血钙1.78mmol/L,无机磷1.16 mmol/L,血钠146.8 mmol/L;25-羟基维生素D 8.3 ng/ml;PTH 285 pg/ml;24 h尿钠120 mmol/24 h,24 h尿钾69.8 mmol/24h,24 h尿钙5.17~8.32 mmol/24 h,24 h尿磷18.82 mmol/24 h;促甲状腺激素6.19μIU/ml;动脉血气分析:PH值7.467,PCO249.4 mm Hg,PO295.5 mm Hg,BE 11.2 mmol/L。心电图提示Q-T间期延长。甲状腺B超示甲状腺弥漫性病变,甲状腺双叶囊实性结节,TI-RADS 3级。腹部B超及超声心动图未见明显异常。骨密度检查提示股骨部位T值-1.2。双手指平片及头颅CT检查未见明显异常。入院后予以络活喜降压及补钙、补钾治疗后,血压150~160/90~100 mm Hg,复查24 h尿蛋白定量0.27 g/24 h,24 h尿钠265 mmol/24h,24 h尿钾101.2 mmol/24 h,24 h尿钙8.32 mmol/24h,24 h尿磷16.49 mmol/24 h;尿轻链KAP测定1.78 mg/dl;尿轻链LAM测定0.67 mg/dl。血钾升高至3.4 mmol/L时行肾素-血管紧张素-醛固酮系统(renin-angiotensiin-aldosterone system,RAAS)检查:卧立位试验结果见表1;卡托普利抑制试验结果见表2;肾上腺CT示右侧肾上腺内侧肢可见一结节影,大小约17 mm×9 mm,考虑腺瘤可能(图1)。诊断:(1)原发性醛固酮增多症,右侧肾上腺皮质腺瘤;(2)继发性甲状旁腺功能亢进;(3)亚临床甲状腺功能减低。予以螺内酯片20 mg每日1次起始治疗,逐渐加量至30 mg,3次/d,血压控制在150/100 mm Hg。并于泌尿外科行腹腔镜右肾上腺切除术,手术中见:肿瘤位于肾上腺中上部偏前方,约1.0 cm大小。病理报告:右肾上腺皮质腺瘤。术后PTH 189 pg/ml。立位RAAS系统检查:肾素7.143 pg/ml,血管紧张素Ⅱ80.426 pg/ml,醛固酮139.3 pg/ml,AC/RC19.5;24 h尿钠126 mmol/24 h,24h尿钾22.1 mmol/24 h,24 h尿钙1.49 mmol/24 h,24 h尿磷14.74 mmol/24 h。血钾4.3 mmol/L、血钙2.13mmol/L。术后规律应用苯磺酸氨氯地平片5 mg每日1次降压治疗,血压波动在131~145/95~101 mm Hg。1年后随访RAAS系统检查结果为肾素4.056 mg/ml,血管紧张素Ⅱ93.632 mg/ml,醛固酮236.412 pg/ml,AC/RC 16.8;血钾4.5 mmol/L,血钙2.11 mmol/L,血磷1.26 mmol/L,24 h尿钾26.1 mmol/24 h,24 h尿钙0.64mmol/24 h,PTH 174 pg/ml。