《表2 PH的临床分类：儿童肺高压》

  提示：宽带有限、当前游客访问压缩模式

本系列图表出处文件名：随高清版一同展现

《儿童肺高压》

1. 获取 高清版本忘记账户？点击这里登录

1. 下载图表忘记账户？点击这里登录

注：PAH：肺动脉高压；PVOD：肺静脉闭塞病；PCH：肺毛细血管瘤；LVE：左心室射血分数

2018年WSPH提出了新的临床分类建议（表2），主要更新点为：（1）第1类中引入了“钙通道阻滞剂（calcium channel blockers，CCBs）长期敏感的PAH”：因急性肺血管扩张试验（acute pulmonary vasodilator testing，APVT）阳性的PAH患者对CCBs治疗长期有效且预后更佳，管理和治疗相对独立。（2）药物和毒物所致的PAH分为了确定组和可能组：有流行病学病理对照研究、大型多中心研究支持或有明确病理生理机制者为“绝对相关”，而只有个案报道或小型研究支持者为“可能相关”。（3）肺静脉闭塞病和（或）肺毛细血管瘤病（pulmonary veno-occlusive disease/pulmonary capillary haemangiomatosis，PVOD/PCH）为PAH的一个亚组：该类患者有相当程度的肺动脉重塑，有相似的形态学和生物学特征[4]。熟悉儿童PH的临床分类有助于选择相应的治疗方案及评估预后。因胎儿期、儿童肺部的关键发育期存在许多异质性因素，儿童PH病因构成比与成人不同，在除外左心疾病所致PH，儿童最常见的PH为第一大类PH（约占88%），其次为第三大类PH（约占12%），第四大类和第五大类PH在儿童患者中非常少见。在第1大类PH中，57%为特发性或遗传性PAH（idiopathic or heritable pulmonary arterial hypertension，IPAH/HPAH）；43%为相关因素所致PAH，其中85%为先天性心脏病相关的PAH(pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease，APAH-CHD）。在第3大类PH中，最常见的病因为支气管肺发育不良（约占26%），尚有先天性膈疝、肺表面活性蛋白缺乏等慢性肺间质性疾病。新生儿持续性PH为一个特殊亚类，病因复杂而不明确，常表现为出生后数小时血氧饱和度不稳定和进行性青紫[6]。当患儿缺氧、呼吸窘迫程度与胸片不一致或出现差异性紫绀时应考虑新生儿持续性PH，建议行超声心动图检查观察动脉导管和卵圆孔水平是否存在右向左分流，新生儿持续性肺PH不以肺动脉压力为诊断标准，而是以肺血管阻力升高、动脉导管及卵圆孔水平的右向左分流为判断依据。