《表1 3 6 例抗DPPX抗体脑炎患者的文献来源》

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《抗二肽基肽酶样蛋白-6抗体脑炎》

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经检索共获得相关文献7篇计40例患者，其中1篇为本团队2020年首次在国内报道的1例病例，其余均为国外报道病例，剔除信息不完整病例，最终选择36例患者进行分析，结合本文病例共37例抗DPPX抗体脑炎病例[1-8]。男性25例，女性12例；年龄信息完整者17例，年龄13～69岁，平均为（54.82±11.43）岁；发病至峰值时间1～54个月，中位时间8个月；随访0～72个月，中位时间12个月；报道国家分别为德国、西班牙、斯洛文尼亚和中国（表1）。所分析的病例中8.11%(3/37）合并肿瘤，包括胃肠滤泡性淋巴瘤（1例）、慢性淋巴细胞性白血病（1例）和套细胞淋巴瘤（1例）[2，5]；脑脊液检查指标异常者占76.92(20/26），分别表现为细胞总数增多[38.46%(10/26）]、蛋白定量升高[23.08%(6/26）]、Ig G指数增高[15.38%(4/26）]；头部MRI检查异常率为34.48%(10/29），但不具特异性，仅部分病例呈现白质区域或皮质下呈散在分布的T2/FLAIR成像异常信号或陈旧性梗死灶[1-2，5，8]，本团队既往报道的1例患者18F-FDG PET显示双侧颞叶、丘脑代谢降低[8]，本文病例亦呈现双侧颞叶代谢降低征象（表2）。37例患者中治疗信息完整者28例，大多采取免疫调节（糖皮质激素冲击治疗或静脉注射免疫球蛋白）或以免疫抑制剂为主的治疗原则，其中甲泼尼龙1000 mg/d冲击治疗者占78.57%(22/28）、甲泼尼龙500 mg/d冲击治疗占3.57%(1/28）、静脉注射免疫球蛋白占60.71%(17/28）、利妥昔单抗治疗占50%(14/28）、血浆置换疗法占35.71%(10/28）、环磷酰胺占32.14%(9/28）、硫唑嘌呤占7.14%(2/28）。随访和预后信息齐全者约为91.89%(34/37），其中治疗后病情完全缓解或明显改善者各占32.35%(11/34），症状改善者可遗留失眠、轻度震颤或共济失调等症状；治疗后病情无改善甚至恶化者占35.29%(12/34），其中2例死亡。对1例死亡病例进行尸检，发现其小脑、杏仁核、扣带回和颞顶枕叶皮质组织中神经元丢失呈片状、不规则分布，并伴有反应性星形胶质细胞增生、小胶质细胞活化，或脑实质内呈散在分布的CD8+T细胞及部分CD4+T细胞，小脑皮质局灶性浦肯野细胞丢失，颗粒细胞层可见孤立轴突膨出，顶部浦肯野细胞分支节段性减少[4]。