《表2 蜗神经发育异常患者影像学表现》

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《蜗神经发育不良患者的影像及听力学表现分析》

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7例患者影像学表现均提示蜗神经发育不良，其中2例为单耳CND，5例为双耳CND。颞骨CT所见中，2例（3耳）提示内耳道狭窄，平均直径（2.57±0.19） mm；1例提示双侧内耳道均呈双内耳道畸形；其他9耳IAC平均直径（4.54±1.36） mm。6 例（9耳）提示蜗神经管狭窄或缺失，其中5耳提示BCNC狭窄，平均直径（0.66±0.34） mm，4耳提示BCNC缺失；其他5耳BCNC平均直径（1.68±0.17）mm（图1）。内耳道MRI所见中，7例（12耳）提示蜗神经细小或缺失，其内耳道内神经束数目在0至3根不等（图2）。此外，颞骨CT及内耳道MRI发现，4例（8耳）合并不同类型的内耳畸形，包括耳蜗发育不良（2耳）、Mondini畸形（2耳）、前庭发育异常（4耳）及半规管发育异常（8耳）等（表2）。