《表1 APDS临床表现谱例》

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《PI3Kδ过度活化综合征诊疗进展》


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JAMEE等[4]分析文献报道的243例APDS患者(见表1),其中APDS1有179例,APDS2有64例。淋巴结肿大是常见的淋巴组织增生性疾病,其次为脾肿大和肝肿大。淋巴结肿大的APDS患者有149例,其中APDS1有100例(55.9%),APDS2有49例(76.6%)。可见淋巴结肿大好发于APDS2。然而,胃肠道和呼吸道的良性淋巴组织增生常见于APDS1,部分APDS2可见扁桃体肿大。